Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

V ASCULITIS POR I G A (VI G A) ( Arthritis Rheumatol 20 1 7;69: 1 862) • VIgA es el término preferido para la púrpura de Henoch–Schönlein (PHS) y la púrpura anafilactoide • Vasculitis de vasos pequeños que afecta la piel ( 1 00%, púrpura palpable), el riñón (70%, hematuria, proteinuria, LRA), las articulaciones (6 1 %) y el tracto GI (53%, angina intesti- nal, sangrado, isquemia) • Algunas NIgA progresan a VIgA en 5 meses a 1 4 años ( Pediatr Nephrol 20 1 6;3 1 :779) • VIgA adulta: causa ERC, a diferencia deVIgA pediátrica autolimitante ( Semin Arthritis Rheum 2002;32: 1 49) • Biopsia renal: indistinguible de NIgA; hipercelularidad extracapilar (semilunas) 4 1 %; necro- sis fibrinoide 32% • Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica (VLC) con depósito de IgA; 30% de todas las VLC ( Mayo Clin Proc 20 1 4;89: 1 5 1 5) • Tratamiento: CS; + CYC s/beneficio ( KI 20 1 0;78:495) ; posible función en enfermedad grave (semilunas > 50%) ( NDT 2004; 1 9:858) ; puede usarse MMF como agente ahorrador de CS ( Am J Nephrol 20 1 2;36:27 1 ) NEFRI T I S LÚPICA • Afección renal: 50% de LEG; factor pronóstico más importante de muerte ( Rheumatology 2009;48:542) • SLICC incluyó NL como criterio diagnóstico único para LEG ( Arthritis Rheum 20 1 2;64:2677) Patogenia

N EFRITIS LÚPICA 7 - 1 3 • Factores genéticos de riesgo ( J Autoimmun 20 1 3;4 1 :25) y factores ambientales (p. ej., infeccio- nes, hormonas, luz UV, fármacos) → muerte celular → retraso en la depuración de células muertas → activación de receptores de reconocimiento viral del sistema inmunitario innato, genes inducibles por IFN y células Ty B autorreactivas ( Semin Immunopathol 20 1 4;36:443) • Atrapamiento inespecífico de inmunocomplejos circulantes, formación in situ , o por inte- racción con componentes c/carga negativa de la pared capilar glomerular → formación y depósito de inmunocomplejos → unión y activación del complemento → cascada inflama- toria resultante • MAT c/o s/anticuerpos APL pueden coexistir y empeorar el pronóstico • Podocitopatías lúpicas r/c proteinuria profusa, pero sin lesiones inflamatorias activas • Nefropatía intersticial o vascular Manifestaciones clínicas • Variable: hematuria o proteinuria asintomáticas, SN, GNRP Valoración • ↑ VSG, ↑ CRP, ↑ anticuerpos anti-dsADN, ↓ C3, C4, CH50; AAFL • Los laboratorios no siempre correlacionan c/clase de NL; a menudo, se requiere biopsia • Biopsia si: ↑ creatinina s/explicación alternativa, proteinuria > 1 g/d, proteinuria > 0.5 g/d con sedimento urinario activo (eritrocitos dismórficos o cilindros celulares) ( Arthritis Care Res 20 1 2;64:797) Patología • IF: patrón IgG dominante completo (tinción glomerular de codominancia IgA, IgM, C3 y C 1 q) • ME: inclusiones tubulorreticulares (ITR) endoteliales, subendoteliales y subepiteliales; depósitos inmunitarios extraglomerulares dentro de MBT, intersticio y vasos sanguíneos Clasificación de nefritis lúpica (ISN/RPS KI 2004;65:52 1 ; JASN 2004; 1 5:24 1 ) • I ( LN mesangial mínima ): ML normal, c/depósitos inmunitarios mesangiales en IF y/o ME • II ( NL mesangial proliferativa ): hipercelularidad mesangial c/depósitos inmunitarios • III ( NL focal ): lesión inflamatoria que afecta < 50% de los glomérulos por ML c/semilunas, necrosis fibrinoide, y/o depósitos inmunitarios subendoteliales - Las clases III y IV se subclasifican como A con lesiones activas de proliferación y necrosis, C con lesiones crónicas de esclerosis y fibrosis, o A/C con una combinación de estas lesiones • IV ( NL difusa ): lesión inflamatoria que afecta > 50% de los glomérulos, de nuevo clasifi- cada como A, C o A/C. Esta clase se subdivide en segmentaria ( S ) o global ( G ) depen- diendo de la extensión de la lesión del ovillo glomerular individual, mayor de 50% en la última categoría • V ( nefritis lúpica membranosa ): engrosamiento capilar glomerular en ML c/depósitos inmunitarios subepiteliales en ME/IF • VI ( NL esclerosante avanzada ): ≥ 90% de glomeruloesclerosis global s/actividad residual • Cambios propuestos a ISN/RPS venideros (KI 20 1 8;93:789) Eliminación de subdivisiones IV-S y IV-G Reemplazo de subclases A/C c/una puntuación modificada de NIH para actividad/cronici- dad lúpica SAMPLE

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