Nachman.Manual de glomerulonefritis

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Sección I /​Introducción

refleja la complejidad, las particularidades y, se podría decir, la belleza del estudio de la glomerulopatía. PUNTOS CLAVE ■ Las glomerulopatías pueden clasificarse en función de su fenotipo clínico, sus ca racterísticas histopatológicas y sus principales mecanismos patogénicos. ■ Casi todas las enfermedades glomerulares pueden ser «primarias» o «secunda rias», es decir, asociadas a una enfermedad metabólica, genética, infecciosa o neo plásica subyacente, o a una exposición ambiental o farmacológica. ■ Estas clasificaciones proporcionan estrategia e información complementarias que ayudan a llegar al diagnóstico adecuado. ■ El patrón histológico de lesión glomerular puede estar mediado por diversos me canismos patogénicos. ■ Los mecanismos patogénicos similares pueden estar asociados a diferentes feno tipos clínicos e histológicos. ■ Conceptualmente, los principales mecanismos patogénicos de la glomerulopatía son las anomalías estructurales primarias de la MBG, la lesión endotelial y la trom bosis, las enfermedades mediadas por anticuerpos, las enfermedades mediadas por complejos inmunitarios, la desregulación primaria de la activación del comple mento y la desregulación o daño a los podocitos. ■ Conocer a fondo las vías de activación del complemento es importante para com prender, diagnosticar y tratar las glomerulopatías. ■ Cada vez son más las mutaciones o variantes genéticas implicadas en la patogenia de las enfermedades glomerulares. Referencias 1. Estrada CC, Maldonado A, Mallipattu SK. Therapeutic inhibition of VEGF signaling and asso ciated nephrotoxicities. J Am Soc Nephrol. 2019;30:187-200. 2. Markowitz GS, Appel GB, Fine PL, et al. Collapsing focal segmental glomerulosclerosis follow ing treatment with high-dose pamidronate. J Am Soc Nephrol. 2001;12:1164-1172. 3. Saleem MA. Molecular stratification of idiopathic nephrotic syndrome. Nat Rev Nephrol. 2019;15:750-765. 4. Genovese G, Friedman DJ, Ross MD, et al. Association of trypanolytic ApoL1 variants with kidney disease in African Americans. Science . 2010;329:841-845. 5. Kashtan CE. Alport syndrome: achieving early diagnosis and treatment. Am J Kidney Dis . 2021;77:272-279. 6. Blasco M, Guillén E, Quintana LF, et al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clin Kidney J. 2021;14:1055-1066.

7. Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. von Willebrand factor-cleaving protease in throm botic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 1998;339:1578-1584. 8. Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998;339:1585-1594. 9. Graça NAG, Joly BS, Voorberg J, et al. TTP: from empiricism for an enigmatic disease to tar geted molecular therapies. Br J Haematol. 2022;197(2):156-170. 10. Beck LH, Bonegio RGB, Lambeau G, et al. M-type phospholipase A2 receptor as target antigen in idiopathic membranous nephropathy. N Engl J Med. 2009;361:11-21. 11. Kambham N. Postinfectious glomerulonephritis. Adv Anat Pathol. 2012;19:338-347. 12. Pedchenko V, Bondar O, Fogo AB, et al. Molecular architecture of the Goodpasture autoanti gen in anti-GBM nephritis. N Engl J Med. 2010;363:343-354. 13. Falk RJ, Jennette JC. ANCA disease: where is this field heading? J Am Soc Nephrol. 2010;21:745-752. 14. Jennette JC, Nachman PH. ANCA glomerulonephritis and vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12:1680-1691. 15. Lemaire M, Noone D, Lapeyraque A-L, Licht C, Frémeaux-Bacchi V. Inherited kidney comple ment diseases. Clin J Am Soc Nephrol. 2021;16:942-956. Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.