Sabatine- Medicina de bolsillo 7ed

MIOCARDIOPAT ÍAS

Enfermedades con disfunción mecánica y/o eléctrica del miocardio

MIOCARDIOPATÍAS  1 - 1 7

Miocardiopatía dilatada (MCPD) Definición y epidemiología ( Circ 20 1 3; 1 28: e 240; JACC 20 1 3;62:2046) • Dilatación ventricular y ↓ contractilidad ± ↓ grosor parietal en ausencia de enf. miocárdica causada por isquemia/infarto,enf.valvular o hipertensión • Incidencia: 5-8 casos/ 1 00000 habitantes al año; prevalencia: 1 por 2500. Motivo más frecuente de tras- plante cardíaco Etiologías ( JACC 20 11 ;57: 1 64 1 ; Circ Res 20 1 2; 111 : 1 3 1 ) • Familiar (~35%):pacs.y ≥2 miembros cercanos de la familia con MCP que no puede explicarse de otro modo;~30 genes identificados hasta la fecha,que codifican proteínas estructurales y nucleares Virus (parvoB 1 9 yVHH6 >Coxsackie,adenovirus,ecovirus,CMV,VHC):de subaguda (VI dilatado con disfunción moderada) a fulminante (VI no dilatado,engrosado,edematoso,con disfunción grave) Bacterias,hongos,rickettsias,TB,Lyme (miocarditis leve,a menudo con BAV) VIH: ~8% de VIH ! asint.; debida a VIH, a otros virus o a antirretrovirales; también se asocia a EC prematura Chagas:aneurisma apical ± trombo,BRD,megaesófago/megacolon ( Lancet 20 1 8;39 1 :82) • Tóxica: alcohol (~20%),habitualmente 7-8 bebidas/día × >5 años,aunque variable;cocaína;RT (habitual- mente MCPR); antraciclinas ( ↑ riesgo con dosis >550 mg/m 2 ; puede manifestarse tardíamente); ciclofosfamida, trastuzumab • Infiltrativa (5%):a menudo mezcla de MCPD + MCPR (v.a continuación) con pared engrosada,amiloi- dosis,sarcoidosis,hemocromatosis, tumor • Autoinmunitaria: enfs. del colágeno vascular (3%): polimiositis, LES, esclerodermia, PAN,AR, GPA; peri- parto (último mes → 5 meses después del parto; EHJ 20 1 5;36: 1 090 ): ~ 1 :3000 embarazos; ↑ el riesgo con multiparidad y ↑ con la edad, afroamericanos; tto. estándar de la IC (si embarazo, no IECA ni espironolactona); ¿bromocriptina para ↓ prolactina?; en 72% normaliza FE ( JACC 20 1 5;66:905) ; ~30% recidivan en el siguiente embarazo Miocarditis de células gigantes (MCG) idiopática:edad media 42 años,miocarditis fulminante,BAV/TV ( Circ HF 20 1 3;6: 1 5) Eosinófila (eosinofilia periférica variable): hipersensibilidad (IC leve pero en riesgo de MSOC) o mio- carditis eosinófila necrosante aguda (MENA;EST,derrame, IC grave) • Inducida por estrés (Takotsubo = discinesia apical transitoria):generalmente en mujeres posmenopáu- sicas; se parece a un IM (dolor torácico ± EST y ↑ Tn; IOT profunda y ↑ QT; discinesia media/apical; ¿tto.con β -B, IECA?;suele mejorar en semanas ( JAMA 20 11 ;306:277) .Morbilidad/mortalidad hospitalaria similar a SCA ( NEJM 20 1 5;373:929) • Miocardiopatía ventricular derecha arritmógena (MVDA):sustitución fibrograsa delVD → dilata- ción (dx con RM);ECG: ± BRD, IOTV 1 -V 3 ,onda ε ;TV de riesgo ( NEJM 20 1 7;376:6 1 ) • Taquicardia: probabilidad ∝ frecuencia/duración;a menudo se resuelve con control de la frecuencia ( Circ 2005; 11 2: 1 092) • VI no compactado ( Lancet 20 1 5;386:88 1 3) : trabéculas prominentes,arritmias,émbolos cardíacos • Metabólica/otras: hipotiroidismo, acromegalia, feocromocitoma,AOS, vitamina B 1 , carencia de selenio o carnitina Manifestaciones clínicas • Insuficiencia cardíaca: sínts.congestivos y de flujo anterógrado escaso;signos de IC izquierda y derecha, LP difuso,desplazado lateralmente,S3, ± IMit o IT (dilatación anular,músculo papilar desplazado) • Episodios de embolia (~ 1 0%),arritmias supraventriculares/ventriculares y palpitaciones • Dolor torácico en algunas etiologías (p.ej.,miocarditis) Pruebas diagnósticas y estudio ( JACC 20 1 6;67:2996) • RxT:cardiomegalia moderada o intensa ± edema pulmonar y derrame pleural • ECG:puede observarse PEOR,ondas Q o BR;voltaje bajo;FA (20%);puede ser normal • Eco:dilataciónVI, ↓ FE,HCVI regional o global, ± HCVD, ± trombos murales • RM cardíaca:Se.hasta 76%,Esp.96% para detectar miocarditis o enfs. infiltrativas (  JACC Imaging 20 1 4;7:254); la extensión de la fibrosis mesoparietal se correlaciona con la mortalidad en la MCPNI ( JAMA 20 1 3;309:896) y puede identificar pacs.c/ FE >40% que se benefician de DCI ( Circ 20 1 7; 1 35:2 1 06) • Lab.:PFT,panel de hierro,VIH,EPS,ANA; no se recomiendan serologías víricas;otros según la sospecha • AF (20-35% con enf. familiar),asesoramiento ± pruebas genéticas ( JAMA 2009;302:247 1 ) • Prueba de esfuerzo: útil para desc. isquemia (baja tasa de falsos @ ); alta tasa de falsos ! , incluso con pruebas de imagen • Angio coronaria para desc. EC si hay factores de riesgo, antecs. de angina, IM con onda Q en ECG, PE equívoca;considerar angio-TC ( JACC 2077;49:2044) • ¿Bx endomiocárdica? ( JACC 2007;50: 1 9 1 4) :rendimiento 1 0%;de ellas,75% miocarditis (para la que no existe tto. comprobado) y 25% signos de enf. generalizada; 40% falsos @ (enf. segmentaria) y falsos ! (necrosis → inflamación); ∴ bx en caso de:deterioro agudo y hemodinámico (por MCG o MENA);características de arritmia o MCPR (descartar enfs. infiltrativas),o ante la sospecha de toxicidad,alergia o tumor Tratamiento (v. «Insuficiencia cardíaca» para tto. estándar de la IC) • La posibilidad de revertir la MCP puede modificar la implantación de los dispositivos • Inmunodepresión: aplicada a miocarditis de células gigantes (prednisona + AZA), enfs. del colágeno vas- cular, periparto (¿Ig i.v.?) y miocarditis eosinófila; ningún efecto beneficioso confirmado para la endo- carditis vírica • El pronóstico difiere según la etiología ( NEJM 2000;342: 1 077) :puerperio (mejor),etiología isquémica/MCG (peor) SAMPLE • Idiopática (<20%): ¿causa infecciosa,alcohólica o genética no diagnosticada? • Miocarditis infecciosa ( 1 0- 1 5%; Lancet 20 1 2;379:738; JACC 20 1 2;59:779 )