Boardman. Neonatología_8ed

132

PARTE 2 • El feto como paciente

al nacer (183). En estos casos se realiza un parto por cesárea ampliado. Se modifica una cesárea usual por el mantenimiento meticuloso de la hemostasia y el uso de agentes tocolíticos a dosis alta para evitar que el útero se contraiga. No es desusado que el tiempo quirúrgico total se pueda ampliar por 1 hora para realizar las manipulaciones fetales. El beneficio es: mientras el feto todavía está conectado al mejor aparato del mundo para circulación extracorpórea (corazón‑pulmón) (la pla‑ centa), los cirujanos pediátricos/ENT/o neonatólogos pueden establecer la vía aérea y hacer cualquier intervención quirúrgica requerida sin el problema de mantener la oxigenación después de cortar el cordón. Médicos La cirugía fetal ha sido el centro de atención de los medios de comunica‑ ción durante 30 años. Sin embargo, los tratamientos médicos han sido bastante más prevalentes y en el caso de la prevención de DTN, univer‑ sales en muchos países. El tratamiento fetal más eficaz con implicacio‑ nes importantes de salud pública en el mundo es el de complementos de panes y granos con ácido fólico. La suplementación disminuyó la incidencia de DTN casi a la mitad (184, 185). Recientemente hemos demostrado que el aumento de la dosis de 4 mg para la prevención de las recidivas es demasiado elevado, ya que el organismo no puede absorber mucho más de 1 mg/día (186). Esta conclusión aumenta de facto la proporción de pacientes de alto riesgo que realmente están siendo tratados adecuadamente para la prevención de recidivas. El tratamiento fetal clásico ha sido el de prevención de la masculi‑ nización de fetos femeninos con deficiencia de 21 hidroxilasa mediante el uso de dexametasona prenatal, con inicio de su administración en el primer trimestre. Este tratamiento impide la conversión de la 17 hidroxi‑ progesterona excesiva en androstenediona y testosterona (187). Desde que la autora publicó los primeros resultados de este tratamiento hace casi 35 años, cientos de fetos se han tratado de forma exitosa, si bien algunos autores han argüido que no se requiere intervención porque con‑ duce a un tratamiento innecesario en algunos fetos que luego se exponen a las posibles complicaciones de la terapia con esteroides (188, 189). Otras alteraciones bioquímicas se han tratado in utero, incluido el uso de vitamina B 12 para la aciduria metilmalónica y biotina para la deficiencia múltiple de carboxilasa, pero ha sido difícil probar una mejora resultante en la evolución total de los pacientes (190). Genética de células troncales La mayoría de las anomalías anatómicas son tratadas por interven‑ ción quirúrgica. Para las anomalías metabólicas el abordaje puede ser complementario o de reposición del producto final mediante terapia médica. Un abordaje más elegante es permitir que el feto tenga su capa‑ cidad para fabricar su propio producto faltante. Básicamente, la terapia génica podría ser factible, pero los últimos 20 años se ha utilizado un número limitado de trasplantes de células madre. A mitad de la década de los noventa logramos el primer tratamiento exitoso de un feto diag‑ nosticado con un trastorno de inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) ligada al cromosoma X, obteniendo médula ósea del padre, “limpiándola” (principalmente con la depleción de células T) y tras‑ plantándola por vía intraperitoneal × 3, comenzando a las 15 semanas (191). En este caso, y después en otros, se han demostrado niveles bajos o medios de injerto con mejora de la enfermedad. En general, el tratamiento de las inmunodeficiencias ha tenido resultados más bene‑ ficiosos que el tratamiento de otras enfermedades metabólicas. Apa‑ rentemente ahora la inmunocompetencia fetal contra los injertos se desarrolla mucho antes de lo que se reconocía anteriomente, pero los resultados de una década de trabajo sugieren ahora que la fuente de la respuesta inmunológica es materna y no fetal (192, 193). CONCLUSIÓN Los avances en la comprensión de los trastornos genéticos y congénitos, la mejoría importante en las capacidades de diagnóstico prenatal, tanto clínicas como de laboratorio, y la oportunidad para tratar un número seleccionado de trastornos in utero , han alterado radicalmente la aten‑ ción obstétrica. Como consecuencia, hoy se detecta un mucho mayor porcentaje de problemas in utero y hay significativamente menos sor‑

FIGURA 10-11 Bocio fetal. La flecha amarilla muestra un bocio fetal. Se demostró un avance más lento del crecimiento del bocio con inyecciones intraamnióticas de tiroxina.

Abiertos El modelo clásico es de intervención quirúrgica abierta por hernia dia‑ fragmática congénita (HDC). Durante 10 años de trabajo, con evolución desde la experimentación en animales para determinar la fisiopatología, terapéutica y las técnicas quirúrgicas, se alcanzó el primer caso exitoso comunicado por Harrison y cols., en 1989 (175, 176). Originalmente se previó que la cirugía fetal abierta pudiera aumentar la supervivencia de los productos con HDC de 35% resultante de métodos tradicionales, incluido OMEC, hasta casi 70%. Sin embargo, con la estandarización y tratamiento del grupo “control” con OMEC en los mismos centros de tercer nivel de atención donde se realizaba la cirugía fetal, las diferen‑ cias de supervivencia esencialmente desaparecieron, lo que eliminó la justificación de intervención quirúrgica fetal por HDC (177). Como se ha visto en muchas situaciones, el desarrollo de una tec‑ nología resulta tener un beneficio considerable para fines no conside‑ rados cuando se desarrolló originalmente. Por ejemplo, la cirugía fetal causa mejor supervivencia en casos graves de malformaciones cistade‑ nomatoides congénitas (MCAC) del pulmón (ahora llamada malforma‑ ción pulmonar congénita de las vías respiratorias [CPAM]). Incluso ese enfoque ha retrocedido, ya que ahora muchos de los bebés pueden tra‑ tarse por derivación o administración de esteroides. De manera similar, los teratomas sacrococcígeos pueden producir insuficiencia cardiaca de gasto alto y se ha logrado la interrupción in utero del aporte sanguíneo al tumor (178). El mayor énfasis en la cirugía fetal en los 15 años previos se ha dirigido al tratamiento del mielomeningocele. Las diversas institucio‑ nes combinadas para el estudio “MOM” mostraron que para las parejas comprometidas a continuar sus embarazos a pesar de la espina bífida, el funcionamiento motor fue mejor en aquellos bebés operados dentro del útero que en los que esperaron a la terapéutica posparto. En con‑ junto, sin embargo, la función neurológica es menor que la esperada en niños no afectados y con frecuencia hay alteraciones significativas a largo plazo, con o sin cirugía fetal (179, 180). Gran parte de la cirugía fetal, aunque no toda, se ha desplazado de los enfoques abiertos a los laparoscópicos, que tienen la ventaja de realizar incisiones más pequeñas, en especial en el útero. Este cambio ha reducido la recuperación de las madres y la probabilidad de parto prematuro y rotura de membranas. La desventaja es una metodología quirúrgica más compleja con algunas limitaciones en la extensión de los procedimientos. Los centros tienden a ser devotos de uno u otro enfoque en lugar de una mezcla uniforme (181, 182). Un beneficio secundario importante de los enormes esfuerzos ampliados para el desarrollo de la cirugía fetal ha sido el perfecciona‑ miento del procedimiento “EXIT” (tratamiento intraparto fuera del útero), que se usa cuando hay preocupaciones en cuanto a una vía aérea

SAMPLE