Nelson. Oftalmología pediátrica 2 ed

12 1 Anormalidades que afectan al ojo en su totalidad

NANOFTALMIA L a nanoftalmia es un subtipo de microftalmia simple. Es un padecimiento congénito y por lo regular bilateral ( fig. 1-7 ), aunque puede ser unilateral. Se caracteriza por una reducción en el volumen del globo ocular, aunque el ojo es por lo demás normal a grandes rasgos. Etiología z  La nanoftalmia es resultado de una detención en el crecimiento del ojo durante la etapa em- brionaria, y puede deberse a una inversión pe- queña en la vesícula óptica. z  La mayoría de los casos es esporádica, pero se han reportado casos de herencia tanto autosó- mica dominante como recesiva. Signos z  Longitud axial del globo ocular reducida ( < 20 mm). z  Hipermetropía muy alta ( > 10 dioptrías). z  Diámetro corneal reducido. z  El cristalino es de tamaño normal. z  Cámara anterior estrecha. z  Esclerótica engrosada. z  En el fondo de ojo se puede observar un disco óptico congestionado, tortuosidad de vasos e hipoplasia macular. z  Debido a la anatomía, estos ojos tienen un alto riesgo de glaucoma por cierre angular. Toleran mal la cirugía intraocular y tienen una alta tasa de complicaciones, incluidos efusión uveal y des- prendimiento de retina.

z  Estudios de imagen con pentacam y biomi- croscopia por ultrasonido para obtener imágenes de la cámara anterior y evaluar su profundidad ( fig. 1-8 ). Tratamiento z  El manejo del glaucoma de ángulo estrecho o por cierre angular en un inicio es médico, aunque la respuesta al tratamiento suele ser mala, y los mióticos pueden incluso empeorar el padeci- miento al relajar la zónula. La iridotomía perifé- rica con láser puede tener un éxito moderado. Se debe tener precaución con la cirugía filtrante para glaucoma, ya que puede desarrollarse glaucoma maligno posoperatorio. La trabeculoplastia con láser, en caso de realizarse, debe hacerse en forma temprana antes de que se presente un daño per- manente en el mecanismo de flujo de salida. z  Se debe anticipar la necesidad de extraer el cristalino, y esta puede complicarse con efusión uveal y desprendimientos de retina no regmató- genos. Aunque es difícil en estos ojos, la cirugía de catarata de incisiones pequeñas es segura y re- duce la necesidad de esclerotomías profilácticas. Pronóstico z  El pronóstico de la visión es bueno si el glau- coma se trata de forma temprana y exitosa. REFERENCIAS Bardakiian T, Weiss A, Schneider AS. Anophthalmia/ microphthalmia overview. En: Pagon RA, Bird TC, Dolan CR, Stephens K, eds. GeneReviews . Seattle,WA: University of Washington; 2007:1993-2004. Bernardino R. Congenital anophthalmia: a review of dealing with volume. Middle East Afr J Ophthalmol . 2010;17:156-160. https://eyewiki.aao.org/Nanophthalmos Sharan S, Grigg JR, Higgins RA. Nanophthalmos: ultra- sound biomicroscopy and Pentacam assessment of angle structures before and after cataract surgery. J Cataract Refract Surg . 2006;32:1052-1055. Verma AS, Fitzpatrick DR. Anophthalmia and microph- thalmia. Orphanet J Rare Dis . 2007;2:47.

Diagnóstico diferencial z  Hipermetropía alta en un ojo normal. Evaluación diagnóstica z  Medición del diámetro corneal. z  Ultrasonido modo A para medir la longitud axial del ojo. SAMPLE