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Parte III: Crisis y síndromes epilépticos

Las crisis no motoras de esta categoría son sinónimo de crisis de ausencia. En la terminología muy antigua, a menudo mal utilizada por pacientes e incluso por médicos, se le llamaba pequeño mal . CLASIFICACIÓN EXPANDIDA La clasificación expandida de las crisis epilépticas, que se muestra en la figura 10-2, está destinada a neurólogos, neurocirujanos, psiquia- tras, psicólogos, neurofisiólogos, investigadores en epilepsia o per- sonas con especial interés o experiencia en el tema. La estructura es idéntica a la de la clasificación básica, pero con subclasificaciones adicionales. Para las crisis focales, la «regla del primer síntoma» determina el tipo de crisis por el primer síntoma o signo que se presente, incluso si no es el más prominente durante el curso de esta. Las dos excepciones a esto son la alteración de la consciencia que, como se señaló anteriormente, convierte una crisis en una crisis con altera- ción de consciencia en cualquier momento durante el evento. La detención del movimiento (inmovilidad, congelamiento) es difícil de determinar al comienzo de muchas crisis, por lo que una cri- sis focal con detención del movimiento es aquella en la que esta es la característica predominante de toda la crisis. En la clasifica- ción de 1981, las crisis parciales complejas podían ser con o sin automatismos. Una crisis con automatismos focales puede gene- rar comportamientos similares a los de un robot, como relamerse los labios, frotarse, hurgarse la ropa, decir frases sin sentido una y otra vez o deambular. Los restantes tipos de crisis focales motoras implican la presencia o ausencia de movimientos. Una crisis ató- nica focal presenta una pérdida regional del tono. Una crisis clónica implica sacudidas rítmicas sostenidas; mientras que una crisis mio- clónica comprende breves sacudidas irregulares. La crisis tónica implica rigidez. Las crisis hipercinéticas se presentan con una actividad muy enérgica, con golpes, comportamiento imprudente, a menudo con expresiones verbales. Hipercinético fue el término original recomendado por la ILAE, aunque algunos autores han preferido la palabra hipermotor (53). En la categoría de inicio no motor se encuentran las crisis auto- nómicas que incluyen sensación de calor o frío, piloerección, alte- raciones gastrointestinales, taquicardia notoria, excitación sexual u

otras funciones autonómicas. Las crisis cognitivas son de dos tipos: la primera con alteración cognitiva y la segunda con alucinaciones positivas. La cognición se ve mermada durante cualquier crisis focal con alteración de la consciencia, por tanto, una crisis focal cogni- tiva implica un deterioro específico de la cognición como afasia, apraxia o agnosia, y no un deterioro cognitivo general. El antiguo término «dialéptico» (2), utilizado para describir las crisis focales complejas ya no se admite. Las crisis emocionales focales pueden comenzar con miedo, risa (gelástica), llanto (dacrística), felicidad, alegría o ansiedad marcada. En ocasiones, las emociones son de naturaleza seudobulbar y en otras ocasiones son experimentadas por el paciente. Los nombres anteriores de las crisis de inicio generalizado se han mantenido sin cambios en esta clasificación, pero se han agre- gado algunas nuevas. Las crisis mioclónicas-tónico-clónicas se observan con frecuencia en el síndrome de epilepsia juvenil mio- clónica. Estas crisis comienzan con algunas sacudidas irregulares antes de la rigidez y de las sacudidas clónicas rítmicas. Una crisis mioclónica-atónica se presenta con espasmos seguidos de una caída flácida al piso, que se observa con mayor frecuencia en las encefa- lopatías epilépticas como los síndromes de Lennox-Gastaut, Dravet o Doose. Los espasmos epilépticos que aparecen en categorías foca- les, generalizadas o de inicio desconocido, se observan en niños con flexión de la cintura y con flexión o extensión de las extremidades. Los espasmos epilépticos se verifican con frecuencia en series. Si ocurren dentro del primer año de vida se denominan espasmos del lactante . Una crisis de ausencia es típica cuando tiene un comienzo y un final abruptos. El EEG concurrente siempre muestra 3-4 pun- tas-ondas generalizadas por segundo. Una crisis de ausencia es atípica cuando tiene un inicio o final lentos, muestra cambios mar- cados en el tono o se asocia con ondas-puntas EEG a frecuencias menores de tres por segundo. Una crisis por mioclónica con ausencia se presenta típicamente en niños mediante sacudidas rítmicas de los brazos (que se elevan en el aire durante unos segundos) segui- das de una crisis de ausencia breve. La mioclonía palpebral (54) se presenta con movimientos bruscos, rítmicos y forzados de los ojos hacia arriba, a menudo precipitados por el cierre de los ojos. La mioclonía palpebral puede estar asociada con una crisis de ausen- cia y fotosensibilidad en el trastorno conocido como síndrome de Jeavons (55). Si el inicio es incierto, entonces el tipo de crisis es de inicio des- conocido. Las crisis motoras de inicio desconocido más importantes son los espasmos tónico-clónicos y epilépticos. Una crisis de inmo- vilidad, de inicio desconocido, podría identificarse en última ins- tancia como una crisis focal de inmovilidad con alteración de la consciencia o como una crisis generalizada de ausencia. PROBLEMAS PRÁCTICOS CON LA CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Es posible omitir palabras cuando el tipo de crisis no es ambiguo. Una crisis sensorial de inicio no motor, consciente, de inicio focal, se puede designar de manera más sucinta como crisis sensorial focal. Una crisis de ausencia, no motora, generalizada, se puede llamar crisis de ausencia . La clasificación está diseñada en torno a los signos y síntomas observables, en el entendido de que no siempre es posible contar con las pruebas auxiliares. Cuando se dispone de información adicional es posible recurrir a esta para ayudar a clasificar las crisis. Dicha información puede incluir datos EEG, de neuroimagen, pruebas inmunológicas, genéticas u otras pruebas de laboratorio, conocimiento de algún síndrome epiléptico subyacente o videos traídos por la familia. El EEG puede ser particularmente útil para determinar si el inicio ambiguo de las conductas es focal o generali- zado. Las crisis focales con alteraciones de la consciencia a menudo

Clasificación extendida de crisis epilépticas según la ILAE 2017 1

Inicio generalizado Inicio desconocido

Inicio focal

Inicio motor FIGURA 10-2 Clasificación extendida de las crisis epilépticas (Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia . 2017;58(4):522-530. Copyright © 2017 International League Against Epilepsy. Reimpreso con autorización de John Wiley & Sons, Inc.). SAMPLE Inicio no motor Automatismos Autónoma Inmovilidad Cognitiva Emocional Sensorial Atónica 2 Clónica Espasmos epilépticos 2 Hipercinética Mioclónica Tónica Motoras Tónica-clónica Espasmos epilépticos No motoras Inmovilidad Consciente Alteración de la consciencia Sin clasificar 3 Focal a bilateral Tónico-clónica Motoras Tónico-clónica Clónica Tónica Mioclónica Mioclónica-tónica-clónica Mioclóniá-atónica Atónica Espasmos epilépticos No motoras (ausencia) Típica No típica Mioclónica Mioclónica palpebral 1 Las definiciones, otros tipos de crisis y las descripciones se enumeran en el glosario de términos adjunto. 3 Debido a la información insuficiente o a la incapacidad para ubicarlas en otras categorías. 2 El grado de consciencia no suele especificarse.