Pfeifer.MW.Patología_3ed

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Capítulo 22 • Vejiga urinaria

f. Variante sarcomatoide (anteriormente conocida como carcinosarcoma). Se trata de una neoplasia bifásica que muestra evidencia histomorfológica y/o inmunofenotí- pica de diferenciación tanto epitelial como mesenquimatosa ( Am J Surg Pathol 1994; 18:241). Ambos componentes comparten el mismo origen clonal, como se observa en los carcinosarcomas de otros sitios. Esta variante representa menos del 1% de las neoplasias malignas de vejiga. El tratamiento previo con radiación y ciclofosfamida son factores predisponentes. A nivel macroscópico, el tumor suele ser exofítico, polipoide y profundamente invasivo en la muscular propia. A nivel microscópico, el crecimiento se caracteriza por una población bifásica de células neoplásicas con componentes epitelial y mesenquimatoso ( e-fig. 22-42A,B ). El componente carcinomatoso suele ser urotelial (85%), pero puede ser adenocarcinoma, CCE o carcinoma de células pequeñas. La cantidad del elemento epitelial maligno es variable, y en algunos casos solo está repre- sentado por el CIS. Como consecuencia, en los tumores vesicales de células fusiformes malignos y aparentemente puros deben obtenerse biopsias extensas en un intento de encontrar áreas epiteliales. El componente sarcomatoso suele ser una proliferación de células fusiformes de alto grado indiferenciadas dispuestas en fascículos, un patrón estoriforme o una confluencia sin patrón definido. El elemento heterólogo más común es el osteosarcoma, seguido del condrosarcoma ( e-fig. 22-43 ), rabdomiosarcoma, leiomio- sarcoma, liposarcoma, angiosarcoma o mezclas de estos. Las regiones sarcomatosas son casi siempre de alto grado. La tinción inmunohistoquímica de la variante sarcomatoide muestra inmunopositividad fuerte y difusa para pancitoqueratina, particularmente en las áreas epiteliales identificables ( e-fig. 22-42B ), aunque la inmunotinción del antigeno epitelial de membrana (EMA) es característicamente débil; sin embargo, considere que los marcadores epiteliales pueden ser negativos, especialmente en el componente sarcomatoide. La inmunotinción de cinasa del linfoma anaplásico (ALK)-1, que tipifica el tumor miofibroblástico inflamatorio (TMFBI), es negativa en el carcinoma sarcoma- toide. El tumor del estroma gastrointestinal extraintestinal también debe considerarse en el diagnóstico diferencial. Los casos con desdiferenciación pueden ser particularmente difíciles de reconocer, pero a menudo conservan la inmunorreactividad para CD34, c-Kit y/o DOG-1. Rara vez pueden observarse células rabdoides en el carcinoma urotelial; se han informado menos de 10 casos ( Hum Pathol 2006;37:16). En niños, el tumor rab- doide maligno primario de la vejiga es parte del diagnóstico diferencial y debe excluirse mediante inmunohistoquímica con INI-1. Para casos de carcinoma sarcomatoide, el informe anatomopatológico debe incluir si el carcinoma sarcomatoide es homólogo o heterólogo, aunque hasta la fecha esto no parece tener importancia pronóstica. La cirugía y radiación ofrecen una supervivencia del 25% a los 2 años. g. Variantes de células gigantes y poco diferenciadas. El carcinoma de células gigantes es una variante de alto grado que se caracteriza por numerosas células gigantes tumorales pleomorfas y extrañas ( e-fig. 22-44 ). Debe distinguirse del carcinoma urotelial con células gigantes similares a osteoclastos, que representa una respuesta del estroma inusual al carcinoma invasivo que puede parecerse morfológicamente a un tumor óseo de células gigantes. Tiene mal pronóstico, con una media de supervivencia de 11 meses ( Br J Urol 1995;75:167). h. Variantes de células claras (ricas en glucógeno) y ricas en lípidos. La principal importancia de estas variantes raras es que pueden confundirse con adenocarcinoma de células claras de vejiga (comentado más adelante) o carcinoma de células renales de célu- las claras, así como con liposarcoma o carcinoma en anillo de sello, respectivamente. La variante rica en lípidos (también conocida como de células lipoides) suele presentarse en un estadio avanzado ( Br J Urol 1995;75:167). Debido a la escasez de casos notificados, la influencia de esta variante en el pronóstico no está clara. La variante de células claras del carcinoma urotelial debe distinguirse del carcinoma de células claras de tipo mülleriano. F. Neoplasias de células escamosas 1. Papiloma escamoso. Lesión papilar muy rara que suele presentarse en mujeres mayores y, a diferencia del condiloma acuminado (que puede afectar la vejiga), no se ha asociado con infección por virus del papiloma humano (VPH) ni con desarrollo posterior de un carcino- ma ( Am J Surg Pathol 2006;20:883; Cancer 2000;88:1679). La recurrencia es infrecuente. 2. Carcinoma de células escamosas (CCE). En áreas del mundo donde la esquistosomiasis es endémica (partes de África y Medio Oriente), este tipo de carcinoma es la neoplasia primaria SAMPLE