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Manual Washington de especialidades clínicas. Cardiología

CONTROL Y SEGUIMIENTO • Los pacientes con MCH deben ser evaluados al menos cada 6 a 12 meses. La evaluación inicial debe incluir una ecocardiografía, una prueba de esfuerzo si es sintomática o para determinar la capacidad funcional de referencia, una ECG Holter y una evaluación del riesgo de MSOC (que puede incluir una RM). 4 • Cada 1 o 2 años, o si hay un cambio en los síntomas, los pacientes deben evaluarse con una valoración clínica, una ecocardiografía y una ECG Holter. También debe completarse una ree valuación del riesgo de MSOC (a menos que ya se haya colocado un DCI). 4 • La prueba de esfuerzo debe realizarse en los pacientes sintomáticos para reevaluar el estado funcional cada 2 o 3 años. 4 • La reevaluación con RM para evaluar el riesgo de MSOC puede considerarse cada 3 a 5 años. 4 • Se debe realizar una prueba de esfuerzo cardiopulmonar si se considera la posibilidad de admi nistrar tratamientos para la insuficiencia cardíaca avanzada. 4 • La detección sistemática familiar de los parientes de primer grado está indicada y debe discu

tirse en cada consulta (si aún no se ha completado). CONSIDERACIONES ESPECIALES

• Todos los individuos con un familiar de primer grado con MCH deben ser sometidos a prue bas de detección sistemática de MCH con una anamnesis y una exploración física, una ECG de 12 derivaciones y una ecocardiografía bidimensional con maniobras de provocación. 4 • Los niños y adolescentes con un familiar con una variante P o PP conocida deben ser sometidos a pruebas de detección en el momento del diagnóstico de su familiar y, luego, cada 1 o 2 años. • El resto de los niños y adolescentes deben tener pruebas de detección en cualquier momento tras el diagnóstico de su familiar, pero no más tarde de la pubertad, y luego cada 2 o 3 años. • Los adultos ( > 18-21 años de edad) deben ser sometidos a pruebas de detección sistemática en el momento del diagnóstico de su familiar y luego cada 3 a 5 años. • Los pacientes pueden experimentar diferentes emociones al recibir el diagnóstico de MCH, tanto negativas (ansiedad, negación, disgusto) como positivas (aceptación, aumento de la aten ción hacia los hábitos saludables). 30 RESULTADOS Y PRONÓSTICO • Las tasas de mortalidad de la MCH se han reducido con las estrategias terapéuticas actuales, incluidos los DCI y el trasplante cardíaco. Algunos estudios sugieren que la mortalidad anual de los pacientes con MCH es igual a la de la población general estadounidense. 20,31 • En las cohortes de referencia, entre el 30 y 40% de los pacientes con MCH presentan desenla ces clínicos adversos, como insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular y MSOC. 21 • Un informe de un registro multicéntrico ha sugerido que el riesgo de por vida de eventos adversos causados por la MCH puede ser mayor en los pacientes con variantes genéticas sarco méricas patogénicas o aquellos diagnosticados en una etapa temprana de la vida. 32 • Los pacientes con MCH pueden tener un mayor riesgo de sufrir MSOC debido al sustrato miocárdico anómalo (isquemia, fibrosis, necrosis y miocitos anómalos). El riesgo de MSOC debe evaluarse en la presentación inicial y repetirse cada 1 o 2 años. Un factor de riesgo puede ser suficiente para recomendar un DCI. 4 • Los factores de riesgo de la muerte súbita son: ■ Paro cardíaco previo o arritmia ventricular sostenida ■ Antecedentes familiares de muerte súbita en un familiar de primer grado ■ Síncopes inexplicables y recurrentes, especialmente en pacientes jóvenes o durante la rea lización de esfuerzo ■ Grosor del VI ≥ 30 mm ■ Fracción de eyección del VI (FEVI) ≤ 50% ■ Aneurisma apical del VI ■ Frecuentes episodios de taquicardia ventricular no sostenida ■ Amplio realce tardío con gadolinio en la RM • La American Heart Association (AHA) ha desarrollado una calculadora de riesgo para ayudar a estimar el riesgo de MSOC a 5 años en los pacientes con MCH que tienen 16 años o más SAMPLE