Crowson. Interpretación de biopsia de la piel 2 ed

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INTERPRETACIÓN DE BIOPSIAS DE LA PIEL

no exceden de más unos pocos centímetros de tamaño. No hay una tenden- cia familiar particular. Existe una tasa de recidiva del 16%, pero incluso las lesiones que reaparecen pueden tratarse adecuadamente y curarse esencial- mente con una reescisión. 6,7 MICROSCOPÍA ÓPTICA. Las lesiones se localizan típicamente en el tejido sub- cutáneo. Son proliferaciones mal definidas que comprenden trabéculas de te- jido fibroso con adipocitos maduros interpuestos y pequeños focos nodulares de células redondas pequeñas sin atipia significativa (Figs. 10.5-10.7). Todos los componentes del hamartoma fibroso de la infancia se producen en el teji- do subcutáneo donde se originan. Piel de zapa de esclerosis tuberosa La esclerosis tuberosa es un proceso hamartomatoso multiorgánico que se ca- racteriza por distintos hamartomas en varios órganos, incluidos el pulmón, los riñones, la piel, las órbitas y el cerebro. Las lesiones características inclu- yen angiomiolipoma, linfangioleiomiomatosis, astrocitomas, tubérculos cor- ticales y una miríada de lesiones cutáneas. Con respecto a estas últimas, la piel es el órgano donde pueden presentarse las manifestaciones iniciales de la esclerosis tuberosa. Entre las lesiones clásicas se encuentran los fibromas subungueales, las máculas hipopigmentadas, los angiofibromas, las lesiones «en confeti», las placas fibrosas, la placa de piel de zapa y el péndulo del mo- lusco fibroso. Las máculas hipopigmentadas son las más frecuentes. Debido a que las máculas hipopigmentadas no son infrecuentes en la población general, tres o más máculas hipopigmentadas serían típicas de la esclerosis tuberosa,

FIGURA 10.5 Hamartoma broso de la infancia . Se origina en el tejido subcutáneo y se mani- esta por una afectación dérmica profunda suprayacente; existe una proliferación distintiva en forma de placa de fascículos de células fusiformes de apariencia blanda como uno de los tres com- ponentes distintivos. También se visualiza la grasa madura, el segundo componente morfológico. AMPLE