Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

El ensayo PERSIST-5 fue un estudio prospectivo, de un solo grupo y de fase II en el que se mostró que el tratamiento con el imatinib sigue siendo eficaz a los 5 años. Se inscribieron 91 pacientes con GIST primarios resecados. Ningún paciente con tumores sensibles al imatinib presentó recidivas de la enfermedad durante el período de estudio. Entre los que recidivaron, la recidiva se produjo en los 2 años siguientes a la interrupción del tratamiento con el imatinib. Lamentablemente, las tasas de interrupción del tratamiento con este fármaco fueron relativamente elevadas, y casi la mitad de los pacientes dejaron de tomarlo por decisión propia. Debido al éxito del tratamiento postoperatorio con el imatinib en la enfermedad resecable y a la elevada tasa de respuesta al fármaco en la enfermedad avanzada, este se utiliza cada vez más también en el contexto preoperatorio. El ensayo de fase II RTOG 0132 / ACRIN 6665 , en el que participaron 63 pacientes con GIST con mutación en el gen KIT , informó que el 7% de los pacientes presentaron una respuesta objetiva al imatinib preoperatorio (de 6-8 semanas) y se alcanzó una enfermedad estable en el 83%. Mientras que este estudio informó sobre la seguridad del tratamiento preoperatorio con el imatinib, Tirumani y cols. informaron que la respuesta tumoral máxima suele observarse al cabo de 3 a 9 meses, momento en el que debe efectuarse la cirugía. Sin embargo, incluso en los pacientes con la muta ción en el gen KIT , el 5% pueden seguir mostrando resistencia primaria al imatinib y el 14% desarrollarán resistencia en un momento posterior. El sunitinib, otro ITC con múltiples dianas que incluyen el PDGFR y el receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular con características de unión diferentes a las del imatinib, puede considerarse como tratamiento de segunda línea en los casos que no respondan o desarrollen resistencia al imatinib; en general, en pacientes sometidos a una resección completa del GIST pero que presentan un riesgo significativo de desarrollar reci diva debido a las características del tumor (más de 5 mitosis/50 campos de alta potencia, tamaño del tumor superior a 5 cm, ubicación no gástrica). El imatinib adyuvante debe considerarse seriamente para los pacientes en los que la resección de su GIST conllevará una morbilidad considerable. Debe considerarse una terapia neoadyuvante adecuada basada en las pruebas moleculares de una biopsia preoperatoria. Los pacientes que reciben el imatinib neoadyuvante deben ser considerados para la continuación del imatinib adyuvante. El tiempo necesario para continuar la terapia adyuvante con el imatinib sigue siendo objeto de investigación activa; no obstante, la mayoría de los estudios sugieren que los pacientes con alto riesgo de recidiva deben recibir un mínimo de 5 años de terapia adyuvante. En los pacientes con enfermedad resecable que conllevaría una morbilidad importante, debe considerarse la tera pia dirigida neoadyuvante antes de la resección quirúrgica. El uso de la terapia adyuvante con el imatinib debe consi derarse en todos los pacientes con riesgo intermedio o alto de recidiva, incluidos aquellos con rotura del tumor durante la cirugía. No se conoce la duración óptima de la terapia adyuvante con el imatinib, pero en general se acepta que el tra tamiento debe continuarse durante un mínimo de 3 años. Como se mostró en el ensayo PERSIST , el tratamiento durante 5 años sigue siendo eficaz y debe considerarse seriamente en los pacientes de alto riesgo con GIST sensibles al imatinib. Otros sarcomas de tejidos blandos Sarcoma de mama Los sarcomas de mama son tumores poco frecuentes, los cuales representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas de mama y menos del 5% de todos los sarcomas de tejidos blandos. En la mama se dan varios subtipos histo lógicos, como el angiosarcoma, el sarcoma estromal, el fibrosarcoma y los sarcomas indiferenciados o no clasificados. El cistosarcoma filoides de mama se considera una entidad separada de otros sarcomas de tejidos blandos porque se cree que se origina a partir de células estromales de la mama con respuesta hormonal y en su mayoría es benigno. Los sarcomas de mama inducidos por la RT son una entidad sarcomatosa independiente que surge tras la RT en la mama con confirmación histológica de que se trata de una neoplasia maligna distinta del tumor primario inicial de la paciente. El sarcoma inducido por RT es bastante inusual y no se limita a la mama, pero se presenta con mayor frecuencia en la mama debido al uso generalizado de la RT en el cáncer de mama. Tras la RT pueden aparecer múltiples subtipos histológicos diferentes, siendo el angiosarcoma el más habitual. Las tasas notificadas de supervivencia a 5 años oscilan entre el 27% y el 48%. Al igual que en los sarcomas de otras ubicaciones anatómicas, el grado histopatológico y el tamaño del tumor son factores pronósticos importantes. La resección completa con márgenes negativos es el tratamiento primario. La mastectomía total no proporciona ningún beneficio adicional si se puede lograr una resección completa mediante mas tectomía segmentaria con márgenes de 2 cm. Debido a las bajas tasas de diseminación linfática regional, la evaluación ganglionar axilar no está indicada de forma sistemática. La quimioterapia o la RT preoperatorias pueden considerarse para las pacientes con tumores grandes y de alto riesgo. Tumores desmoides Los tumores desmoides no metastatizan y se consideran sarcomas de bajo grado. Casi la mitad de estos tumores apa recen en las extremidades, en tanto que los restantes se originan en el tronco, la pared abdominal o el abdomen y el retroperitoneo (incluido el mesenterio). Los tumores desmoides de la pared abdominal se suelen asociar al embarazo y se cree que surgen como resultado de influencias hormonales, aunque los pacientes con síndrome de Gardner tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores desmoides mesentéricos o retroperitoneales que la población normal, como manifestación extracolónica. Aunque la cirugía se consideraba el tratamiento primario de los tumores desmoides, se observaron recidivas locales en hasta un tercio de los pacientes sometidos a cirugía con márgenes negativos, lo que ha

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