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Parte III: Crisis y síndromes epilépticos

Antecedentes Los esfuerzos modernos para definir términos y conceptos comu- nes para clasificar las crisis epilépticas y la epilepsia se formaliza- ron por primera vez, a fines de la década de 1960, en los informes de Merlis (28) y Gastaut (29), que reflejaban conceptos y creencias que se remontan a fines del siglo ¢£¢. Estas publicaciones origina- les se utilizaron como base del primer sistema de clasificación de las epilepsias de la ILAE, que se propuso en 1981 (30,31). La organiza- ción de la clasificación se rige por la revisión de cientos de ejemplos de video-EEG. Los términos familiares crisis parcial simple , crisis parcial compleja y crisis generalizada secundaria surgieron de esta clasificación de 1981. En años posteriores sugirieron términos adi- cionales, como crisis dismórficas y crisis dialécticas . En adelante, se propusieron numerosos sistemas de clasificación de las crisis epilép- ticas, sobre todo por Lüders y cols. (32-41). Las primeras clasificaciones proporcionaron la principal divi- sión para distinguir entre epilepsias «parciales» (focales) y generali- zadas. Cada tipo de crisis se agrupó de acuerdo con esta dicotomía y se asoció con hallazgos EEG ictales e interictales, con la causa y los hallazgos patológicos, así como con la edad de manifestación. Con el tiempo, estas fueron revisadas culminando en el sistema de clasificación de epilepsias más utilizado que fue propuesto en 1989 por la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE (31). La clasificación de las crisis epilépticas de la ILAE de 1981, y sus actualizaciones de 1985 (42) y 1989 (43), proporcionaron a los médicos de todo el mundo un lenguaje común. Estas clasificacio- nes se basaron principalmente en dos características: a) la distinción entre características generalizadas y focales y b) consideraciones etiológicas, aunque éstas se alinearon en gran medida con la neuro- discapacidad, ya que fueron anteriores a la genética moderna. Para actualizar la terminología y los conceptos, para reflejar los avances en las neurociencias como los estudios de imagen y la genética, así como los progresos en la comprensión de la función cerebral, en el informe de 2010 se sugirieron nuevos abordajes (2). En 1985 se publicó una clasificación revisada de la epilepsia (42). Debido a que el término epilepsia generalizada secundaria a veces se confundía con otros conceptos como «secundaria» o «crisis tónico-clónicas generalizadas secundarias», se abandonó su uso en la revisión posterior. Los términos primario y secun- dario fueron reemplazados por idiopático (no hay causa excepto una posible predisposición genética), sintomático (la epilepsia es secundaria a un trastorno subyacente del cerebro) y criptogénico (la causa se desconoce pero se presume que es sintomática). Estos términos se aplicaron a las epilepsias focales y generalizadas. Además, el reconocimiento de la epilepsia rolándica «benigna» requería una categoría de epilepsias «parciales primarias». En esta publicación se introdujo adicionalmente el nuevo concepto de síndromes epilépticos considerado como «trastorno epiléptico caracterizado por una serie de signos y síntomas que habitual- mente ocurren juntos». En la clasificación provisional de crisis epilépticas de 2010 (2) se estableció el marco para clasificar las crisis en aquellas de inicio focal y generalizado, pero carecía de detalles, en particular en la categoría de crisis focales. La ILAE continuó este desarrollo, a tra- vés de su Comisión de Clasificación y Terminología, con un grupo de trabajo sobre la clasificación del tipo de crisis epilépticas y de las epilepsias. La membresía al grupo de trabajo se ve reflejada en la autoría de las publicaciones resultantes (6,14).

de las veces (19). En comparación, los pacientes con remisiones a 10 años, con los últimos cinco años sin fármacos antiepilépticos, tuvieron una tasa de recaída de < 5%. Declarar que la epilepsia está «resuelta» significa que es poco probable que se produzcan más crisis, aunque no imposible. El riesgo de nuevas crisis para alguien que previamente ha tenido epilepsia probablemente nunca terminará de coincidir con el de la población general. Por tanto, la definición no usa la palabra «cura». Una persona cuya epilepsia está «resuelta» puede considerarse libre de epilepsia, a menos que haya una recaída. La nueva definición de epilepsia ha experimentado una creciente aceptación (21). Desde su publicación ha surgido evidencia de que la recurrencia después de la primera crisis por lo general se presenta bastante pronto (22); así, la incertidumbre en torno al diagnóstico de epilepsia puede resolverse con relativa rapidez. En el estudio PRO-LONG de Italia (23) se examinó la frecuencia con la que los pacientes que cumplían los criterios de crisis única progresaban a cri- sis posteriores. Entre un total de 1006 pacientes con epilepsia recién diagnosticada, el 15.1% cumplió los criterios para la definición revi- sada de epilepsia después de una crisis única. En comparación con los pacientes diagnosticados con la definición de dos crisis, los pacien- tes que cumplieron con la nueva definición incluyeron una mayor proporción con crisis focales, anomalías en la exploración neuroló- gica, electroencefalografía (EEG) o neuroimagen. Los pacientes diag- nosticados con la nueva definición tuvieron recurrencia de crisis a los 10 años en el 83.6% de los casos. La probabilidad de remisión temprana no difirió entre los grupos diagnosticados con la antigua o la nueva definición. Esto respalda la aplicabilidad de la nueva defini- ción de epilepsia en la práctica clínica. Una definición de epilepsia no es equivalente a la decisión de ini- ciar su tratamiento, pero el inicio de este implica la creencia de una mayor probabilidad de sufrir una segunda crisis. La nueva definición reduce el criterio para iniciar tratamiento a después de una crisis ini- cial. En un estudio (24) se sugirió que los pacientes con un riesgo de recurrencia moderado (52% y tan bajo como 38%) habrían mejo- rado su calidad de vida en comparación con ningún tratamiento. El aspecto más controvertido de la nueva definición de la epilep- sia se refería a considerarla como una enfermedad, más que como un trastorno. Este cambio fue ordenado por el Comité Ejecutivo de la ILAE debido a su creencia de que el término trastorno no trans- mite la gravedad de la epilepsia. El cáncer no es un trastorno. El accidente cerebrovascular no es un trastorno. La epilepsia es muy relevante y merece tanta atención pública y financiación para su investigación como las otras enfermedades importantes. Muchas personas con epilepsia están confundidas acerca de tener epilepsia en comparación con un trastorno de tipo convulsivo (25). Si bien la nueva definición de epilepsia como enfermedad puede infundir mayor gravedad en el concepto, esta terminología revisada también puede hacer que algunos sientan mayor estigma. De acuerdo con la nueva definición, algunas personas que antes no tenían epilepsia ahora la tienen, algunas cuya epilepsia ha estado inactiva ahora no la tienen. Sigue siendo incierto si esto da como resultado un aumento o una disminución neta de la población mun- dial de epilepsia; sin embargo, no era la intención del grupo de tra- bajo cambiar la prevalencia. La intención era adaptar la definición para que tuviera mayor coherencia con las opiniones de los médicos sobre la presencia o ausencia de epilepsia.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Motivación Los cambios en la terminología que se usó durante 36 años son un acto disruptivo que requiere justificación. La tabla 10-2 enumera las motivaciones para modificar la clasificación de 1981. SAMPLE Las crisis epilépticas fueron descritas hace más de 3000 años en Mesopotamia (26); mucho más tarde, Galeno distinguió las crisis idiopáticas resultantes de una enfermedad cerebral de las crisis sim- páticas provocadas por causas externas (27).