Feig.Manual MD Anderson_7ed

143

Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

5. Los pacientes con sarcomas recidivantes de alto grado o enfermedad con metástasis a distancia deben ser consi derados para quimioterapia. 6. Debe adoptarse un abordaje quirúrgico intensivo en el tratamiento de los pacientes con una recidiva local aislada o metástasis a distancia resecables. Sarcomas retroperitoneales Entre los sarcomas de tejidos blandos en los adultos, entre el 15% y el 20% se encuentran en el retroperitoneo. La mayo ría de los tumores retroperitoneales son malignos y un tercio son sarcomas de tejidos blandos. Las entidades benignas incluyen el schwannoma y el angiomiolipoma. Los diagnósticos diferenciales malignos en un paciente que presenta un tumor retroperitoneal incluyen linfomas, tumores de células germinales y carcinomas indiferenciados. Los SRP más frecuentes son los liposarcomas (50%-65%, principalmente liposarcomas bien diferenciados o desdiferenciados), los leiomiosarcomas (20%-25%) y los sarcomas indiferenciados o no clasificados. Las frecuencias de los tipos histológi cos notificadas en los SRP varían según los estudios; a pesar de ello, los tipos histológicos siguen siendo un componente clave para el pronóstico general. El análisis de una base de datos del MDACC de 1118 pacientes con SRP reveló dife rencias drásticas en el comportamiento entre los tres subgrupos de tipos histológicos (liposarcoma bien diferenciado, otros liposarcomas [principalmente liposarcoma desdiferenciado] y otros tipos histológicos [principalmente leiomio sarcoma y sarcomas indiferenciados o no clasificados]); las tasas de SG a 5 años fueron del 95% en el liposarcoma bien diferenciado, del 25% en otros liposarcomas y del 43% en otros tipos histológicos ( p < 0.001). La importancia de los subtipos histológicos a la hora de predecir el comportamiento del tumor y la supervivencia también se ha puesto de manifiesto en dos grandes estudios retrospectivos más recientes del MSKCC y del European Multi-Institutional Collab orative RPS Working Group. Según estos informes, el liposarcoma tiene una alta tasa de recidiva local (35%-60%) y una alta tasa de metástasis si se desdiferencia (30%), mientras que el leiomiosarcoma tiene una mayor tasa de metástasis a distancia (60%) y una baja tasa de recidiva local ( < 20%). Estos dos subtipos más usuales de SRP tienen características distintas entre sí. Las estrategias terapéuticas deben ser individualizadas en función de los tipos histológicos del tumor por especialistas multidisciplinarios dedicados al sarcoma. Presentación clínica Por lo general, los SRP se presentan como masas tumorales grandes; casi el 50% miden más de 20 cm en el momento del diagnóstico. Por lo general, no producen síntomas hasta que crecen lo suficiente como para comprimir o invadir estructuras contiguas. En ocasiones, los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos, derivados de la compre sión de nervios lumbares o pélvicos, o síntomas digestivos obstructivos derivados del desplazamiento o la afectación tumoral directa de un órgano intestinal. Evaluación La evaluación diagnóstica de un paciente con un tumor retroperitoneal comienza con una anamnesis precisa que debe descartar signos y síntomas de linfoma (p. ej., fiebre, sudores nocturnos). Una exploración física completa con espe cial atención a todos los lechos ganglionares y una exploración testicular en los hombres es de vital importancia. La evaluación de laboratorio puede ser útil; un aumento de la concentración de lactato–deshidrogenasa puede sugerir un linfoma, mientras que un incremento de la concentración de gonadotropina coriónica humana β o de la concentración de alfafetoproteína puede indicar un tumor de células germinales. La evaluación radiográfica debe incluir una TC de abdomen y pelvis para definir la extensión del tumor y su rela ción con las estructuras circundantes, en particular las vasculares. El diagnóstico por imagen debe incluir el hígado en busca de metástasis y enfermedad abdominal separada. También deben evaluarse los riñones para valorar la función renal bilateral. La TC de tórax está indicada para buscar metástasis pulmonares en los pacientes con tumores de alto grado. Una biopsia con aguja gruesa guiada por TC es adecuada para obtener un diagnóstico tisular en los pacientes potencialmente elegibles para un tratamiento preoperatorio. Cirugía La resección quirúrgica completa es la base del tratamiento de los SRP primarios. Con frecuencia no es posible obtener márgenes amplios y negativos debido a limitaciones anatómicas. En varias evaluaciones retrospectivas de pacientes con SRP, la resección quirúrgica completa (R0 o R1) solo se logró en el 40% al 60% de los pacientes. La resección incom pleta o citorreductora (R2) puede aliviar los síntomas locales, pero no mejorar la supervivencia. La calidad de la resección quirúrgica es importante para los resultados. En primer lugar, la resección con már genes positivos aumenta la probabilidad de recidiva local. Esto es vital, ya que la recidiva local suele ser la causa de mortalidad en el SRP. En segundo lugar, la resección incompleta también se ha asociado a un riesgo de desarrollar metástasis a distancia casi cuatro veces superior al de la resección completa. Por último, tiene un efecto importante en la supervivencia. En un análisis de 500 pacientes con SRP tratados en el MSKCC, la mediana de la supervivencia de los pacientes sometidos a resección completa fue de 103 meses frente a 18 meses para los pacientes sometidos a resección

Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.