White_Pediatría_Casos clinicos

26 ■ Diagnóstico médico en pediatría • Páncreas: bien visualizado y de aspecto ecográfico normal. No hay calcificaciones pancreáticas ni líquido peripancreático. Hay pequeños ganglios linfáticos en el hilio hepático y adyacentes a la cabeza del páncreas, con un eje corto máximo de 6 mm. • Bazo: el bazo mide 9.7 cm de longitud y parece normal. Hay un pequeño bazo accesorio adyacente a la punta del bazo, de 0.9 cm de diámetro. Curso clínico Enviaron a la paciente a casa sin un diagnóstico, a pesar de las pruebas de laboratorio y de imagen. Cuatro días después del alta inicial (48 h), el padre llamó para informar que su hija no estaba mejor. Siguió presentando fiebre, cansancio y malestar. El médico había observado que los ANA eran positivos y sugirió la posibilidad de lupus eritematoso sistémico. Se remitió a reumatología y, debido a las fiebres persistentes que sumaban casi 2 semanas, se ordenó una ecocardiografía para ayudar a descartar la enfermedad de Kawasaki. Más resultados Ecocardiograma: hay una masa tumoral mediastínica posterior de aproximadamente 6 × 4 cm que está comprimiendo la aurícula izquierda. No parece afectar la función cardiaca. No se observan anomalías valvulares. Tamaño ventricular y función sistólica normales. Orígenes normales de las arterias coronarias. No hay dilatación coronaria, ectasia o aneurismas. Raíz aórtica ligeramente dilatada. Sin derrame pericárdico. Tomografía computarizada de tórax con contraste: hay una gran masa tumoral mediastínica derecha que se extiende desde el nivel T1-T8. Se observa un efecto de masa sobre la vena braquio cefálica izquierda y la vena cava superior. El tumor envuelve parcialmente la arteria braquiocefálica con un leve efecto de masa. Hay atrapamiento y efecto de masa en los bronquios del lóbulo superior, medio e inferior derecho con estrechamiento de la luz. Se realizó un procedimiento diagnóstico, que consistió en una biopsia de los ganglios linfáticos. d iagnóstico Linfoma de Hodgkin (LH) de celularidad mixta. p untos de enseñanza La presentación clínica de esta paciente era compatible con una hepatitis colestásica aguda, colangitis, colecistitis u obstrucción biliar, y el diferencial incluía principalmente causas infecciosas, con una menor probabilidad de padecimientos autoinmunitarios o genéticos/metabólicos; la malignidad era solo una consideración remota. Sin embargo, la enfermedad hepatobiliar como manifestación inicial del LH es bien conocida. Se ha descrito la obstrucción del colédoco por linfadenopatía o infiltración, insuficiencia hepática aguda, enfermedad por CMV, «colestasis idiopática», colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmunitaria, todas asociadas con el LH. La mayoría de las publicaciones sobre el tema son informes de casos del síndrome de la dege neración de las vías biliares (SDVB) paraneoplásico, una destrucción progresiva y pérdida eventual de las vías biliares intrahepáticas, que conduce a la colestasis. La hepatitis colestásica aguda como presentación inicial del LH es menos frecuente, pero en uno de esos casos la biopsia constató una lesión prominente de las vías biliares asociada con una reacción inflamatoria con enrojecimiento, y se ha especulado que este patrón precede al desarrollo definitivo del SDVB. Se desconocen los mecanismos patogénicos que subyacen a ambos procesos, por lo que las estrategias de tratamiento son limitadas. Para el SDVB, se ha utilizado con éxito en algunos pacientes el rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico (sin fundamento científico) contra el CD20, que se expresa con frecuencia en el LH. Otra estrategia ha sido utilizar la plasmaféresis, además de la quimioterapia y la radiación. Los datos sobre el tratamiento de la colestasis y el prurito con fármacos coleréticos (ursodiol, rifampicina) o resinas fijadoras de ácidos biliares (colestiramina) son limitados. En esta paciente, la hepatitis colestásica se resolvió rápida y completamente tras el inicio del tratamiento. Sigue abierto a debate si la respuesta al tratamiento se debió de manera exclusiva a la quimioterapia o si el ursodiol, que se administró al principio del curso, desempeñó al menos un papel complementario. SAMPLE