Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

verdadera de in ltración del nervio óptico; en otros, la lesión es más compresiva que in ltrante, con células malignas que invaden el espacio subaracnoideo que rodea el nervio óptico. Las neoplasias linforreticulares , como la leucemia y el linfoma, pueden in ltrar el nervio óptico ( g. 9-16B). La afectación del SNC en el linfoma no hodg kiniano (LNH) es inusual, pero se produce en aproxi madamente el 10% de los casos. De estos, el 5% (o un total del 0.5% de los pacientes con LNH) tendrá in l tración del nervio óptico en algún momento durante el curso de su enfermedad. La in ltración del nervio óptico en la enfermedad de Hodgkin es aún menos frecuente. Los síntomas y signos de los pacientes con in ltra ción linfomatosa del sistema visual anterior dependen de la localización y la extensión de la lesión. En algunos casos, la pérdida visual es de aparición insidiosa y len tamente progresiva, mientras que, en otros, la pérdida visual es aguda y simula una neuritis óptica u óptica isquémica. La apariencia en las pruebas de neuroima gen de la in ltración del nervio óptico por un linfoma es inespecí ca. La estructura in ltrada se observa agrandada y suele potenciarse en dichas pruebas ( g. 9-17). El mieloma múltiple , la granulomatosis linfomatoide y la his tiocitosis de células de Langerhans también pueden provocar una neuropatía óptica, a veces a través de la in ltración y no de la compresión del nervio. Alrededor del 4% de los niños con leucemia aguda presentan evidencia de in ltración del nervio óptico. En algunos de los pacientes, la agudeza visual se pierde bruscamente; en otros, hay una progresión gradual de la pérdida que se alarga durante días, semanas o meses. En otros pacientes, la papila se observa agrandada, pero no hay evidencia de disfunción visual. En la mayoría de los pacientes con in ltración leucémica del nervio óptico se sabe que tienen leucemia en el momento en que se produce la pérdida visual o se descubre una hin chazón asintomática de la papila. Los pacientes pueden tener leucemia linfocítica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia monocítica, eritroleucemia o leucemia linfocítica crónica. Pueden darse dos patrones clínicos de in ltración distintos: (1) in ltración de la papila óptica e (2) in l tración de la porción retrolaminar inmediata del nervio óptico proximal. En la in ltración leucémica de la papila óptica, los rasgos de la papila quedan oscurecidos por un in ltrado blanquecino y esponjoso que a menudo se aso cia con edema verdadero de la papila y hemorragia peri papilar ( g. 9-16B). La agudeza visual en estos pacientes

A

B

neuropatía óptica que se produce en el marco de una carcinomatosis meníngea suele estar asociada a un «cuarteto diagnóstico» que consiste en (1) cefalea típica de PIC elevada, (2) ceguera, (3) reejos pupilares lentos o ausentes y (4) papilas ópticas de apariencia normal. En algunos casos existe una evidencia histopatológica C Figura 9-17 Apariencia en neuroimagen de la infiltración del nervio óptico derecho, el quiasma óptico y el tracto óptico por un linfoma. A: La RM coronal ponderada en T1 muestra agrandamiento del nervio óptico derecho ( cabeza de flecha ). B: Imagen de RM coronal ponderada en T1, con contraste, en la que se observa reforzamiento del nervio óptico derecho y, en menor medida, del nervio óptico izquierdo ( cabezas de flecha) inmediatamente anterior al quiasma óptico. C: La RM axial ponderada en T1, con contraste, muestra reforzamiento de la porción anterior del tracto óptico derecho ( cabeza de flecha) . Figura 9-18 Infiltración de las papilas ópticas, que simula edema papilar, en una mujer de 52 años con un linfoma de células B que se extiende al SNC. A: La apariencia es similar a la del papiledema, incluidas las líneas de Paton, que sugieren edema adquirido de la papila. Sin embargo, los nervios tienen una apariencia «abultada» que sugiere agregaciones tumorales dentro del nervio. B: RM posgadolinio que muestra la infiltración de ambos nervios ópticos, en un patrón similar al de un meningio ma de la vaina del nervio óptico. C: Después de la quimioterapia, ambos papilas se observan normales. SAMPLE