Oftalmología pediátrica_3ed

112 6 Anomalías del cristalino

LENTICONO ANTERIOR E l lenticono anterior consiste en la protrusión hacia el frente del cristalino anterior a través de una porción débil o delgada de una curva tura cada vez más convexa de la cápsula anterior, a menudo con opacidad del cristalino asociada ( fig. 6-3 ). Etiología ● Puede asociarse a cataratas subcapsulares ante riores o polares anteriores. ● Síndrome de Alport, un trastorno hereditario (ligado al cromosoma X en un 85% de los ca sos) con nefritis hemorrágica y pérdida auditiva neurosensorial. ● Muy probablemente debido a mutaciones en COL4A3 , COL4A4 y COLD4A5. ● Traumatismos. Síntomas ● Si es pequeño ( < 2-3 mm), puede ser asintomático. ● Visión borrosa o ambliopía inducida. Signos ● A menudo bilateral. ● Protrusión anterior cónica central de la cápsula anterior del cristalino observada en la explora ción con lámpara de hendidura ( véase fig. 6-3 ). ● Aspecto central de «gota de aceite» en la eva luación del reflejo rojo. ● Errores refractivos inducidos de tipo miopía o astigmatismo. ● Cambios de coloración, como reflejo rojo blanqueado. Evaluación diagnóstica ● Anamnesis detallada, incluidos los anteceden tes familiares de síndrome de Alport. ● Evaluación oftalmológica completa, inclui das las pruebas de agudeza visual, exploración

con lámpara de hendidura, PIO, evaluación del reflejo rojo antes y después de la dilatación, dilatación de la pupila, retinoscopia y oftalmoscopia indirecta. ● Derivación para una evaluación nefrológica y auditiva adecuada. Tratamiento ● Corrección refractiva. ● Tratamiento de la ambliopía. ● Dilatación farmacológica de la pupila para las opacidades pequeñas. ● Extracción de cataratas si la opacidad afecta la visión de forma importante. ● Faquectomía si no se puede mejorar la vi sión con corrección refractiva o dilatación de la pupila. ● Tratamiento de la enfermedad renal sistémica subyacente. ● Tratamiento de la pérdida auditiva. Pronóstico ● Lograr una buena visión es posible con un diagnóstico precoz, la observación minuciosa del paciente y la extracción de cataratas cuando esté indicada. Flinter F. Alport’s syndrome. J Med Genet . 1997; 34(4):326-330. Levin AV, Zanolli M, Capasso J, eds. Childhood cata ract. In: The Wills Eye Handbook of Ocular Genetics . Thieme; 2018:81-94. Savige J, Sheth S, Leys A, et al. Ocular features in Alport syndrome: pathogenesis and clinical sig nificance. Clin J Am Soc Nephrol . 2015;10(4): 703-709. Trivedi R, Wilson ME. Anterior lenticonus in Alport syndrome. In: Wilson ME, Trivedi R, Pandey S, eds. Pediatric Cataract Surgery; Techniques, Com plications, and Management . Lippincott Williams & Wilkins; 2005:194-198. BIBLIOGRAFÍA

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