Casciato Manual de oncología clínica, Chmielowski, Bartosz

|  CAPÍTULO 16 • TUMORES ENDOCRINOS

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(1) La principal fuente de serotonina es el triptófano de la dieta, que suele metabolizarse fundamentalmente a ácido nicotínico. En el síndrome carcinoide el metabolismo del triptófano va dirigido a la producción de serotonina. La mayoría de los pacientes con síndrome carcinoide mues- tran signos químicos de déficit de niacina y algunos pueden mostrar un cuadro de pelagra clínicamente reconocible. (2) Otras hormonas y metabolitos hormonales que se encuentran en algunos pacientes con tumores carcinoides son calcitonina, gastrina, GHRH y ACTH. Estas sustancias pueden producir o no síndromes clínicos, pero deben buscarse en los pacientes con carcinoides y alteraciones del calcio sérico, úlcera gastroduodenal, acromegalia o síndrome de Cushing. C. Diagnóstico 1. Síntomas: carcinoides sin actividad endocrina. La mayoría de los tumores car- cinoides carecen de actividad endocrina. Los pacientes con estos tumores pueden mostrar apendicitis, obstrucción intestinal, saciedad precoz o una hepatomegalia dolorosa a causa de las metástasis. Los carcinoides bronquiales pueden producir a. Los mediadores humorales producen episodios de rubor facial, diarrea, hipo- tensión, sensación de mareo y broncoespasmo, en diversas combinaciones. Los episodios pueden ser espontáneos o precipitarse por la tensión emocional, consumo de alcohol, esfuerzo, ingesta de alimentos o una palpación intensa de un hígado que contenga depósitos metastásicos. b. En los pacientes con síntomas de síndrome carcinoide de larga duración apa- rece con frecuencia insuficiencia cardiaca , que parece estar relacionada con el exceso de serotonina. Los carcinoides ileales con metástasis hepáticas producen estenosis o insuficiencia de las válvulas tricúspide y pulmonar. En ocasiones la presencia de un agujero oval permeable y los carcinoides bronquiales con dre- naje venoso hacia la aurícula izquierda pueden producir valvulopatía mitral. 3. Signos físicos a. El rubor característico difiere ligeramente según la localización del tumor primario. (1) Carcinoide ileal. Un rubor de color morado afecta a la parte superior del tronco y el rostro, y suele durar < 30 min. (2) Carcinoide bronquial. Rubor de color morado oscuro, profundo, por todo el cuerpo. (3) Carcinoide gástrico. Ronchas urticariformes generalizadas, pruriginosas y dolorosas, relacionadas probablemente con la producción de histamina. b. Las alteraciones cutáneas crónicas pueden deberse a episodios repetidos de ru- bor, especialmente en los carcinoides bronquiales, que causan un engrosamiento de los rasgos faciales, telangiectasias, hipertrofia de las glándulas salivales y cara leonina. Puede aparecer un exantema cutáneo similar al de la pelagra, caracteri- zado por fotosensibilidad, atrofia de la mucosa lingual y engrosamiento cutáneo. c. Insuficiencia cardiaca derecha con signos de valvulopatía tricuspídea o pul- monar. d. Hepatomegalia. e. Síndrome de Cushing y, en ocasiones, acromegalia. 4. Estudios y pruebas analíticas a. En todos los pacientes, bioquímica sanguínea, particularmente pruebas fun- cionales hepáticas (PFH). b. En pacientes con síntomas o tumores que se originan en el intestino medio, se recomienda la medición del ácido 5-hidroxiindolacético en orina de 24 h (5-HIAA). La medición de los niveles de serotonina plasmática no suele reco- mendarse debido a su baja especificidad. c. Interpretación. Una concentración urinaria de 5-HIAA > 9 mg/24 h en pacien- tes sin malabsorción, o > 30 mg/24 h en pacientes con malabsorción, es patog- nomónica de carcinoide salvo que se hayan consumido alimentos o fármacos que AMPLE tos, hemoptisis o infecciones pulmonares frecuentes. 2. Síntomas: carcinoides con actividad endocrina