Westover. Neurología de bolsillo_3ed

Rx: hay 2 opciones de tx agudo para el mnj del SGB, incluidos PLEX e IgIV (ver Tabla). A las 2 semanas del inicio de los sx, tanto el PLEX como la IGIV son iguales para mejorar el estado fun cional después de 4 semanas ( NEJM 1 992;326( 1 7): 11 23- 11 29; Lancet 1 997;349:225-230). La IgIV es preferible en la mayoría de los casos por estar ampliamente disponible, ser fácil de administrar y ser menos invasiva. Obtener la concentración de IgA antes del tx con IgIV pues esta puede desenca denar anafilaxis en def de IgA. Se puede considerar el uso del PLEX en pts con contraindicaciones para la IgIV o con un rápido declive. En la UCI, muchos prefieren el uso del PLEX, ya que puede tener un inicio de acción más rápido en comparación con la IgIV.

UN 1 - 1 4

Tratamientos agudos del SGB

Tratamiento Dosificación

Efectos secundarios Contraindicaciones

PLEX

Sangrado, infección, formación de hema tomas, neumotórax c/ acceso venoso Anafilaxia en pts con dé ficit de IgA, meningitis aséptica, ICC, ictus, IM, insuficiencia renal

Sepsis, hemorragia

250 cc de plasma/ kg × 5 sesiones

activa, inestabilidad cardiovascular

0.4 g/kg × 5 d

IVIG

Hiperviscosidad, ICC, IRC, deficiencia con génita de IgA

Van der Meche et al. NEJM 1 992;326( 1 7): 11 23- 11 29.

Pronóstico: déficit máximo a las 4 semanas del inicio. El pronóstico es peor con variantes axonales, edad > 60 años, encamado, intubado, inicio rápido con un máximo de 7 días, enfermedad diarreica previa ( J Clin Neurosci 2009; 1 6(6):733-74 1 ). Considerar el uso de una herra mienta de pronóstico clínico como la puntuación de resultados del SGB de Erasmus modificada ( Neurology 20 11; 76( 11 ):968-975). Crisis miasténica La MG es una enfermedad autoinmune de la UNM, cuyos anticuerpos se dirigen a los compo nentes de la UNM, a menudo a los receptores nicotínicos de acetilcolina, aunque también existen síndromes antiMuSK, LRP4,Agrin, seronegativos y miasténicos congénitos. Sx: ptosis, diplopía, disartria, disfagia, paresia de los músculos del cuello, de los hombros o de la cara, fatiga general, paresia de las extremidades e insuficiencia respiratoria en los casos graves.A menudo fluctúan y suelen empeorar por la noche o tras el esfuerzo. Los pts pueden presentar un empeoramiento de la paresia c/riesgo de insuficiencia respiratoria. Ver el capítulo de Trastornos de la unión neuromuscular para la elaboración de un nuevo dx y diferencial. Rx: colocar en un monitor cardiaco; considerar monitorización en la unidad de cuidados intensivos. El tx de la crisis de MG incluye lo siguiente: • Dx y tx de desencadenantes. • Identificación de los que requieren ventilación mecánica. • Institución de tratamiento agudo. Dx desencadenante: evaluar si hay infección y revisar el hx médico y de salud en busca de es trés o medicamentos exacerbantes. Los medicamentos desencadenantes más comunes incluyen bloqueadores B, procainamida, lidocaína, quinidina, aminoglucósidos, tetraciclina, ciprofloxacino, clindamicina, fenitoína, litio, trimetadiona, cloroquina, D -penicilamina y magnesio. Necesidad de ventilación mecánica: la monitorización de la insuficiencia respiratoria incluye la medición de la CVF y la FIN. Indicaciones de intubación electiva: CVF < 20 mL/kg; PIM < 30 cm H 2 O; PEM 40 cm H 2 O; o descenso rápido. La sat O 2 no es sensible a la insuficiencia respiratoria y el pt desarrollará ↑ CO 2 antes de desarrollar ↓ O 2 . Tx agudo: incluye PLEX (250 cc/kg × 5-6 intercambios), IgIV (2 g/kg durante 2-5 d), y terapia de esteroides en dosis altas ( 1 mg/kg).Tanto el PLEX como la IgIV son igual de eficaces para el tratamiento de la MG ( Neurology 20 11 ;76(23):20 1 7-2023) (ES en la tabla “SGB”). Comprobar la conc de IgA antes de administrar IgIV. Los esteroides pueden empeorar la enfermedad de forma aguda; administrarlos junto con la IgIV o el PLEX. Los colinérgicos como piridostigmina pueden ser suspendidos si el pt es ventilado para reducir las secreciones.