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SECCIÓN A SÍNDROMES ELECTROCLÍNICOS TOBIAS LODDENKEMPER, EDITOR ASOCIADO

CAPÍTULO 10 NUEVAS DEFINICIONES Y CLASIFICACIONES DE CRISIS EPILÉPTICAS Y EPILEPSIAS ROBERT S. FISHER • TOBIAS LODDENKEMPER

La clasificación de los diferentes tipos de crisis epilépticas y epilep- sias puede ayudar a varios objetivos prácticos. Primero, brinda a los pacientes y médicos un lenguaje común para discutir la condición médica del paciente. En segundo lugar, puede facilitar la investigación y recolección de datos epidemiológicos valiosos sobre la epilepsia. En tercer lugar, la clasificación de las crisis epilépticas y las epilepsias puede servir de base para identificar los síndromes. Los síndromes epilépticos comprenden información intrínseca sobre el pronóstico y las terapias potencialmente útiles. La International League Against Epilepsy (ILAE) recientemente ha creado grupos de trabajo para actualizar y aclarar: a) la definición de quién tiene epilepsia; b) clasi- ficación de los tipos de crisis epilépticas y c) clasificación de los tipos de epilepsia. En este capítulo se revisarán esos esfuerzos. Se pueden encontrar varias revisiones recientes en la literatura médica (1-14). DEFINICIÓN DE EPILEPSIA Una definición intenta capturar creencias comunes sobre el signi- ficado de un término. Entre los médicos, la epilepsia connota una predisposición a experimentar crisis epilépticas que recurren espon- táneamente. La definición conceptual carece de detalles y permite varias definiciones operativas (prácticas) diferentes. La ILAE propor- cionó una definición operativa en 1993 (15) considerándola como «una afección caracterizada por crisis epilépticas recurrentes (dos o más) no provocadas por ninguna causa identificada inmediata». Las crisis epilépticas que ocurren dentro de 24 h tienen un pronóstico similar a las crisis únicas y no califican como epilepsia. El estado epiléptico estaba considerado como una crisis epiléptica única. Las crisis sintomáticas como las convulsiones febriles, las originadas por abstinencia de alcohol o por conmoción aguda, se clasificaron como crisis sintomáticas agudas y no se integraron como parte de la defini- ción de epilepsia, que hacía referencia a crisis no provocadas. Un comité de la ILAE en 2005 (16) y 2014 (17) codificó las defi- niciones de crisis epilépticas y epilepsia (tabla 10-1). La primera característica de esta definición incorpora la con- cepción anterior de epilepsia e indica que está presente después de dos crisis no provocadas, separadas por 24 h de diferencia. La segunda característica permite diagnosticar la epilepsia después de una crisis no provocada, siempre que el riesgo individual de tener una segunda sea comparable al riesgo de tener una tercera después de dos crisis no provocadas. Dado que todo el mundo considera que una persona con dos crisis no provocadas tiene epilepsia, tam- bién se debe considerar que una persona con el mismo riesgo de sufrir crisis en el futuro tiene epilepsia. El intervalo de confianza para el riesgo de una tercera crisis después de dos crisis no provoca- das es del 59-90% (18). Por lo tanto, el grupo de trabajo redondeó el valor más bajo del intervalo de confianza a 60%. En términos coloquiales, si una persona tiene una crisis no provocada y una

probabilidad notablemente superior al 50-50 de tener otra, se con- sidera que esa persona tiene epilepsia . En muchos casos del mundo real, un médico no sabrá ni tendrá datos a la mano para calcular el riesgo de recurrencia después de una única crisis. En estos casos, se puede volver a la definición anterior de dos crisis no provocadas. El tercer aspecto de la definición permite diagnosticar epilepsia en la rara circunstancia durante la cual una persona tiene una única crisis no provocada, pero esta puede clasificarse como un síndrome de epilepsia, por ejemplo, epilepsia benigna con puntas centrotem- porales. Tiene poco sentido decir que alguien tiene un síndrome epi- léptico, pero no epilepsia. El aspecto más importante de la nueva definición es la opor- tunidad de superar el concepto anterior. La epilepsia solía durar toda la vida después de dos crisis no provocadas. La nueva defini- ción sugiere que la epilepsia se «resuelve» cuando una persona está libre de crisis durante 10 años, los últimos cinco años sin fárma- cos, o después de sobrepasar la edad de los síndromes epilépticos limitados por la edad. La adopción de un período de 10 años libre de crisis epilépticas fue ciertamente imprecisa y ha sido criticada por ser demasiado larga (19). Para algunos subgrupos de pacien- tes, la recurrencia futura se predijo adecuadamente considerando un período de remisión de cinco años. Sin embargo, en términos generales, el período de remisión de 10 años fue más predictivo de un resultado libre de crisis en el largo plazo (20). Los pacientes con epilepsia generalizada que estuvieron libres de crisis durante cinco años, con los dos últimos años sin medicamentos, recayeron el 15%

TA B L A 1 0 - 1 DEFINICIONES DE LA ILAE DE CRISIS EPILÉPTICAS Y EPILEPSIA Crisis epiléptica: aparición transitoria de signos, síntomas, o ambos, debido a una actividad neuronal anómala excesiva o sincrónica en el cerebro. Definición conceptual de epilepsia: un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas, así como sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales. La definición de epilepsia requiere la aparición de al menos una crisis epiléptica. Definición operativa de epilepsia: a) al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) que ocurran con más de 24 h de diferencia; b) una crisis no provocada (o refleja) y probabilidad de nuevas crisis equivalente al riesgo de recurrencia general (al menos 60%) después de dos crisis no provocadas, que ocurran durante los próximos 10 años y c) diagnóstico de un síndrome epiléptico. Se considera que la epilepsia se ha resuelto en personas que superan la edad aplicable para síndrome epiléptico dependiente de la edad o en aquellas que no han tenido crisis durante los últimos 10 años y que no han tomado medicamentos antiepilépticos en los últimos cinco años. SAMPLE

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