9788419284280_Fisiología médica. 6ed

104 PARTE II | Fisiología neuromuscular los gatos y las ratas cuyas médulas espinales han sido seccionadas quirúrgicamente ya no pueden iniciar la locomoción espontánea pero, tras un periodo de recuperación, pueden caminar o correr en una cinta si se les sujeta con un arnés. La expresión “correr como un pollo sin cabeza” describe cómo un pollo decapitado, aunque carezca de corteza cerebral, puede seguir corriendo debido a la actividad residual en el CPG de la médula espinal. Las lesiones del SNC que dañan las cortezas motoras o las vías motoras descendentes se conocen como lesiones NMS o supra nucleares. Los daños en el tracto corticoespinal adquieren espe cial relevancia debido a la importancia suprema de este tracto en el control de los movimientos discretos y altamente cualificados de las partes distales de las extremidades. Además, dado que este tracto se extiende por todos los niveles del SNC, desde la corteza hasta la médula espinal, puede resultar dañado por un ictus, un traumatismo o una enfermedad en cualquier nivel del neuroeje. Las manifestaciones clínicas de las lesiones de la NMS inclu yen debilidad, espasticidad, hiperreflexia y un signo de Babinski positivo. Si se daña la corteza motora o la cápsula interna de un lado, se ven afectados todos los músculos del lado opuesto del cuerpo, incluidos los del brazo, la pierna y la cara. Este patrón de debilidad, que afecta a todo un lado del cuerpo, se denomina hemiplejía. Si se daña la médula espinal torácica, solo se verán afectados los músculos de ambas piernas, un patrón de debili dad denominado paraplejía. La espasticidad es un aumento anormal del tono muscu lar, o rigidez, que se produce cuando se estira pasivamente un músculo. En estado de reposo, apenas se producen cambios en el tono muscular, pero cuando se estira el músculo espástico, aun que sea ligeramente, se produce una contracción refleja rápida. Este aumento repentino de la rigidez muscular agrava aún más la debilidad y la torpeza causadas por la lesión de la NMS, reduce la movilidad y puede producir dolor y molestias considerables. La neurofisiología de la espasticidad no se conoce del todo, pero se cree que es el resultado de la pérdida de las entradas inhibitorias tónicas del tracto corticoespinal sobre las neuronas del circuito reflejo miotático. Dado que el arco reflejo se ha “desinhibido”, la activación de los receptores del huso muscular por el estiramiento del músculo hace que las NMI se disparen de forma refleja exa gerada, aumentando anormalmente el tono muscular. Se dispone de varios medicamentos, algunas neuronas diana del SNC y otros objetivos los músculos mismos, para tratar la espasticidad. El baclofeno es un GABA agonista, que, cuando se administra por vía oral o intratecal, con uso de una bomba implantada de baclo feno, se une al receptor de GABA B sobre las neuronas del reflejo de estiramiento muscular para reducir el tono muscular sin redu cir aún más la fuerza. El dantroleno es un medicamento que se dirige al músculo esquelético, disociando el acoplamiento de excitación-contracción por interferencia con la secreción de Ca ++ desde el retículo sarcoplásmico ( véase capítulo 8). La toxina botu línica, o Botox, es una proteína que se inyecta directamente en los músculos afectados en cantidades diluidas de manera precisa, donde debilita parcialmente el músculo espástico al interrumpir la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Un tercer signo de la NMS es la hiperreflexia . Los reflejos de estiramiento muscular hiperactivos son más rápidos, prolonga dos y enérgicos que los reflejos miotáticos normales. Se cree que el Las lesiones de la corteza motora o del tracto corticoespinal producen signos de la neurona motora superior

mecanismo subyacente es el mismo que el que produce la espasti cidad, es decir, una pérdida de inhibición tónica por el tracto cor ticoespinal y la consiguiente “desinhibición” del circuito reflejo miotático. El signo de Babinski , también llamado reflejo extensor, es un reflejo patológico que no se observa en individuos normales y sanos. A menudo denominado el reflejo más famoso de la neu rología clínica, este reflejo anormal consiste en la extensión del dedo gordo del pie en respuesta al paso de una sonda por la planta del pie, desde el talón hasta el pulpejo. Al igual que la espasticidad y la hiperreflexia, el reflejo es inhibido tónicamente por las entra das motoras descendentes y la presencia de este reflejo significa que el tracto corticoespinal ha sido dañado. La postura anormal es el resultado de una lesión de los tractos motores descendentes La postura descerebrada y la postura decorticada (o rigidez) son respuestas motoras reflejas patológicas a un estímulo nor malmente nocivo que se producen en algunos pacientes con lesiones cerebrales graves. Los movimientos motores son de natu raleza estereotipada y no indican acciones motoras voluntarias. La postura se produce cuando se destruyen los tractos motores descendentes que controlan los músculos flexores, mientras que se conservan los tractos motores descendentes que controlan los músculos extensores. La rigidez de descerebración es una postura corporal anormal en la que las cuatro extremidades y el cuello se mantienen rectos en extensión rígida. Esta postura se observa en pacientes con lesiones grandes y centralizadas en el mesen céfalo inferior o el puente de Varolio superior que alteran los tractos corticoespinal y rubroespinal bilateralmente. Ambas vías facilitan los músculos flexores de brazos y piernas, y la postura extensora anormal es el resultado de una actividad sin oposición en los tractos reticuloespinal y vestibuloespinal con sesgo exten sor. Los pacientes que muestran una postura descerebrada suelen estar en coma porque las grandes lesiones del tronco encefálico que producen esta postura también dañan el sistema activador reticular ascendente adyacente, que es responsable de mante ner la consciencia ( véase el capítulo 7). La rigidez decorticada es una postura anormal en la que ambos brazos están flexionados y doblados hacia dentro sobre el pecho, las manos están cerradas en puños y las piernas y los pies están extendidos. Esta postura se observa con mayor frecuencia en pacientes con lesiones de la cáp sula interna, normalmente causadas por un ictus. Las lesiones en esta localización dañan el tracto corticoespinal, pero dejan a salvo las vías motoras que surgen de los núcleos del tronco encefálico, incluido el tracto rubroespinal. La postura resultante se parece a la rigidez descerebrada en que hay una extensión rígida bilateral en las piernas, pero las extremidades superiores están flexionadas porque la actividad del tracto rubrospinal con predisposición fle xora supera la actividad de los tractos reticuloespinal y vestibu loespinal con predisposición extensora. PARTICIPACIÓN DE LA CORTEZA CEREBRAL EN EL CONTROL MOTOR

Las zonas de la corteza cerebral encargadas de la función motora ejercen su nivel más alto de control con su influencia sobre los movimientos, tanto voluntarios como involuntarios (automá tico). El control cortical de los movimientos voluntarios finos, la mayoría que involucra a las porciones distales de las extremi dades, se logra por conexiones con los núcleos motores de los nervios craneales e interneuronas de la médula espinal y neu SAMPLE