9788419284624_Sadhu. MW Cardiología 4ed

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Capítulo 16 Miocardiopatía hipertrófica

de edad y presentan al menos un factor de riesgo importante de MSOC (https://professional. heart.org/en/guidelines-and- statements/hcm-risk-calculator). 33 No debe usarse en atletas de élite, en fenotipos de MCH o en pacientes con MCH que hayan tenido arritmias ventricu lares sostenidas (quienes deberían recibir un DCI para la prevención secundaria). La calcula dora de riesgo puede ayudar a los pacientes a comprender la magnitud de su riesgo individual de sufrir una MSOC y puede utilizarse en las conversaciones sobre la toma de decisiones compartida entre el paciente y su médico. • El ~5% de los pacientes con MCH desarrollan dilatación del VI y disfunción sistólica del VI. • En los pacientes con MCH, una FEVI < 50% se considera una disfunción sistólica del VI considerable. • Estos pacientes tienen un mal pronóstico y deben ser tratados de manera similar a otros pacientes que tienen disfunción sistólica, incluidos medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y la consideración de tratamientos avanzados. 4 DERIVACIÓN • Los pacientes con MCH deben ser tratados por un cardiólogo familiarizado con la enfermedad. 4 • Los Centers of Excellence de los Estados Unidos para la MCH pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de MCH, proporcionar asesoramiento y pruebas genéticas y ofrecer tratamientos avanzados, como la reducción septal y terapias para la insuficiencia cardíaca. 4

INSTRUCCIÓN DE LOS PACIENTES • Hay que dedicar tiempo a explicar la MCH a los pacientes y sus familias. • Hay varios recursos disponibles para los pacientes y sus familiares.

• La AHA ofrece a los profesionales (https://professional.heart.org/en/education/hypertrophic- cardiomyopathy-for-professionals) 34 y a los pacientes (https://www.heart.org/en/health-topics/ cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy) 35 recursos educativos, seminarios web, pódcasts e historias de pacientes. • La Hypertrophic Cardiomyopathy Association (https://4hcm.org/) de los Estados Unidos puso en marcha uno de los primeros sitios web de defensa de los pacientes y puede propor cionar más educación, apoyo y defensa a los pacientes y familias con MCH. 36 REFERENCIAS 1. Arad M, Seidman JG, Seidman CE. Phenotypic diversity in hypertrophic cardiomyopathy. Hum Mol Genet . 2002;11:2499-506. 2. Sabater-Molina M, Pérez-Sánchez I, Hernández Del Rincón JP, Gimeno JR. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy: a review of current state. Clin Genet . 2018;93:3-14. 3. Marian AJ, Braunwald E. Hypertrophic cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifesta tions, diagnosis, and therapy. Circ Res . 2017;121(7):749-70. 4. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation . 2020;142:e558-e631. 5. Semsarian C, Ingles J, Maron MS, Maron BJ. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol . 2015;65:1249-54. 6. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet . 2013;381:242-55. 7. Cui H, Schaff HV, Lentz Carvalho J, et al. Myocardial histopathology in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol . 2021;77:2159-70. 8. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, et al. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation . 2009;119:1085-92. 9. Wasfy MM, Hutter AM, Weiner RB. Sudden cardiac death in athletes. Methodist Debakey Cardiovasc J . 2016;12:76-80. 10. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation . 2006;114:2232-9. 11. Rowin EJ, Maron BJ, Maron MS. The hypertrophic cardiomyopathy phenotype viewed through the prism of multimodality imaging: clinical and etiologic implications. JACC Cardiovasc Imaging . 2020;13:2002-16. SAMPLE