9788419284280_Fisiología médica. 6ed

112 PARTE II | Fisiología neuromuscular el movimiento) provoca hipercinesia , o movimientos involun tarios no deseados. Muchas enfermedades de los ganglios basa les son el resultado de desequilibrios neuroquímicos que afectan a la actividad relativa de uno o más sistemas neurotransmisores funcionalmente interrelacionados. Dos trastornos neurológicos bien conocidos que están asociadas a anomalías de las estructu ras de los ganglios basales, la enfermedad de Parkinson ( EP ) y la enfermedad de Huntington, ilustran los efectos de la disfun ción de los ganglios basales. Los pacientes con EP, un trastorno del movimiento hipocinético, muestran una pérdida importante de las neuronas que contienen dopamina en la región de la SNc. Los pacientes con EP muestran una lentitud general de inicio del movimiento, y su escasez cuando se trasladan. Esto último, toma la forma de una disminución de giro del brazo, y una carencia de pavoneo del tronco cuando caminan, y una cara como una más cara que es generalmente incapaz de mostrar emoción. Los pacien tes con enfermedad de Huntington, un trastorno del movimiento hipercinético hereditario genéticamente asociado a la pérdida de neuronas GABAérgicas del núcleo estriado, presentan movimien tos bruscos rápidos e incontrolables de extremidades individuales, movimientos espasmódicos de la cabeza y muecas en la cara, los labios y la lengua. Los movimientos de las extremidades distales son similares a los que el individuo normal pudiese haber mos trado cuando trata de golpear a una mosca o estira rápidamente el brazo para rascarse la nariz por comezón, y la impresión general es la de un individuo inquieto y que no puede estarse quieto. EL CEREBELO EN EL CONTROL DEL MOVIMIENTO El cerebelo o “pequeño cerebro” es una parte integral del sistema motor. Sus numerosas funciones incluyen la coordinación mus cular, el control del equilibrio y la postura, la regulación del tono muscular y el aprendizaje motor. El cerebelo yace en ubicación inferior al lóbulo occipital y se encuentra adosado a la cara poste rior del tronco encefálico mediante tres paquetes de fibras pares: los pedúnculos cerebelosos inferior, medio y superior. El cerebelo recibe información motora, sensorial y cognitiva desde la médula espinal, el tronco encefálico y la corteza cerebral. La mayoría de esta información alcanza al cerebelo a través de los pedúnculos cerebelosos inferior y medio. Las proyecciones eferentes del cere belo surgen de tres pares de núcleos intrínsecos localizados pro fundamente en su interior. De medial a lateral, son: el fastigio, el interpuesto y el dentado . En algunos esquemas de clasificación, el núcleo interpuesto se subdivide en núcleos emboliforme y glo boso . Los eferentes cerebelosos se dirigen principalmente a otras áreas de control motor en el SNC y abandonan en su mayor parte el cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso superior. La superficie cerebelosa está dispuesta en múltiples pliegues lon gitudinales paralelos llamados hojas , que son análogos a los giros cerebrales. Dos fisuras transversas profundas dividen al cere belo en tres componentes morfológicos principales: los lóbulos anterior , posterior y floculonodular (fig. 5-17), y puede también dividirse en el plano sagital en tres partes funcionales: el vestibulo cerebelo, el espinocerebelo y el cerebrocerebelo . Cada una de las tres divisiones cerebrales tienen circuitos intrínsecos semejantes; así, la función de cada uno depende de la naturaleza de los estímulos que recibe y los núcleos a los que proyecta sus estímulos de salida. El vestibulocerebelo está formado por el lóbulo floculono dular. Recibe la mayoría de estos estímulos del sistema vestibular, Las divisiones estructurales del cerebelo se correlacionan con la función

que transmite información acerca de la posición y movimientos de la cabeza en el espacio tridimensional. La información adicio nal concerniente a los movimientos oculares y el procesamiento visual son transmitidos desde un número de núcleos del tronco encefálico. El vestibulocerebelo proyecta directa o indirectamente a través de un relevo en el núcleo fastigio, de regreso a los núcleos vestibulares y la formación reticular en el tronco encefálico. A través de estas conexiones, el vestibulocerebelo modula la acti vidad de las vías motoras descendentes del tronco encefálico (es decir, los tractos reticuloespinal y vestibuloespinal) que regulan la musculatura axial y proximal asociada con el balance y equilibrio. Conexiones adicionales entre el vestibulocerebelo y los núcleos vestibulares modulan, a través de proyecciones a los núcleos ocu lomotor, troclear y abducens, los movimientos oculares y la esta bilización del ojo. El daño al vestibulocerebelo produce ataxia troncal y de la marcha, caídas, inclinación de la cabeza, nistagmo y movimientos oculares de seguimiento defectuosos.

El espinocerebelo, de ubicación medial, consta del vermis en la línea media, y la porción medial de los hemisferios laterales, lla mada zona intermedia o paravermica ( véase fig. 5-17). Hay una representación somatotrópica del cuerpo en el espinocerebelo tal que los músculos del tronco y la cabeza son representados en el vermis, mientras que los músculos de las piernas y los brazos son representados más hacia afuera, en la zona intermedia. Las entra das adicionales al espinocerebelo proceden de las cortezas motoras a través de un relevo en la base del puente de Varolio, es decir, la vía cortico-ponto-cerebelosa. Otras entradas dirigidas a la “región de la cabeza” del espinocerebelo proceden de los sistemas audi tivo, visual y vestibular. Las conexiones eferentes y las funciones de las zonas vermales e intermedias del espinocerebelo son diferen tes. La salida del vermis se dirige a los núcleos fastigios bilateral mente. Estos últimos núcleos envían fibras de proyección a través del pedúnculo cerebeloso inferior hacia los núcleos vestibulares y la formación reticular de la protuberancia y la médula oblon gada, que dan lugar a los tractos vestibuloespinal y reticuloespinal medial y lateral, respectivamente. A través de estas conexiones, el vermis del espinocerebelo es capaz de ayudar al vestibulocerebelo en la modulación de los músculos troncales y proximales de las extremidades que controlan la postura, la locomoción y el equili brio. Los estímulos de salida de las zonas intermedias se dirigen a los núcleos interpuestos y, desde allí, al núcleo rojo (que da lugar al tracto rubroespinal), y al núcleo ventrolateral del tálamo, que está conectado con áreas corticales motoras. La función principal de la zona intermedia del espinocerebelo es coordinar los movimientos en curso de las extremidades, especialmente los que implican a los músculos distales de las extremidades. El espinocerebelo funciona como comparador o sistema de detección de errores. El modelo de cómo el cerebelo realiza esta función puede resumirse breve mente de la siguiente manera. La corteza motora envía a la médula espinal una orden para un movimiento determinado. Una copia exacta de la orden motora se envía simultáneamente, a través de un relevo córtico-pontocerebeloso, al espinocerebelo. El espinoce rebelo también recibe información de retroalimentación sensorial sobre el rendimiento motor en curso (señalada por receptores del huso muscular y receptores OTG) a través de vías espinocerebelo sas ascendentes. Los circuitos neuronales del espinocerebelo com paran constantemente el acto motor “previsto” (las instrucciones proporcionadas por el córtex motor) con el acto motor “real” (tal y como indica la retroalimentación espinocerebelosa). Si se detecta algún error, el cerebelo envía señales de corrección a la corteza motora y al núcleo rojo para que realicen ajustes instantáneos e inconscientes en su producción. Las lesiones del cerebelo privan SAMPLE