Ahn_Nefrología de bolsillo.1ed

ECM 7- 1 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS (ECM) • La causa más común de síndrome nefrótico en la población pediátrica (2–7 casos/ 1 00000, representa ∼ 90% del síndrome nefrótico en menores de 1 0 a/e) • Tercera causa más común de síndrome nefrótico en adultos ( ∼ 1 0% de los casos) • Casi siempre idiopática, pero ECM secundaria se r/c: - Neoplasias: enfermedad de Hodgkin, LNH, leucemia, carcinoma de células renales - Medicamentos:AINE, interferón, oro, mercurio, metimazol, penicilamina - Infecciones: sífilis,VIH, Mycoplasma - Enfermedades autoinmunitarias: colangitis esclerosante, sarcoidosis - Otras alteraciones renales: NIgA ( CJASN 20 1 4;9: 1 033) , nefritis lúpica ( CJASN 20 1 6; 11 :547) Patogenia • Factor circulante patológico mediado por células T (“hipótesis de Shalhoub”) ( Lancet 1 974;7880:556) • Activación de células T coestimuladoras CD80 (B7- 1 ) en los podocitos se r/c proteinuria en ECM y puede estimularse por citocinas como IL- 1 3 ( Semin Nephrol 20 11 ;3:320; Ped Nephrol 20 1 5;30:469) . ↑ CD80 urinario durante las recaídas de ECM, pero no GEFS ( KI 20 1 0;78:296) • Función de las células B implícito por la eficacia de agentes reductores de células B (ritu- ximab) y su r/c cáncer linfoideo. Mecanismo mediado por IL-4 ( JCI Insight 20 1 7;2:8 1 836) Patología • ML: apariencia normal; IF: no tiñe (a menos que sea secundaria a otra GN); ME: esface- lación de los podocitos ≥ 80%, sin depósitos electrodensos (a menos que sea secundaria a otra GN) • Pueden observarse depósitos mesangiales de IgM ( Ped Nephrol 2009;24: 11 87) o C 1 q tanto en ECM como en GEFS y se r/c peor pronóstico en ECM Manifestaciones clínicas • Edema de inicio agudo (en extremidad inferior, periorbitario, ascitis); malestar GI común en niños (diarrea, náusea, dolor; por edema intestinal); a menudo después de infección viral o episodio atópico • Complicaciones: LRA/NTA, trombosis Valoración • Laboratorios: proteinuria > 3.5 G/24 h, ↓ albúmina sérica, ↑ colesterol (sobre todo triglicé- ridos), hematuria en 1 0–30% de adultos ( JASN 20 1 3;24:702) . Puede presentarse con LRA • Descartar las causas secundarias, ya mencionadas • Considérese la evaluación genética si es < 1 a/e, antecedentes familiares importantes, o enfermedad resistente a esteroide Tratamiento • Prednisona 1 mg/kg/d (hasta 80 mg) o 2 mg/kg cada tercer día (hasta 1 20 mg) durante 4– 1 6 semanas; si responde, d/c gradual en un lapso de 3–6 meses • Si no tolera CS o FR/SD, usar iCN: CsA (3–5 mg/kg/d dividida 2 v/d, objetivo nadir 1 00– 1 50) o tacrolimús (0.05–0. 1 mg/kg/d dividido 2 v/d objetivo nadir 5–7) × 1 –2 años, luego d/c gradual Definiciones de respuesta a esteroides Resistente a esteroide (SR) Falla para lograr la remisión con 1 6 semanas de esteroide Dependiente de esteroide (SD) ≥ 2 recaídas durante la d/c gradual de esteroide o en las siguientes 2 semanas de d/c el esteroide Recidiva frecuente (FR) ≥ 2 recaídas en 6 meses o ≥ 4 en 1 año después de lograr la remisión • Para pacientes c/FR/SD incapaces de tolerar iCN, los lineamientos previos sugieren ciclo- fosfamida (2–2.5 mg/kg PO diarios) durante 8 semanas o MMF ( 1 000 mg 2 v/d) durante 1 –2 años (KDIGO GN 20 1 2) • Rituximab: eficaz para FR/SD ECM (NEMO JASN 20 1 4;25:850; CJASN 20 1 6; 11 :7 1 0) Pronóstico • En la población pediátrica, el 90% de los casos responde a esteroide, pero 60% desarrolla estado de FR/SD ( J Pediatr 1 98 1 ;98:56 1 ; Lancet 1 988;8582:380; J Pediatr 2005; 1 47:202) • El 20–30% de los pacientes pediátricos c/FR/SD continúa con recaídas en la adultez ( J Pediatr 2005; 1 47:202; CJASN 2009;4: 1 593) • El 88% de ECM de inicio adulto responde a CS, y 56% tiene evolución recidivante ( AJKD 20 1 7;69:637) • La mayoría de los pacientes c/FR/SD tiene buen pronóstico renal, pero alto riesgo de complicaciones r/c el tratamiento (osteoporosis, cataratas, infertilidad) ( CJASN 2009;4: 1 593) . Pocos progresan a ERCT ( AJKD 20 1 7;69:637) SAMPLE

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