Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

VI. Tumores de células insulares  | 397 (4) Los antagonistas del calcio (p. ej., el verapamilo, 80 mg 3 veces al día) inhiben la secreción de insulina, y se han utilizado de forma eficaz en la prevención de episodios de hipoglucemia. (5) El everolimus se ha utilizado para mejorar la hipoglucemia en pacientes con insulinoma. (6) Los dispositivos continuos de monitorización de la glucosa alertan a los pacientes de los cambios rápidos en la concentración de glucosa del lí- quido intersticial y pueden inducir al paciente a corregir la hipogluce- mia con la ingesta oral de glucosa antes de que ocurran los síntomas neuroglucopénicos. D. Glucagonomas. Suelen ser malignos, y la mayoría ya ha producido metástasis cuando se descubren. Por lo general son solitarios > 3 cm en el momento del diag- nóstico y son más propensos a aparecer en el páncreas distal. Estos pacientes pueden presentarse con pérdida de peso, diarrea, dolor abdo- minal, depresión u otros cambios de la personalidad, trombosis venosa profunda o eritema migratorio necrolítico (un exantema de la piel migratorio eritematoso peculiar que crece y disminuye de tamaño durante muchos años [con frecuencia, > 6 años], que en especial afecta las regiones perioral y perigenital, y también dedos de las manos, piernas y pies). Pueden tener hiperglucemia leve, anemia nor- mocítica y niveles de glucagon en sangre en ayunas elevados, que suelen situarse en los 500 a 1 000 pg/mL (el sano es < 50 pg/mL). Debido al alto riesgo de trom- bosis, las medidas profilácticas para evitar una TVP durante el período periopera- torio son forzosas. E. Síndrome del cólera pancreático (VIPoma). Estos tumores de células insulares se- cretan VIP (péptido intestinal vasoactivo). La mayoría son solitarios > 3 cm, y se pro- ducen en el páncreas distal. Alrededor de la mitad han metastatizado en el momento de la detección. 1. Diagnóstico a. Síntomas. Diarrea acuosa de alto volumen, debilidad muscular a causa de la hipopotasemia, sofocos, psicosis e hipotensión. b. Pruebas analíticas (1) Los estudios de química de suero pueden mostrar hipocalemia, hipoclor- hidria, hiperglucemia e hipercalcemia. (2) Brecha osmótica de las heces bajas ( < 50 mOsm/kg). (3) Las concentraciones plasmáticas del VIP se encuentran elevadas (su valor sano es < 60 pmol/mL). c. Localización y extensión tumoral. Véase la sección VI.A.1. 2. Tratamiento a. Reposición de líquidos y electrolitos b. Cirugía. La extirpación de los tumores solitarios controla las manifestaciones del síndrome del cólera pancreático, entre ellos la hipercalcemia. La cirugía citorreductora de tumores muy extensos puede aliviar la diarrea. c. Quimioterapia ( v.  sec. VI.A.2.b). Es útil para controlar los síntomas en los pacientes con tumores metastásicos. Una preparación de análogos de la soma- tostatina de acción prolongada (octreotida o lanreotida) suele disminuir las concentraciones del VIP y detiene la diarrea. Reconocimiento El autor desea agradecer al Dr. Harold E. Carlson, quien contribuyó significativamente a versio- nes anteriores de este capítulo. Lecturas recomendadas Tumores carcinoides y de células insulares Basu B, Sirohi B, Corrie P. Systemic therapy for neuroendocrine tumours of gastroenteropancreatic origin. Endocr Relat Cancer 2010;17:R75. AMPLE