Serie RT. Biología celular e histología 8ed

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Biología celular e histología

Los individuos con esta enfermedad tienen recuentos plaquetarios normales, tiempos de sangrado normales y no presentan petequias, pero el tiempo de tromboplastina parcial ( TTP ) está aumentado. El TTP es una medida de la rapidez de la coagulación por los factores de las vías de coagulación intrínseca y común, pero no de la extrínseca. Por lo general, no se requiere trata- miento de rutina en las formas leve y moderada, pero sí se vuelve necesaria la infusión del factor VIII antes de una cirugía o una extracción dentaria. Las formas graves suelen necesitar infusiones profi- lácticas del factor VIII de manera regular. 2. La enfermedad de von Willebrand es un defecto genético autosómico dominante que provoca una disminución de la cantidad del factor de von Willebrand necesaria para la vía intrínseca de la coa- gulación. La mayoría de los casos son benignos y no manifiestan hemorragias en las articulaciones. Los casos graves se caracterizan por sangrado excesivo o espontáneo de las membranas mucosas y las heridas. 3. El síndrome de Bernard-Soulier es una enfermedad autosómica poco frecuente que se distingue por plaquetas muy grandes (de hasta 7 μm de diámetro) que no poseen suficientes moléculas de integrina GPIb en su membrana plasmática. Debido a este defecto, las plaquetas no pueden formar enlaces con el factor de von Willebrand y, por lo tanto, no pueden formar un tapón hemostático pri- mario, con el resultado de hemorragia excepcionalmente grave.

III. MÉDULA ÓSEA 4. La trombastenia de Glanzmann es también una alteración hemorrágica poco frecuente; consiste en un rasgo autosómico recesivo en el que las plaquetas poseen glucoproteína IIb/IIIa (GpIIb/IIIa) de- fectuosa. Dado que esta molécula integrina del plasmalema plaquetario es responsable de la unión al fibrinógeno y, por lo tanto, asegura que las plaquetas del tapón hemostático primario se adhieran en- tre sí, un defecto en esta molécula impide la formación de dicho tapón. Puesto que la hemostasis no se controla de manera apropiada, pueden ocurrir sangrado masivo y la muerte del individuo afectado. 5. La trombocitosis es un recuento elevado de plaquetas. Aunque existen numerosas razones para in- crementar las concentraciones de plaquetas, un estudio mostró que la trombocitosis prolongada (du- rante 6 meses o más) puede ser un signo de que el individuo va a desarrollar cáncer en los 12 meses siguientes (probabilidad del 18% en hombres y del 10% en mujeres). Los tipos de cáncer más frecuen- tes en estos individuos son el colorrectal y el pulmonar. SAMPLE Lamédula ósea es una sustancia gelatinosa responsable de la formación de los elementos formes de la sangre, está presente en los espacios de los huesos largos y existe en dos formas: amarilla y roja. A. Médula amarilla. Se localiza en los huesos largos de los adultos y tiene una gran proporción de grasa. Esta médula no es hematopoyética, pero tiene el potencial de llegar a serlo si es necesario. B. Médula roja. En los adultos se localiza en las epífisis de los huesos largos, así como en los huesos pla- nos, cortos e irregulares (fig. 5-4) . Está altamente vascularizada y se compone de un estroma , sinusoides irregulares e islotes de células hematopoyéticas . En la médula ósea roja se diferencian y maduran las células sanguíneas. Las células más grandes de la médula ósea son los megacariocitos ( véase fig. 5-4), que son precursores de las plaquetas. 1. Los sinusoides son vasos venosos extensos con endotelio muy atenuado (delgado) y amplios espa- cios entre ellos. Su superficie extravascular está asociada con fibras reticulares y células reticulares adventicias , que producen estas fibras. 2. Las células del estroma sonmacrófagos, células reticulares adventicias, fibroblastos y células endote- liales. Estas células sintetizan y liberan distintos factores de crecimiento hematopoyéticos (tabla 5-5). a. Los macrófagos se ubican en las áreas extravasculares cercanas a los sinusoides y extienden sus prolon- gaciones entre las células endoteliales en los lúmenes sinusoidales. Fagocitan citoplasma desprendido y núcleos expulsados; también transfieren hierro a células en diferenciación del linaje eritrocítico. b. Se piensa que las células reticulares adventicias ( véase fig. 5-4) subdividen la cavidadmedular en compartimentos más pequeños, que son ocupados por los islotes de células hematopoyéticas . Las células reticulares adventicias (en vez de las células adiposas) acumulan grasa y, de estamanera, transforman la médula roja en médula amarilla.