Miller_Neurooftalmologia.4ed

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Sección I Sistema visual aferente

todo cuando hay un defecto arqueado, pero la palidez del borde neurorretiniano indica la naturaleza no glau comatosa de la lesión. La tomografía de coherencia óptica (TCO) de la capa de bras nerviosas de la retina peripapilar (CFNRP) y, en particular, del complejo de células ganglionares (CCG) puede ser una modalidad complementaria útil para constatar la presencia de atro- a temprana, así como para discernir el patrón de la lesión del nervio óptico. La atro a óptica en un ojo y el edema de la papila en el otro pueden ser el resultado de una compresión asimétrica del nervio óptico o de una compresión directa del nervio óptico inducida por un tumor en un ojo y papiledema por aumento de la PIC en el otro (síndrome de Foster Kennedy). Véase el capí tulo 5 para más información. Existen muchas causas de compresión del nervio óptico retrobulbar, entre las que se incluyen tumores benignos y malignos intraorbitarios e intracraneales (los más frecuentes son los tumores hipo sarios, los menin giomas y los craneofaringiomas); aneurismas ( g. 9-5); lesiones inamatorias (sobre todo de los senos parana sales; osteopatías primarias (p. ej., osteopetrosis, displa sia brosa, displasia craneometa saria, enfermedad de Paget); fracturas orbitarias; dolicoectasia de vasos intra craneales; hidrocefalia congénita y adquirida; enferme dad ocular tiroidea; y hemorragia orbitaria. La aparición repentina de pérdida visual unila teral combinada con signos de disfunción del nervio óptico retrobulbar suele sugerir el diagnóstico de neu ritis óptica o de neuropatía óptica isquémica. Sin embar go, en ocasiones infrecuentes, las lesiones compresivas producen una pérdida visual monocular aguda, presumi blemente por hemorragia o por la interrupción repen tina del suministro vascular al nervio óptico. Es proba ble que este fenómeno sea más frecuente en pacientes con apoplejía hipo saria, pero también se ha registrado en pacientes con tumores hipo sarios y meningiomas durante el embarazo y en pacientes por lo demás sanos al despertar. La aparición repentina de la pérdida visual monocular también puede producirse por la rotura de un aneurisma de la arteria oftálmica, displasia - brosa, hemorragia orbitaria, absceso subperióstico, celu litis orbi-taria y mucocele (especialmente del seno del esfenoides). Recuperación visual tras la descompresión

disfunción neurológica o incluso la muerte. Las lesiones compresivas intracraneales, intracanaliculares y orbita rias posteriores no suelen producir edema de la papila ni manifestaciones neurológicas o sistémicas signi cativas. Por tanto, para el momento en que tales lesiones provo can una palidez óptica visible, a menudo ya se ha pro ducido un daño signi cativo en el nervio óptico, lo que impide el retorno de la función visual, incluso con una descompresión por lo demás satisfactoria. El profesio nal que trata a un paciente con pérdida visual unilateral inexplicable debe conocer los antecedentes característi cos y los primeros hallazgos en los pacientes con una neuropatía óptica compresiva retrobulbar. En los casos de compresión de la porción prequias mática del nervio óptico, se produce un oscurecimiento progresivo e indoloro de la visión en una fase temprana. Aunque estos pacientes pueden leer las letras de la carti lla de Snellen 20/25 o incluso 20/20 con el ojo afectado, lo hacen lentamente y con gran di cultad, en compa ración con la facilidad con la que leen la línea 20/15 con el ojo opuesto. Suele haber algún tipo de defecto del campo visual, pero la naturaleza del defecto no sugiere, por sí sola, la etiología de la pérdida visual. La compresión del nervio óptico puede producir cualquier tipo de defecto del campo, incluido un escotoma alti tudinal, arqueado, hemianópsico, central o centrocecal. Aunque un defecto del campo hemianópsico o un esco toma «arqueado» en el campo temporal superior del ojo opuesto son altamente sugerentes de una lesión com presiva, es la naturaleza insidiosa y progresiva de los sín tomas lo que más a menudo constituye la característica crítica del proceso compresivo. Dos anomalías importantes que casi siempre están presentes en una neuropatía óptica compresiva retro bulbar son la discromatopsia unilateral y un defecto pupilar aferente relativo ipsolateral. El defecto aferente suele ser evidente incluso cuando la agudeza visual está mínimamente reducida, lo que proporciona evidencia objetiva de que la di cultad visual está causada por algo distinto a un simple error de refracción, una cata rata incipiente o una maculopatía focal. Una vez que se detecta un defecto pupilar aferente relativo en un paciente con un fondo de ojo aparentemente normal con síntomas de oscurecimiento progresivo de la visión, debe descartarse la compresión mediante pruebas de neuroimagen, preferiblemente una RM reforzada con gadolinio. El profesional que evalúa estos casos debe tener un umbral bajo para solicitar estudios de imagen, y alertar a radiología con la mayor precisión posible sobre la región de interés. La papila óptica en el contexto de una neuropatía óptica compresiva retrobulbar puede parecer normal o mostrar un grado variable de palidez. La excavación asi métrica de la papila óptica no suele ser una característi ca destacada, pero puede producirse y ser bastante pro minente ( g. 9-5). En estos casos, puede pensarse que la pérdida visual es consecuencia de un glaucoma, sobre

El restablecimiento de la función visual no solo es posi ble tras la descompresión quirúrgica, sino que puede comenzar entre horas y días después de la cirugía, a veces con una recuperación completa. La «descom presión médica» del nervio óptico con bromocriptina o cabergolina en pacientes con tumores hipo sarios secretores de prolactina ha logrado mejoras similares en la función visual. Aunque no es de sorprender que una descompresión rápida pueda restablecer la función SAMPLE