9788419284495_Drilon.Oncología de bolsillo_3ed

CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES Epidemiología • ∼ 76 000 nuevos casos y ∼ 1 3 800 muertes en Estados Unidos estimadas en el 202 1 ( SEER cancer.gov, 202 1 ) • Mediana de edad al Dx: 64 años. Más prevalente en los hombres • FaR: hábito tabáquico, obesidad, hipertensión. Las formas familiares representan ∼ 5% de los casos ( véase más abajo) Histología y biología molecular • Células claras (CCRcc; 80-90% de todos los CCRe). El resto de las células no claras incluyen las papilares, las deficientes en FH, las cromófobas, las de conducto colector, las medulares, las de translocación TFE3 y las no clasificadas • La forma sarcomatoide es una variante observada con cualquier tipo de célula que refleja un fenotipo más agresivo pero posiblemente más sensible a la inmunoterapia CCRe hereditario y pruebas de línea germinal • Existen varias sinergias genéticas asociadas al CCRe, como VHL, HLRCC (gen FH ), la sinergia de predisposición tumoral BAP 1 y Birt-Hogg-Dubé (gen FLCN ), entre otras Considere cualquiera de los siguientes indicadores para las pruebas del panel genético del CCRe hereditario y la derivación a genética del Ca:

Características histopatológicas

HxF

Características clínicas DxD a edad ≤ 46 años

Histología papilar multifocal

Pariente cercano con variante patogénica conocida ≥ 1 familiar de pri mer o segundo grado con CCRe

Características histológicas a/c HLRCC o deficiencia de FH

Tumores bilaterales o multifocales

Angiomiolipomas de riñón + otro criterio asociado al CET

Histología relacionada con BHD (cromófobo múltiple, oncocitoma, híbrido oncocítico) Histología deficiente de la succinato-­ deshidrogenasa (SDH)

Presentación clínica • La mayoría de las veces son Asx e incidentales en las imágenes (una minoría se presentará con dolor lumbar, hematuria, pirexia, caquexia, fatiga) • En la presentación: 65% enf localizada, 1 6% localmente avanzada, 1 6% met Estadificación (clasificación TNM) y pronóstico • Tumor: T 1 : tumor < 7 cm, T2: tumor > 7 cm (tanto T 1 como T2 están confinados en el parénquima renal), T3: el tumor se extiende a la vena renal o a los tejidos perinéfricos, T4: el tumor se extiende más allá de la fascia de Gerota a los órganos adyacentes • Ganglio: (N0 vs. N 1 ) presencia o ausencia de afectación de GL regionales • Met: (M0 vs. M 1 ) presencia o ausencia de met a distancia • La SG es excelente en la fase inicial; la mediana de la SG para enf met en la era de la terapia dirigida es ∼ 28 meses Principios de tratamiento • Localizada o localmente avanzada: cirugía sola (nefrectomía parcial o radical) vs. vigilancia activa/técnicas ablativas en ptes seleccionados. Se prefiere la nefrectomía parcial para masas < 4 cm • Terapia adyuvante: pocos datos apoyan la terapia adyuvante.Aunque el ensayo S-TRAC sugirió ↑ 1 .2 años en la SSEnf con sunitinib, los ensayos ASSURE y PROTECT no mostraron beneficio en la SSEnf con sunitinib, sorafenib o pazopanib, y el ensayo ATLAS sin beneficio en la SSEnf con axitinib ( NEJM 20 1 6;375:2246; Lancet 20 1 6;387:2008; JCO 20 1 7;35:39 1 6; Ann Oncol 20 1 8;29( 1 2):237 1 ) . Datos iniciales con inmunoterapia adyuvante. El pembrolizumab adyuvante mejora la SSEnf ( NEJM 202 1 ;385:683) • Nefrectomía citorreductora en la enf metastásica: el beneficio depende de la selección de ptes. Dos ensayos de fase III comunicados en el 200 1 mostraron una ↑ SG con la nefrectomía + IFN- α vs. IFN- α solo ( NEJM 200 1 ;345: 1 655; Lancet 200 1 ;358:9286) . Sin embargo, el ensayo CARMENA mostró una SG ↑ con sunitinib solo frente a nefrec tomía + sunitinib ( NEJM 20 1 8;379:4 1 7) . Los mejores candidatos para la nefrectomía son los ptes de riesgo intermedio con carga metastásica limitada y riesgo perioperatorio bajo; evitar la cirugía inicial en los ptes con necesidad urgente de reducción de la enf sisté mica o cuando las complicaciones quirúrgicas podrían retrasar el tratamiento sistémico SAMPLE

GU 1 4- 1 58

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