9788419284297_White.MW de pediatría, 3ed

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Manual Washington ® de Pediatría

• Causas: la mayoría de los casos de IDCV no tienen defectos genéticos identi cados. • Manifestaciones clínicas: infecciones recurrentes, así como características autoinmunes/in ama torias como enteropatía, enfermedad pulmonar inmunomediada, in amación granulomatosa, bronquiectasias, disfunción hepática y organomegalia. • Tratamiento: reposición con inmunoglobulinas, antibióticos pro lácticos y seguimiento y trata miento cuidadosos de las complicaciones asociadas con la enfermedad. De ciencia de anticuerpos especí cos • La de ciencia de anticuerpos especí cos (DAE) se caracteriza por infecciones recurrentes y una respuesta de ciente de anticuerpos frente a antígenos polisacáridos con una respuesta intacta de anticuerpos proteicos, así como valores normales de inmunoglobulinas y subclases de IgG en pacientes mayores de 2 años de edad. • Causas: se desconocen los defectos genéticos de la DAE. • Manifestaciones clínicas: los pacientes suelen presentar infecciones bacterianas recurrentes del tracto respiratorio superior e inferior. También pueden aumentar las enfermedades atópicas. • Pruebas de laboratorio: para establecer el diagnóstico de DAE es necesario evaluar la respuesta de anticuerpos a la vacuna antineumocócica de polisacáridos. (Una respuesta normal a las vacunas anti neumocócicas es una respuesta al 50% o más de los serotipos para los pacientes menores de 6 años de edad, y una respuesta al 70% o más de los serotipos para los pacientes mayores de 6 años. Por lo general, los títulos posvacunación ≥ 1.3 μ g/mL, o un aumento de dos veces en comparación con los títulos prevacunación, se consideran una respuesta adecuada). • Tratamiento: se recomienda la pro laxis antibiótica para los pacientes con fenotipo clínico leve, y pueden bene ciarse de la inmunización adicional con vacunas antineumocócicas conjugadas. En pacientes con fenotipo grave o que no responden a la pro laxis antibiótica, es necesario con siderar la reposición con inmunoglobulinas. De ciencia selectiva de IgA (de ciencia sIgA) • La de ciencia selectiva de IgA se caracteriza por un nivel sérico de IgA < 7 mg/dL y valores norma les de IgG e IgM en pacientes mayores de 4 años de edad. Es la de ciencia primaria de anticuerpos más común, pero al menos dos tercios de los pacientes con de ciencia sIgA son asintomáticos. • Causas: se desconocen los defectos genéticos de la de ciencia sIgA. • Manifestaciones clínicas: los pacientes sintomáticos suelen presentar infecciones sinopulmonares recurrentes o enfermedades gastrointestinales. Un subgrupo de pacientes puede evolucionar a IDCV, y hay informes de una mayor prevalencia de enfermedades autoinmunes y alérgicas. Tam bién se han noti cado reacciones ana lácticas a productos sanguíneos en pacientes con de ciencia sIgA, pero la mayoría puede recibir productos sanguíneos sin reacciones. • Tratamiento: los médicos deben tranquilizar a los pacientes diciéndoles que la mayoría de las personas con de ciencia sIgA están sanas y llevan una vida normal. La pro laxis antibiótica solo se considera en pacientes con infecciones continuas a pesar del tratamiento de las enfermedades subyacentes. El tratamiento con inmunoglobulinas no sustituye a la IgA, y rara vez está indicado en la de ciencia sIgA. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia • La hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (HTI) está caracterizada por valores de IgG < 2 desviaciones estándar por debajo de la media de los controles emparejados por edad, con posible afectación de IgA y, con menos frecuencia, de IgM. Los niveles vuelven espontánea mente a la normalidad, por lo general a los 2-3 años de edad. • Causas: desconocidas. • Manifestaciones clínicas: la mayoría de los pacientes con HTI son asintomáticos. • Pruebas de laboratorio: los clínicos deben asegurarse de que los pacientes tienen una respuesta normal de anticuerpos especí cos y subconjuntos normales de linfocitos. SAMPLE

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