Manual Washington de Dermatología®

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Lesiones cutáneas malignas David Y. Chen, MD, PhD, Amy Musiek, MD, y Lynn A. Cornelius, MD

Las lesiones cutáneas malignas se clasifican, por lo general, en los tipos melanoma y no melanoma. Los cánceres de piel no melanoma, sobre todo el basocelular y el espinocelular, son los más frecuentes en los humanos, aunque esta clasificación incluye una variedad de cánceres raros que no se abordan en este capítulo. La identificación correcta del tipo de cán- cer es fundamental para determinar el pronóstico del paciente y el tratamiento adecuado. 1. CARC I NOMA BASOCE LUL AR • El carcinoma basocelular (CBC) es el tipo de cáncer más frecuente en Estados Unidos, con casi 2 millones de casos nuevos al año. Es más habitual en los hombres que en las mujeres y su incidencia se encuentra en aumento en todos los grupos etarios, sobre todo en las mujeres menores de 40 años de edad. 1 1-1. Antecedentes • Factores de riesgo. La confluencia de factores genéticos y de exposición al ambiente determinan el riesgo de desarrollar CBC. La exposición ambiental a la luz ultravioleta (UV) del sol o de las camas solares confiere un riesgo significativo para desarrollar CBC, aunque ambas fuentes pueden evitarse. Casi 98 000 casos adicionales de CBC en Estados Unidos pueden atribuirse sólo a las camas solares. 2 Además, los antecedentes de inmunosupresión, edad avanzada, exposición a la radiación ionizante o al arsénico y una historia de cáncer de piel no melanoma aumentan el riesgo. La susceptibilidad gené- tica al daño por radiación UV debido a piel clara o enfermedades hereditarias, como la xerodermia pigmentosa (XP), aumenta el riesgo de CBC de forma independiente. En otra enfermedad rara, el síndrome de CBC nevoide (síndrome de Gorlin), los pacientes presentan numerosos CBC de inicio temprano debido a mutaciones en el gen homólogo PTCH1 ( patched 1 ). Los síndromes adicionales de inicio temprano de CBC incluyen el de Bazex-Dupre-Christol y el de Rombo. Por lo tanto, los pacientes con CBC múltiples, de inicio temprano o con antecedentes familiares importantes deben derivarse a valoración dermatológica y, posiblemente, genética. • Patogenia. La vía hedgehog se activa de manera aberrante en casi todos los casos de CBC. Alrededor del 90% de los CBC espontáneos presentan mutaciones en PTCH1 , mientras que un estimado del 10% alberga mutaciones en el gen SMO ( smoothened ). Asimismo, el gen de la proteína tumoral P53 ( TP53 ) se encuentra frecuentemente mutado y, en el CBC espontáneo, las mutaciones en PTCH1 y TP53 parecen inducidas por la radiación UV. El mantenimiento del tumor depende de las señales continuas de la vía hedgehog . 1-2. Presentación clínica • Cuadro clínico. De forma típica, el CBC se presenta como pápulas o placas rosadas, translúcidas y aperladas con borde engrosado y telangiectasias arboriformes sobre la piel expuesta al sol (fig. 8-1A). Existe un conjunto de variantes morfológicas comunes, AMPLE

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