Chou-Manual John Hopkins de ginecologíaa y obstetricia, 6ed

Síndrome de ovarios poliquísticos e hiperandrogenismo • Tumores ováricos o suprarrenales … 567 • Las deficiencias de las enzimas 11 hidroxilasa y deshidrogenasa de 3 hidroxieste- roides son otras causas, pero bastante menos frecuentes. • La prevalencia de la HSCNC puede ser tan alta como de 1 en 100 a 1 000 mujeres cau- cásicas, con una todavía mayor en las judías Ashkenazi y latinas. Signos y síntomas • El cuadro clínico a menudo es similar al de SOP, con oligomenorrea y signos de hiperan- drogenismo, que incluyen hirsutismo y acné. • A diferencia de la HSC típica, los síntomas de la HSC de inicio tardío no son evidentes hasta ya avanzada la niñez o en la adolescencia. • No hay consumo de sal y las mujeres afectadas no presentan genitales ambiguos. Diagnóstico • Cuantifique las cifras basales de 17-OHP por la mañana durante la fase folicular. • La cifra normal de 17-OHP es < 200 ng/dL . • Las concentraciones mayores de 800 ng/dL son casi diagnósticas de la HSC. • Aquellas entre 200 y 800 ng/dL indican una prueba de estimulación por ACTH (ver la figura 44-1). Las pacientes con HSCNC presentan cifras de 17-OHP > 1500 ng/ dL en respuesta a un reto de estimulación con 250 µg de ACTH. • Se estudiará a las pacientes en cuanto a la deficiencia de 21-OH, en especial cuando pre- sentan síntomas de hiperandrogenismo a edad joven, o si tienen un antecedente familiar conocido de HSC. Las mujeres de ascendencia latina o judía de Europa Oriental deben ser también objeto de estudio, pues en ellas la prevalencia de la afección es más alta. Tratamiento • El tratamiento con glucocorticoides , como hidrocortisona , prednisona o dexameta- sona , puede restablecer la ovulación y disminuir la concentración de andrógenos circu- lantes, por lo que su uso es apropiado para tratar la infecundidad y el hirsutismo en las mujeres con HSCNC. En las pacientes con la deficiencia de 21-OH se usa prednisona a dosis de 5 mg antes de acostarse, para suprimir la secreción endógena de ACTH. • Los ACO o los antiandrógenos se pueden usar para tratar el hirsutismo, solos o en com- binación con glucocorticosteroides. También se pueden usar los fármacos de inducción de ovulación para tratar la infecundidad. • La presencia de un tumor productor de andrógenos se sospecha con base en los datos clínicos. La palpación de un tumor anexial en una paciente con síntomas de hiperandro- genismo o inicio rápido de la virilización , incluso en presencia de cifras normales de SAMPLE TUMORES OVÁR I COS O SUPRARRENA L ES PRODUC TORES DE ANDRÓGENOS • Los tumores de ovario o de la glándula suprarrenal que secretan andrógenos son raros. • En el ovario, incluyen a los de células de Sertoli-Leydig, de células de la teca (del estroma), de células del hilio y los luteomas del embarazo . En raras ocasiones ocu- rre exceso de testosterona por la presencia de cistadenomas malignos, tumores de Brenner y de Krukenberg. • En la glándula suprarrenal, los adenomas o carcinomas son fuentes de hiperandro- genismo.