Oftalmología pediátrica_3ed

110 6 Anomalías del cristalino

ECTOPIA DEL CRISTALINO L a ectopia del cristalino es el desplazamiento del cristalino del ojo ( fig. 6-2 ). La subluxa ción se define como una dislocación parcial en la que el cristalino permanece unido al cuerpo ciliar a través de las zónulas del cristalino. La luxación es el desprendimiento completo del cristalino del

Síntomas ● Agudeza visual de leve a gravemente dismi nuida debido a cambios progresivos o agudos en el error refractivo. ● Dolor asociado al glaucoma por bloqueo pupilar. Signos ● Desplazamiento parcial del cristalino hacia atrás o hacia delante. ● Desplazamiento completo del cristalino hacia la cámara anterior o el polo posterior. ● Glaucoma por bloqueo pupilar. ● Errores de refracción irregulares inducidos (astigmatismo irregular, miopía alta o afaquia). ● Ambliopía. ● Iridodonesis. Evaluación diagnóstica ● Anamnesis detallada para determinar la causa, con especial atención a traumatismos recientes de cabeza, órbita u ojos y antecedentes familiares. ● Evaluación ocular completa que incluya prueba de agudeza visual, exploración con lámpara de hendidura, PIO, evaluación del reflejo rojo antes y después de la dilatación, dilatación pupilar, reti noscopia y oftalmoscopia indirecta. ● Pruebas genéticas, metabólicas e infecciosas adecuadas si se descarta un traumatismo. Tratamiento ● Corrección refractiva con lentes correctoras. ● Tratamiento de la ambliopía. ● Faquectomía (lensectomía) con gafas o lentes de contacto afáquicas postoperatorias. ● Faquectomía con implantación de lente intra ocular si es posible. ● Tratamiento de afecciones oculares secunda rias (p. ej., glaucoma por bloqueo pupilar). ● Derivación al especialista adecuado para evalua ción y tratamiento de la enfermedad subyacente.

cuerpo ciliar. Etiología ● Traumatismos. ● Congénita. ● Afecciones oculares: ■ Ectopia simple del cristalino ■ Ectopia del cristalino y la pupila ■ Esferofaquia/microesferofaquia ■ Aniridia ■ Coloboma del iris

■ Glaucoma congénito ■ Retinosis pigmentaria ■ Síndrome de Axenfeld-Rieger ■ Meduloepitelioma ciliar ■ Glaucoma de bloqueo ciliar ● Enfermedades sistémicas asociadas a la ectopia del cristalino: ■ Síndrome de Marfan ■ Homocistinuria ■ Síndrome de Weill-Marchesani

■ Síndrome de Ehlers-Danlos ■ Carencia de sulfito-oxidasa

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■ Hiperlisinemia ■ Sífilis congénita

■ Síndrome de Crouzon ■ Enfermedad de Apert ■ Distrofia miotónica