Manual Washington de Dermatología®

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MANUAL WASHINGTON ® DE DERMATOLOGÍA

4. L I NFOMA CUT ÁNEO DE L I NFOC I TOS T • El linfoma cutáneo de linfocitos T (LCLT) es un grupo heterogéneo de linfomas no hodgkinianos que afectan principalmente a la piel, aunque también pueden resultar comprometidas la sangre y las vísceras. Las dos variantes que se comentan a detalle en esta sección son los subtipos clínicos encontrados con mayor frecuencia por el médico general: en conjunto, la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) represen- tan alrededor del 53% de los casos de LCLT. 14 4-1. Antecedentes • La edad promedio para el diagnóstico de la MF es entre los 55 y 60 años, con una pro- porción hombre a mujer de 2:1. Se desconoce la etiología pero puede deberse a la estimu- lación antigénica crónica que produce la expansión de los linfocitos T cooperadores. 14,15 4-2. Presentación clínica • La MF y el SS pueden parecerse a enfermedades benignas, como eccema, psoriasis, vitiligo, foliculitis y otras. Los tumores fungiformes de la MF tardía fueron descritos por primera vez por Alibert en 1806. 15 A pesar de su nombre, la MF clínica predominante es una enfermedad temprana con parches y placas (fig. 8-4A). La progresión a estado de tumor suele tomar meses o años y, en muchos casos, nunca se desarrolla la enfermedad avanzada (fig. 8-4B). Como alternativa, la MF puede progresar a eritrodermia o enrojeci- miento generalizado de la piel, que es señal de enfermedad avanzada y representa uno de los criterios diagnósticos del SS (fig. 8-4C). Se considera que la MF y el SS son entidades distintas y que, en la mayoría de los casos, el SS se presenta sin que le preceda la MF clásica. La estadificación clínica de la MF se valora mediante la presencia de: • Parches. Áreas no induradas de eritema, hiperpigmentación o hipopigmentación que pueden desarrollar escamas y afectar regiones más grandes, aunque discretas, del cuerpo. • Placas. Áreas induradas de eritema, hiperpigmentación o hipopigmentación. El esta- dio de placas tiende a mostrar una distribución más generalizada que el de parches. • Tumores. Proliferaciones nodulares o exofíticas mayores de 1 cm. • Eritrodermia. Enrojecimiento generalizado de la piel. Puede presentarse de forma concomitante con placas o tumores, y a menudo se asocia con prurito intenso. • Características clínicas secundarias. Aunque no son específicos de la MF, algunos rasgos pueden sugerir el diagnóstico, incluyendo alopecia, pápulas de centro folicular y poiquilodermia (hiperpigmentación e hipopigmentación con telangiectasias y atrofia asociada). El eritema generalizado con ectropión o hiperqueratosis palmoplantar se relaciona con mayor frecuencia con el SS. Figura 8-4. A. Placas eritematosas escamosas (estadio de placas de la MF). B. Nódulos eritema- tosos, algunos ulcerados (estadio de tumor de la MF). C. Eritrodermia en paciente con SS. AMPLE