Feig.Manual MD Anderson_7ed

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Capítulo 6 / Sarcoma de tejidos blandos y huesos

Diagnós co y tratamiento del sarcoma de tejidos blandos de las extremidades

Considerar ecogra a del lecho ganglionar si hay: • Rabdomiosarcoma • Sarcoma de células claras • Sarcoma epitelioide • SPI

Tumor de tejidos blandos: 1) Aumento de volumen 2) > 3 cm 3) Fijación durante la exploración sica

RM + biopsia (con aguja gruesa o por escisión)

Tumores de grado bajo, grado intermedio o T1 (< 5 cm) Radiogra a de tórax RLA con márgenes de 2 cm si es posible Considerar RT si los márgenes son < 1 cm

Tumores de alto grado o T2 (> 5 cm) TC de tórax Quimioterapia si hay tumor de alto grado RT RLA con márgenes de 2 cm si es posible

Se puede considerar la quimioterapia para el grado intermedio

FIGURA 6-3 Estrategia terapéutica para el sarcoma de tejidos blandos de las extremidades. RLA: resección local amplia; RM: resonancia magnética; RT: radioterapia; SPI: sarcoma pleomorfo indiferenciado; TC: tomografía computarizada.

Solo tres fármacos, la doxorrubicina, la dacarbazina y la ifosfamida, han logrado sistemáticamente tasas de res puesta de al menos el 20% como monoterapia en pacientes con sarcomas de tejidos blandos avanzados. La mayoría de los ensayos quimioterápicos activos han incluido la doxorrubicina como parte del régimen terapéutico. Se ha observado que la tasa de respuesta a la ifosfamida varía del 20% al 60% en series de una sola institución en las que se han utilizado regímenes con dosis más altas o en las que la ifosfamida se administró en combinación con la doxorrubicina. La Food and Drug Administration (FDA) de los Estados Unidos ha aprobado varios fármacos nuevos para pacientes con sar coma metastásico, como la trabectedina, un fármaco de unión al ácido desoxirribonucleico aprobado para pacientes con liposarcoma o leiomiosarcoma, y la eribulina, un fármaco inhibidor de los microtúbulos aprobado para el tra tamiento del liposarcoma. En el 2015, se comparó la monoterapia con trabectedina tras la quimioterapia estándar con los cuidados paliativos estándar en pacientes con sarcoma avanzado relacionado con translocaciones. La trabectedina mejoró significativamente la mediana de la supervivencia libre de progresión (5.6 meses frente a 0.9 meses; cociente de riesgos instantáneos [HR, hazard ratio ]: 0.07; IC del 95%: 0.03-0.16). A continuación, se estudió la trabectedina en combi nación con la doxorrubicina frente a doxorrubicina sola como tratamiento de primera línea en pacientes con sarcomas de tejidos blandos avanzados. En este estudio, la trabectedina más la doxorrubicina no mostró superioridad sobre la doxorrubicina sola (mediana de la supervivencia libre de progresión de 5.5 meses frente a 5.7 meses). También se realizó una comparación entre la trabectedina a dos velocidades de infusión diferentes frente a la doxorrubicina y se observó que la trabectedina no era superior a la doxorrubicina en cuanto a la supervivencia libre de progresión, al tiempo que presentaba una mayor tasa de reacciones adversas. La eribulina se comparó con la dacarbazina en un ensayo de fase III en pacientes con liposarcoma o leiomiosar coma en el 2016. La mediana de la SG mejoró significativamente en los pacientes que recibieron la eribulina en com paración con la dacarbazina (mediana de 13.5 meses [IC del 95%: 10.9-15.6] frente a 11.5 meses [IC del 95%: 9.6-13]; HR: 0.77 [IC del 95%: 0.62-0.95]; p = 0.0169). Los eventos adversos de grado 3 o superior fueron mayores en el grupo de la eribulina (67%) que en el de la dacarbazina (56%). Este estudio mostró la utilidad de este fármaco en pacientes con liposarcoma y leiomiosarcoma avanzados resistentes al tratamiento. Quimioterapia postoperatoria Los ensayos aleatorizados individuales de quimioterapia postoperatoria no han logrado mostrar una mejoría de la supervivencia libre de enfermedad o de la SG en pacientes con sarcomas de tejidos blandos. Sin embargo, hay varias críticas a estos ensayos individuales que pueden explicar por qué no consiguieron mostrar una mejoría de la supervi vencia. En primer lugar, los regímenes de quimioterapia utilizados no eran óptimos, en el sentido de que se estudia ron monoterapias (más frecuentemente la doxorrubicina) y los esquemas de dosificación eran menos intensivos. En segundo lugar, el tamaño de las muestras de estos ensayos no fue lo suficientemente grande como para permitir la detección de diferencias clínicamente significativas en la supervivencia. En tercer lugar, la mayoría de los pacientes que no respondieron al régimen terapéutico inicial empezaron a recibir otros regímenes quimioterápicos que poten cialmente afectaron la ausencia de enfermedad y la SG. Por último, la mayoría de los estudios incluyeron pacientes con bajo riesgo de metástasis y muerte, es decir, aquellos con tumores pequeños ( < 5 cm) y de bajo grado.

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