Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

Glomerulopatía parecida a membranosa con depósitos enmascarados de IgG- κ (MGMID) • Forma rara secundaria de NM donde los depósitos subepiteliales muestran tinción predominante de C3 en la inmunofluorescencia rutinaria de tejido fresco (puede diagnosticarse erróneamente como glomerulopatía C3), pero revela fuerte tinción de IgG- κ después de la digestión c/pronasa ( KI 20 1 4;86: 1 54) • Más a menudo se encuentra en mujeres jóvenes con serología autoinmunitaria positiva. Por lo menos un caso con recurrencia postrasplante ( KI Rep 20 1 6; 1 :299) • La glomerulopatía m/c en pacientes con cáncer • Incidencia de cáncer en NM: × 2.25 ( AJKD 2007;50:396) – 9.8 ( KI 2006;70: 1 5 1 0) • Número de casos reportados: cáncer de pulmón > estómago > riñón > próstata > colon, de mama ( Nat Rev Nephrol 20 11 ;7:85) • Otros cánceres reportados: vejiga, páncreas, cabeza y cuello, tumor deWilms, teratoma, ovario, cérvix, endometrio, piel (melanoma, CCE, BCC), feocromocitoma, hematológico (enfermedad de Hodgkin, LNH, LLC, LMA, LMC); d/d HCT • El 1 0% de NM; 52% tuvo síntomas de cáncer al momento de la biopsia ( KI 2006;70: 1 5 1 0) • Factores de riesgo: > 65 a/e y antecedentes de tabaquismo > 20 por año ( KI 2006;70: 1 5 1 0) • Biopsia: infiltración leucocitaria ( KI 2006;70: 1 5 1 0) , IgG 1 , preponderancia 2 ( NDT 2004; 1 9:574) • THSD7A expresada en carcinoma GB, metástasis NL y anticuerpos séricos desaparecieron con el tratamiento ( NEJM 20 1 6;374: 1 995) ; 8 de 40 pacientes con NM r/c THSD7A fueron diag- nosticados c/cáncer en los 3 meses siguientes al diagnóstico de NM ( JASN 20 1 7;28:520) • Vigilancia de cáncer en PLA2R ( − ),THSD7A ( + ) o NM no IgG4 ( JASN 20 1 7;28:42 1 ) : - Por lo menos tamizaje apropiado para la edad y factores de riesgo; puede requerirse endoscopia superior, colposcopia y PSA/biopsia de próstata ( CJASN 20 1 4;9:609) • Remisión con eliminación/remisión del cáncer; recaída con recurrencia del cáncer NM RELACIONADA CON CÁNCER

GLOMERULONEFRI T I S PAUCINMUNI TARIA

ANCA 7 - 7

• Tipo más común de glomerulonefritis de rápida progresión • Vasculitis de vasos pequeños que se diferencia de otras por la ausencia de depósitos inmunitarios.ANCA presente en ∼ 85% de los casos ( J Rheumatol 200 1 ;28: 1 584) • Afecta de modo predominante a adultos de edad avanzada; diagnóstico m/c en biopsia renal, en > 80 ( CJASN 2009;4: 1 073) • Incidencia: 20 casos por millón anuales, ligera predominancia masculina ( Sem Nephrol 20 1 7;37:4 1 8) • Los subtipos clínicos se definen por histología en la siguiente tabla (Chapel ill Consensus Conference Arthritis Rheum 20 1 3;65: 1 ) .Aunque hay una superposición sustancial entre MPA y GPA • Pronóstico, genética, epidemiología y respuesta al tratamiento se relacionan mejor con el ANCA para el antígeno específico en vez de con la histología ( Nat Rev Rheumatol 20 1 6; 1 2:570) Subtipos clínicos de GN paucinmunitaria ( Arthritis Rheum 20 1 3;65: 1 ; AJKD 2006;47:770) Enfermedad Características clínicas ANCA Poliangeítis microscópica (MPA) Vasculitis necrosante sin inflamación granulomatosa A menudo limitada al riñón 60% + MPO o p-ANCA Granulomatosis con poliangeítis (GPA), antes “Wegener” Inflamación granulomatosa necrosante A menudo afecta riñones y vías respiratorias superiores e inferiores 75% + PR3 o c-ANCA Granulomatosis eosinofílica 75% + ANCA con etanol incubados con el suero del paciente (inmunofluorescencia indirecta, IIF). Es usual observar un patrón citoplásmico (C) de ANCA con anticuerpos contra protei- nasa 3 (PR3) sérica y un patrón perinuclear (P) de ANCA con anticuerpos contra mielo- peroxidasa (MPO) • Las cifras elevadas de P-ANCA/MPO pueden encontrarse con otras enfermedades autoinmunitarias, como LEG o enfermedad inflamatoria intestinal SAMPLE con poliangeítis (GEPA), antes “Churg–Strauss” Inflamación granulomatosa necrosante rica en eosinófilos Por lo general, afecta las vías respiratorias, en casi la mitad de los casos afecta el riñón, r/c asma y eosinofilia circulante (en su mayoría MPO/p-ANCA) si hay nefropatía 26% + ANCA si no hay nefropatía Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) • Por tradición, la presencia de ANCA se diagnosticaba con IF en neutrófilos humanos fijados

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