9788419284297_White.MW de pediatría, 3ed

DEFINICIÓN Las inmunode ciencias primarias (IP) son enfermedades heterogéneas caracterizadas por alteraciones en el desarrollo y la función del sistema inmunológico. Las personas con IP pueden presentar infec ciones graves o recurrentes o una desregulación inmunológica que conduce a la atopia, la autoinmu nidad, la linfoproliferación o la malignidad. CLASIFICACIÓN • En la clasi cación fenotípica de 2019 de la International Union of Immunological Societies (IUIS) guran al menos 400 IP distintas identi cadas genéticamente. • Las IP pueden clasi carse en 10 grupos de trastornos basados en las partes del sistema inmuno lógico principalmente implicadas. En la tabla 20-1 se enumeran ejemplos de enfermedades de cada grupo. • Este capítulo se centra en las IP que se presentan típicamente con susceptibilidad a la infección. Otras IP enumeradas en la tabla 20-1 por lo general presentan manifestaciones autoinmunes/ autoin amatorias o están asociadas con síndromes de insu ciencia de la médula ósea. PREVALENCIA • La prevalencia de las IP varía geográ camente y se cree que está infravalorada. • Aproximadamente 1 de cada 500 personas está afectada por una de las IP conocidas. • Las de ciencias primarias de anticuerpos y las inmunode ciencias combinadas (IDC) son las IP más comunes diagnosticadas tanto en niños como en adultos. SIGNOS DE ADVERTENCIA DE IP EN NIÑOS La Je rey Modell Foundation (JMF) ha elaborado una lista de signos de advertencia de IP. La pre sencia de dos o más de estos signos debería desencadenar una evaluación de la IP. 20 Inmunode ciencias primarias Maleewan Kitcharoensakkul SAMPLE • Cuatro o más nuevas infecciones de oído en 1 año. • Dos o más infecciones sinusales graves en 1 año. • Dos o más meses con antibióticos con poco efecto. • Dos o más neumonías en 1 año. • El lactante no aumenta de peso o no crece con normalidad. • Abscesos cutáneos u orgánicos profundos recurrentes. • Candidiasis oral persistente o infección cutánea por hongos. • Necesidad de antibióticos intravenosos para eliminar las infecciones. • Dos o más infecciones profundas, como septicemia. • Antecedentes familiares de inmunode ciencias primarias.

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