Pfeifer.MW.Patología_3ed

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S E C C I Ó N V : V Í A S U R I N A R I A S

cativa (hipercromasia, irregularidad de la membrana nuclear o pleomorfismo) o evidencia de un patrón de crecimiento infiltrante. Por el contrario, los leiomiosarcomas ( e-fig. 22-50 ) son tumores infiltrantes con atipia nuclear, necrosis de células tumorales coagulativas y actividad mitótica intensa (por lo general, más de 5 mitosis por 10 campos de alta potencia). Además de mostrar inmunorreactividad con uno o más marcadores de músculo liso (actina, desmina, caldesmona), los leiomiosarcomas también pueden ser reactivos, al menos focalmente, para ci- toqueratina y EMA. Los tumores miofibroblásticos (incluido el TMFBI) suelen mostrar reactividad para marcadores de músculo liso, lo que constituye una posible dificultad diag- nóstica. La mayoría de los pacientes con leiomiosarcoma desarrollan recurrencias y/o metás- tasis, lo que causa la muerte en casi la mitad de los casos. 2. Rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma embrionario es el tumor de vejiga maligno más co- mún en niños. A nivel macroscópico, la mayoría se presenta como masas intraluminales poli- poides similares a un racimo de uvas (tipo «botrioide»), y el resto son tumores profundamen- te invasivos. A nivel histológico, se componen principalmente de células tumorales redondas y pequeñas con una mezcla variable de células fusiformes incluidas en un estroma mixoide, a menudo con condensación de células tumorales debajo del urotelio superficial, formando la característica «capa de cambium» ( e-figs. 22-51 y 22-52 ). Esta última característica, así como la identificación de rabdomioblastos y estrías cruzadas, es particularmente útil para el diagnóstico. La inmunohistoquímica puede confirmar el diagnóstico; estos tumores son positivos para miogenina y myoD1, entre otros marcadores musculares. El pronóstico del rabdomiosarcoma embrionario ha mejorado mucho con el tratamiento multidisciplinario, aunque el tipo alveolar y los rabdomiosarcomas raros que se presentan en la edad adulta se asocian con un peor pronóstico. 3. Tumor miofibroblástico inflamatorio (TMFBI). La vejiga es la ubicación visceral más común de TMFBI, que afecta frecuentemente los tejidos blandos abdominales o retroperitoneales. Los tumores pueden ser grandes ( > 10 cm) e infiltrantes. Contienen células fusiformes alarga- das o estrelladas similares a fibroblastos de cultivo de tejidos, incluidas en una matriz mixoide con un infiltrado inflamatorio crónico variable y extravasación de eritrocitos ( e-fig. 22-53 ). Aunque pueden observarse núcleos agrandados con nucléolos prominentes y actividad mi- tótica intensa, la presencia de atipia nuclear significativa y/o figuras mitóticas anómalas debe sugerir diagnósticos alternativos tales como carcinoma sarcomatoide o leiomiosarcoma. Para el diagnóstico diferencial del carcinoma sarcomatoide, el leiomiosarcoma o el TMFBI se recomiendan varias inmunotinciones que incluyan actina de músculo liso, desmina, pancito- queratina (AE1/AE3), p63, citoqueratina 34 β E12 y ALK1 ( Am J Surg Pathol 2014;38:e20). Alrededor de dos terceras partes de los TMFBI son reactivos para ALK1. La FISH para el reordenamiento del gen ALK1 también puede ser útil y, en ocasiones, positiva en casos con inmunotinción negativa para ALK1. El diagnóstico diferencial también incluye el llamado nódulo postoperatorio de células fusiformes (una proliferación miofibroblástica reactiva), de manera que la historia clínica es fundamental. Pueden observarse recidivas y las proliferacio- nes ser localmente agresivas, aunque solo un caso notificado tuvo diseminación metastásica; donde, también se evidenciaron rasgos sarcomatosos ( Am J Surg Pathol 2006;30:1502). 4. Otras neoplasias de células fusiformes. Otras neoplasias de células fusiformes pueden afectar ocasionalmente la vejiga, como el hemangioma, tumor de células granulares, neuro- fibroma, tumor fibroso solitario, angiosarcoma y tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa). Tienen una histología idéntica a sus homólogas fuera de la vejiga. L. Otras neoplasias diversas. Como se ha analizado anteriormente, la vejiga puede verse afectada por carcinomas metastásicos y aquellos que se extienden desde órganos adyacentes. En estos, los datos clínicos y hallazgos inmunohistoquímicos pueden ayudar a resolver el diagnóstico. Las neoplasias hematolinfoides pueden afectar la vejiga de manera primaria o secundaria (más común), y pueden presentarse como lesiones masivas. IV. EL GRADO HISTOLÓGICO DEL CARCINOMA UROTELIAL se establece como de bajo o alto grado, como se ha analizado. El grado histológico del adenocarcinoma o del CCE primario de la vejiga puede notificarse como bien, moderadamente o poco diferenciado. V. LA ESTADIFICACIÓN PATOLÓGICA DEL CÁNCER DE VEJIGA URINARIA sigue el esquema de esta- dificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) de 2017 (Amin MB, Edge S, Greene F, et al., Eds. AJCC Cancer Staging Manual , 8th ed. Nueva York: Springer, 2017) y se aplica solo a los carcinomas. El estadio anatomopatológico del tumor primario (pT) se ilustra en la figura 22-3. SAMPLE