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Capítulo 16 Miocardiopatía hipertrófica

TRATAMIENTO Muchos pacientes con MCH no tienen síntomas o tienen síntomas leves y no requieren trata miento. En el caso de los pacientes sintomáticos, la mayoría pueden tratarse médicamente sin necesidad de procedimientos invasivos. Tratamiento farmacológico • Los bloqueadores β suelen ser los fármacos de primera línea y son útiles para tratar la angina de pecho, las palpitaciones y la disnea debida a la obstrucción dinámica del TSVI (los gradientes también responden bien a los bloqueadores β ). 4,24 • Los bloqueadores de los canales de calcio, especialmente el verapamilo , también pueden ser útiles para aliviar los síntomas de los pacientes que no responden o que no toleran un bloqueador β . 4,25 • La disopiramida , un fármaco antiarrítmico de clase I, es un potente inótropo negativo que puede reducir la obstrucción del TSVI y aliviar los síntomas. Debe iniciarse en el hospital con monitorización mediante telemetría. Suele combinarse con un bloqueador β . 4,26 • Nuevos fármacos se han probado recientemente en ensayos clínicos, como los inhibidores de la miosina , los cuales han resultado beneficiosos. 27,28 Tratamiento de reducción septal • El tratamiento de reducción septal puede considerarse para los pacientes con síntomas graves (clase III o IV de la New York Heart Association) resistentes a la medicación y un gradiente del TSVI de al menos 50 mmHg en reposo o con provocación. 4 • La reducción septal puede lograrse mediante miectomía septal o ablación septal con alcohol. Ambas deben ser realizadas por operadores experimentados. 4 • La miectomía septal es el método de referencia para el tratamiento de reducción septal. Hay más de 50 años de experiencia y una baja mortalidad operatoria ( < 1-2%) y los estudios mues tran una reducción sustancial de los síntomas de la insuficiencia cardíaca. • La ablación septal con alcohol es un método eficaz basado en un catéter percutáneo para llevar a cabo la reducción septal, la cual también se asocia con un beneficio sintomático im portante y puede ser preferida por los pacientes que tienen mayor riesgo quirúrgico o que pre fieren un abordaje no quirúrgico. El tiempo de recuperación es menor que el de la miectomía quirúrgica. 4,29 • La ablación con alcohol se asocia a un mayor riesgo de anomalías de la conducción, incluido el bloqueo auriculoventricular completo que requiere la implantación de un marcapasos en el 10% de los pacientes. 29 • La elección de la estrategia terapéutica debe ser una decisión compartida entre el paciente y el médico e incluir un análisis exhaustivo de las tasas de éxito, los beneficios y los riesgos de cada opción. 4 Modificación del estilo de vida y del riesgo • El síncope en los pacientes con MCH debe notificarse con prontitud, ya que puede representar un paro cardíaco repentino abortado. • Dada la herencia autosómica dominante, el riesgo de transmisión de la mutación genética causante de los padres afectados a sus hijos es del 50%. • Los familiares de primer grado deben ser evaluados con una ECG, una ecocardiografía y una exploración física; también puede considerarse la realización de pruebas genéticas si el pro bando tiene una mutación causal. • Actividad física: • La MCH es la causa más usual de muerte súbita en los atletas menores de 35 años. 8,9 • Se debe aconsejar a todos los pacientes con MCH que eviten los esfuerzos extenuantes, incluidos los deportes de competición. • Los pacientes pueden caminar, correr o andar en bicicleta siempre que lo hagan con una carga de trabajo de baja a moderada (menos que extenuante). SAMPLE