Sabatine- Medicina de bolsillo 7ed

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA (MCPR)

Definición ( Circ 2006; 11 3: 1 807) • Alteración del llenado ventricular con ↓ distensibilidad con ventrículos no hipertrofiados ni dilatados; volúmenes diastólicos normales o ↓ ,FE normal o casi normal;se debe desc.enf.pericárdica Etiología ( JACC 20 1 0;55: 1 769 y 20 1 6;68:4 11 ) • Procesos miocárdicos Autoinmunitarios (esclerodermia,polimiositis-dermatomiositis) Enfs. infiltrativas (v. las manifestaciones extracardíacas,dx y tto.en las entradas principales) Amiloidosis ( Circ 20 11 ; 1 24: 1 079) :edad de presentación ~60 años;  :  = 3:2 AL (p.ej.,MM,etc.); familiar (transtiretina,TTR);AA/senil (dep.deTTR,ANP) ECG: ↓ amplitud de QRS (50%),patrón de seudoinfarto (onda Q),BAV ( 1 0-20%),hemibloqueo (20%),BR (5-20%) Eco: engrosamiento parietal biventricular (pese a todo, voltaje bajo en ECG) , textura granular bri- llante (30%),dilatación biauricular (40%),engrosamiento valvular,pequeño derrame El voltaje normal y el grosor septal normal poseen unVPN ~90% Lab.: ✓ EPS/EPO,relación sérica de cadenas ligeras (<0,25 o > 1 ,65 relación κ - λ ) RM:patrón de realce cardíaco con gadolinio tardío diferenciado ( JACC 2008;5 1 : 1 022) Sarcoidosis (también puede ser MCPD): edad de presentación ~30 años; más frecuente en afroamericanos,europeos del norte y  5% de pacs. con sarcoidosis presentan afectación cardíaca clara; 1 0%, afectación cardíaca sin afectación sistémica ECG:BAV (75%),BRD (20-60%),TV;PET: ↑ captación de FDG en el área afectada Eco:AMP regional (sobre todo de la parte basal del tabique) con adelgazamiento o hipertrofia leve Captación de galio o FDG en áreas de inflam.;sestaMIBI sin defectos de la perfusión no cor. RM cardíaca: gad temprano T2 (edema); fibrosis/cicatrización en tabique basal; reforzamiento tardío con gadolinio pronóstico Biopsia cardíaca:bajo rendimiento por su distribución irregular Hemocromatosis: afecta a  de mediana edad (sobre todo europeos del norte); 1 5% se mani- fiestan inicialmente con sínts.cardíacos Diabetes;enfs.por depósito:Gaucher,Fabry,Hurler,enfs.por depósito de glucógeno • Procesos endomiocárdicos Trastornos eosinófilos crónicos: endocarditis de Löffler (climas templados; ↑ eosinófilos; trombos murales que embolizan); fibrosis endomiocárdica (climas tropicales; eosinofilia variable; trombos murales) Toxinas:radiación (también se manifiesta inicialmente con pericarditis constrictiva,enf.valvular,EA del orificio coronario),antraciclinas Serotonina:carcinoide,agonistas serotoninérgicos,alcaloides ergotamínicos.Cáncer con metástasis Anatomía patológica y fisiopatología • Anatomía patológica:grosor parietal normal o ↑ ± infiltración o depósito anóm. • ↓ Distensibilidad miocárdica → VTD normal, aunque con ↑ PTD → ↑ presiones venosas sistémicas y pulmonares • ↓ Tamaño de la cavidad ventricular → ↓ VS y ↓ GC Manifestaciones clínicas ( Circ 2000; 1 0 1 :2490) • Insuficiencia cardíaca derecha >izquierda con edema periférico >edema pulmonar • «Falta de respuesta» a los diuréticos;episodios tromboembólicos • Taquiarritmias mal toleradas;TV → síncope/MSOC Exploración física • ↑ PVY ± signo de Kussmaul (PVY no ↓ con la inspiración,clásico en la pericarditis constrictiva ) • Cardíaca: ± S 3 y S 4 , ± soplos de IMit e IT • Hepatomegalia congestiva, ± ascitis e ictericia,edema periférico Estudios diagnósticos • RxT:tamaño normal de cavidades ventriculares,aumento de tamaño de las aurículas, ± congestión pulmonar • ECG:bajo voltaje,patrón de seudoinfarto (ondas Q), ± arritmias • Eco: engrosamiento parietal ± simétrico, crecimiento biauricular, ± trombos murales, ± obliteración cavitaria con disfunción diastólica: ↑ llenado auricular diastólico temprano (E) y ↓ llenado auricular tardío (A), ↑ cociente E/A, ↓ tiempo de desaceleración • RM/PET cardíaca:puede detectar inflamación o signos de infiltración (aunque inespecíficos) • Cateterismo cardíaco Aurículas:ondas M o W (descenso prominente de las ondas x e y ) Ventrículos: descenso y meseta ( ↓ rápida de la presión al comienzo de la diástole, ↑ rápido hasta la meseta inicial) Concordancia de los picos de presión en elVI y elVD durante el ciclo resp. (frente a discordancia en la pericarditis constrictiva; Circ 1 996;93:2007 ) • Bx endomiocárdica si se sospecha un proceso infiltrativo;biopsia de almohadilla grasa para amiloide • Miocardiopatía restrictiva frente a pericarditis constrictiva:v.«Enfermedad pericárdica» Tratamiento (además del tto. de la enf. subyacente) • Diur.suave.Es posible que no se toleren los antags.del calcio u otros vasodilatadores • Control de la FC (pero puede ↓ GC);mantenimiento del RS (importante para el llenado).La digoxina ↑ arritmias en la amiloidosis • Anticoagulación (sobre todo si hay FA o un GC bajo) • Trasplante en casos resistentes • Tafamidis (fijador deTTR): ↓ mortalidad y hosp. por causas CV por MC amiloide asociada aTTR ( NEJM 20 1 8;379: 1 007) SAMPLE

MIOCARDIOPATÍAS  1 - 1 9