Wyllie_Tratamiento epilepsia_7ed

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Capítulo 10: Nuevas definiciones y clasificaciones de crisis epilépticas y epilepsias

Elección de un método de clasificación La clasificación más deseable habría sido una basada en la fisiopa- tología de la epilepsia, reflejando por qué existen diferentes tipos de crisis. Las imágenes recientes de redes cerebrales implicadas en los mecanismos convulsivos (44-48) y una clasificación de estas redes podría representar una idea atractiva, por ejemplo, clasifi- carlas en límbica, neocortical, talamocortical o tronco encefálica, entre otras. Sin embargo, nuestro conocimiento de estas redes se está desarrollando rápidamente y por el momento es insuficiente para permitir una clasificación de las crisis individuales. Otro enfoque potencialmente atractivo sería utilizar una clasificación puramente fenomenológica, basada únicamente en signos y sínto- mas (35,36,49). En este sistema se podría definir, por ejemplo, una crisis de automatismo. La limitación de este enfoque es que tal cri- sis podría abarcar (bajo los términos anteriores) una crisis parcial compleja o una crisis de ausencia. Dado que los datos clínicos y de EEG pueden distinguirlas, y que el tratamiento y el pronóstico son tan diferentes, se tomó la decisión de no basar una clasifica- ción únicamente en la fenomenología observable. Sin embargo, se reconoció que la clasificación basada en signos y síntomas sería suficiente en la gran mayoría de los casos. La clasificación también debe poder aplicarse en el mundo de escasos recursos, donde la tecnología puede ser limitada. En un estudio (50), la adición de los hallazgos EEG y de neuroimagen solo cambió la clasificación en el 3.2% de los pacientes. La clasificación de las crisis epilépticas de la ILAE en 2017 está dirigida a los médicos. Investigadores, epidemiólogos, ciruja- nos (crisis resecables o no resecables) y farmacólogos (crisis que responden o no responden a fármacos) pueden desarrollar otras clasificaciones operativas. Tales clasificaciones son perfectamente aceptables, siempre que estén bien especificadas. Los enfoques alternativos bien podrían permitir la separación entre la termi- nología relacionada con la presentación clínica de las crisis y el origen de las mismas, así como aceptar la caracterización a par- tir de la evolución su clínica. Si bien esta caracterización puede transmitir información adicional sobre la localización, la diferen- ciación de tipos de crisis de evolución más compleja suele dificul- tar la agrupación de estas en ensayos de investigación y estudios epidemiológicos. La clasificación de 2017 está destinada a aplicarse tanto a niños como a adultos, a excepción de las crisis neonatales, que tienen su propia clasificación separada (51). El estado epiléptico tiene una clasificación individual (52). Los patrones de crisis únicamente EEG no forman parte de la clasificación de la ILAE de 2017, las cuales se basan principalmente en fenómenos clínicos. CLASIFICACIÓN BÁSICA La clasificación básica, ilustrada en la figura 10-1, está destinada a médicos de atención primaria como pediatras, médicos fami- liares e internistas. Permite la diferenciación básica de las crisis en aquellas con inicio focal, es decir, dentro de un hemisferio TA B L A 1 0 - 2 DESVENTAJAS DE LA CLASIFICACIÓN DE 1981 1. Algunas crisis motoras, por ejemplo tónicas, mioclónicas o atónicas, que podrían ser focales o generalizadas en el EEG 2. Algunos términos no son bien entendidos por el público, como: parcial , parcial compleja , parcial simple o psíquica 3. La consciencia es un concepto importante pero complejo en el cual basar la clasificación de las crisis 4. La falta de conocimiento acerca del inicio de una crisis hace que esta sea completamente inclasificable

Versión básica de los tipos de crisis según la clasificación de ILAE 2017 1

Inicio focal

Inicio generalizado

Inicio desconocido

Alteración de la consciencia

Motoras

Motoras

Consciente

Tónico-clónica Otras motoras

Tónico-clónica Otras motoras No motoras (ausencia)

Inicio motor Inicio no motor

No motoras

No clasificadas 2

Focal a bilateral Tónico-clónica

cerebral, y las de inicio generalizado, donde hay un comienzo apa- rentemente simultáneo en ambos hemisferios. Otras crisis pueden tener un inicio desconocido. Las crisis focales anteriormente se llamaban crisis parciales . La alteración de la consciencia se utiliza como un marcador que vino a sustituir el estado de consciencia, ya que la consciencia en sí misma es un tema potencialmente con- fuso para el público. La crisis se identificará como una crisis focal (antes parcial compleja) con alteración de consciencia, si esta última se deteriora en cualquier momento durante el desarrollo de la crisis. La capacidad de respuesta y la memoria son también aspectos importantes en una crisis, pero son más difíciles de valo- rar retrospectivamente cuando se revisan los antecedentes de un paciente. Si el estado de consciencia es desconocido o irrelevante, por ejemplo, en una crisis focal mioclónica breve, no será necesa- rio hacer mención de ello. Las crisis focales se subclasifican aún más, cuando es posible, en aquellas de inicio motor o no motor. Las subcategorías especí- ficas de estos grupos son relevantes para la clasificación extendida que se analiza a continuación. Una crisis que comienza de manera focal puede extenderse a ambos hemisferios y resultar en una cri- sis tónico-clónica bilateral. La frase «crisis tónico-clónica focal o bilateral» es una actualización del antiguo término «crisis secun- dariamente generalizada», a fin de reservar esta última palabra para las crisis de inicio generalizado. El término actualizado tam- bién evita la confusión con términos de clasificación más antiguos que utilizaban primaria o secundaria para la caracterización etio- lógica. Una crisis focal puede comenzar de forma no motora, por ejemplo, con hormigueo sensorial en el brazo derecho, y después progresar a una actividad motora prominente. El tipo de crisis se caracteriza por el primer signo o síntoma, en este ejemplo, el fenó- meno sensorial. Estos primeros síntomas indican el foco o la red epiléptica más comprometida y que, por lo tanto, tiene primacía. Si bien la clasificación no pretende capturar todos los detalles de las crisis clínicas, no impide que los médicos proporcionen una descripción semiológica más detallada de estas en la documenta- ción específica del paciente. Las crisis de inicio generalizado no se caracterizan a partir del grado de consciencia, ya que la mayoría de estas ostentan alteracio- nes evidentes. Hay algunas excepciones en las que las crisis pueden ser tan breves que no se puede determinar la alteración de la cons- ciencia o, alternativamente, que no se dispone de pruebas. La crisis motora de inicio generalizado más importante es la tónico-clónica, anteriormente (y todavía en forma frecuente) llamada gran mal . FIGURA 10-1 Clasificación básica de las crisis epilépticas (Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia . 2017;58(4):522-530. Copyright © 2017 International League Against Epilepsy. Reimpreso con autorización de John Wiley & Sons, Inc.). 1 Las definiciones, otros tipos de crisis y las descripciones se enumeran en el glosario de términos adjunto. 2 Debido a la información insuficiente o a la incapacidad para ubicarlas en otras categorías.

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