Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

Tratamiento de GEFS idiopática • Prednisona 1 mg/kg/d (hasta 80 mg) o 2 mg/kg cada tercer día (hasta 1 20 mg) durante 4– 1 6 semanas o remisión completa; si responde, d/c gradual en un lapso de 6 meses • Si es intolerante o resistente a CS, iCN: CsA (3–5 mg/kg/d divididos 2 v/d c/objetivo nadir 1 25– 1 75) o tacrolimús (0.05–0. 1 mg/kg/d divididos bid c/objetivo nadir 5– 1 0) durante por lo menos 1 2 meses si responde a los 6 meses • GEFS SR incapaz de tolerar iCN: dexametasona y MMF ( KI 20 11 ;80:868) • Casi nunca se recomienda rituximab para GEFS resistente a tratamiento, pero se ha usado en estudios pequeños para tratar GEFS resistente con mejoría de la proteinuria, tasa de recaídas y necesidad de IS ( JASN 20 1 4;25:850; Am J Nephrol 20 1 4;39:322) • Cuidados conservadores con inhibición de SRAA, restricción dietética de sodio y control de PA, muy importante en respuesta incompleta a inmunosupresión Tratamiento de GEFS con causa identificable • Tratar la enfermedad subyacente: p. ej.,ARV para NPVIH Tratamiento de GEFS genética y adaptativa/mediada por hiperfiltración • La inmunosupresión no es útil • Inhibición de SRA, restricción dietética de sodio, optimizar control de PA Pronóstico • Los pacientes c/proteinuria subnefrótica tienen poca probabilidad de progresar a ERCT, pero su riesgo de morbimortalidad cardiovascular aumenta • Los pacientes c/proteinuria en el intervalo nefrótico tienen mayor probabilidad de pro- gresar a ERCT • GEFS c/lesión de la punta se r/c mejores evolución y respuesta a esteroide, más parecido a la enfermedad de cambios mínimos • GEFS colapsante se r/c peor evolución y ERCT • La resistencia a esteroide es el factor pronóstico más importante de mala evolución, sin importar la histología ( JASN 2004; 1 5:2 1 69; 20 1 7;28:3055) Trasplante • GEFS idiopática tiene tasa alta ( ∼ 40%) de recurrencia después de trasplante y puede hacerlo en 48–72 h ( Transplant Proc 20 1 7;49:2256; CJASN 20 1 6; 11 :204 1 ) • Los factores de riesgo para recurrencia incluyen menor edad, raza no afroamericana, mayor proteinuria y albúmina sérica baja pretrasplante, y progresión más rápida a ERCT • La vigilancia de recurrencias es necesaria con ✓ frecuente de excreción urinaria de pro- teína • El pronto inicio de plasmaféresis ± rituximab puede mejorar la evolución para GEFS recurrente; el tratamiento profiláctico puede no ser eficaz ( Transplantation 20 1 8; 1 02:e 11 5)

NM 7 - 4

NEFROPAT ÍA MEMBRANOSA (NM) • La causa más común de síndrome nefrótico en pacientes caucásicos no diabéticos • NM primaria (PMN) (60–70%) vs. NM secundaria (30–40%) Patogenia • PMN es una enfermedad autoinmunitaria en la cual se producen anticuerpos (casi siem- pre IgG4) contra un antígeno podocitario, más a menudo el receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R) • También pueden formarse anticuerpos contra antígeno, atrapados en la MBG (p. ej., albú- mina de suero bovino) o, en teoría, depositarse inmunocomplejos antígeno-anticuerpo preformados desde la circulación (no se ha comprobado en la enfermedad humana). Luego, la activación del complemento contribuye a la lesión de los podocitos Antígenos de PMN identificados Receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) ( NEJM 2009;36 1 : 11 ) 70–80% de PMN, raro en VHB, NM se r/c cáncer Trombospondina tipo 1 que contiene dominio 7A (THSD7A) ( NEJM 20 1 4;37 1 :2277) 2–5% de PMN, 1 0% de anticuerpos ( − ) PLA2R PMN Reemplazo enzimático para enfermedad de Pompe SAMPLE Expresada en cáncer GB y metástasis NL; 7 de 25 tuvieron cáncer ( NEJM 20 1 6;374: 1 995) Rara; NM antenatal en fetos de madres con deficiencia de endopeptidasa neutra Endopeptidasa neutra ( NEJM 2002;346:2053) Albúmina de suero bovino ( NEJM 20 11 ;364:2 1 0 1 ) Arilsulfatasa B recombinante ( JASN 20 1 4;25:675) Causa rara de NM infantil