González. MW. Reumatología_3ed

68

Parte I Introducción a la consulta de reumatología

tada (sensibilidad 87%, especi cidad 31%). Sin embargo, hasta 4% de los pacientes con ACG comprobada con biopsia puede tener VSG y PCR normales. 5 • Deben obtenerse hemogramas para evaluar las causas infecciosas si el paciente está febril. Si está indicando clínicamente, las pruebas para anticuerpos pueden ayudar a valorar para otras enfermedades reumáticas, y la electroforesis de la proteína sérica puede evaluar la presencia de gammopatía monoclonal. 4 • El diagnóstico de nitivo requiere biopsia de la arteria temporal . La biopsia es positiva en 85%-95% de los casos, y una biopsia negativa no descarta ACG. La biopsia aún puede mostrar anomalías histopatológicas características incluso hasta dos semanas después del tratamiento con esteroides a dosis altas; por tanto, esperar el resultado de la biopsia no debe retrasar el inicio del tratamiento cuando hay sospecha de ACG. 6 • El ultrasonido Doppler a color de la arteria temporal puede mostrar un “signo de halo”, indica- tivo de edema mural vascular circunferencial (sensibilidad 68%, especi cidad 91%), estenosis y oclusión. Permite obtener un abordaje rápido y no invasivo al diagnóstico inicial en centros experimentados. 7 • Cuando se sospecha el diagnóstico de ACGA, inicie el tratamiento con altas dosis de predni- sona oral a 1 mg/kg/día. • En presencia de síntomas o signos visuales, se recomienda la terapia intravenosa (IV) de pulso con metilprednisolona, 1000 mg por 3 días consecutivos, seguida de altas dosis de prednisona oral. 4 • Los síntomas a menudo se resuelven con rapidez con la administración de esteroides. La pérdi- da visual puede ser irreversible. • Véase el capítulo 26 para una exposición más completa, incluyendo terapias ahorradoras de glucocorticoides subsecuentes. CRISIS RENAL DE ESCLERODERMIA • La crisis renal de esclerodermia (CRE) es una complicación grave que a veces pone en riesgo la vida y se presenta en alrededor del 10%-15% de los pacientes con esclerodermia difusa. • La CRE se caracteriza por azoemia rápidamente progresiva , hipertensión maligna , anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia . Casi el 10% de los pacientes son normotensos al presentarse al médico. 8 Las características de la encefalopatía hipertensiva incluyen cefaleas, visión borrosa y con- vulsiones. • Los factores de riesgo incluyen esclerodermia difusa, afectación cutánea rápidamente progresi- va, fases tempranas (< 4 años) del inicio de la enfermedad, presencia de anticuerpos contra la polimerasa III de ARN , presencia de derrame pleural nuevo o insu ciencia cardiaca congesti- va, un ambiente frío, masajes de fricción en los tendones y el uso de corticoesteroides (> 15 mg de prednisona/día) o ciclosporina. 9 • Es crítica la diferenciación entre la CRE real y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), ya que los tratamientos son diferentes. Ambas enfermedades se han presentado con anemia hemolítica angiopática. PTT se caracteriza por niveles ausentes o bajos de ADAMTS13 y pue- de tener un evento incitante potencial, como reciente enfermedad diarreica o quimioterapia. 9 • La patogenia de la CRE involucra vasculopatía de las arterias arcuata e interlobular, con acti- vación de células endoteliales, hipertro a de “piel de cebolla” y la activación del sistema reni- na-angiotensina por isquemia. 8,9 • El tratamiento incluye control de la presión arterial, empezando con el inhibidor de acción corta de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) captopril (inicie con 12.5 mg cada 6-8 horas y ajustando hacia arriba en incrementos de 12.5 a 25 mg hasta un máximo de 450 mg/día) con el propósito de normalizar la presión arterial (a la presión arterial [PA] de base previa del paciente dentro de las siguientes 72 horas . Una vez que se estabiliza al paciente, es pertinente usar inhibidores de la ECA de acción prolongada. • Siempre deben usarse inhibidores de la ECA, incluso ante una función renal deteriorada. • Los inhibidores de la ECA iniciados al inicio de la CRE no han mostrado ningún bene cio en prevenir la CRE ni en mejorar la mortalidad. 8 • Los bloqueadores del receptor de angiotensina y los inhibidores directos de la renina conllevan un bene cio teórico. Se pueden agregar bloqueadores del canal de calcio con dihidropiridina SAMPLE