Edwards.Manual de dermatología genital_4ed

Manual de Dermatología Genital 4.ª EDICIÓN

Libby Edwards Peter J. Lynch

Manual de dermatología genital 4.a EDICIÓN

Libby Edwards, MD Chief of Dermatology Atrium Health Carolinas Medical Center Charlotte, North Carolina

Peter J. Lynch, MD Emeritus Professor of Dermatology Department of Dermatology University of California Davis Sacramento, California

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Av. Carrilet, 3, 9. a planta, Edificio D - Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: consultas@wolterskluwer.com Revisión científica Roberto Arenas Dermatólogo y micólogo. Hospital General Dr. Manuel Gea González, México Traducción Mariana Terrazas Esparza Traductora profesional, México Armando Robles Hmilowicz Editor y traductor profesional, Doctores de Palabras, México Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: María Teresa Zapata Gerente de mercadotecnia: Pamela González Cuidado de la edición: Doctores de Palabras Adaptación de portada: Jesús Esteban Mendoza Impresión: Mercury Print Productions / Impreso en Estados Unidos

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la práctica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son res ponsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta publicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se repro duce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y productos sanitarios que se presentan en esta publicación solo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos consultar con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transforma ción, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2023 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-19284-87-7 Depósito legal: M-31-2023 Edición en español de la obra original en lengua inglesa Genital Dermatology Manual , 4. a edición, editada por Libby Edwards y Peter J. Lynch y publicada por Wolters Kluwer Copyright © 2023 Wolters Kluwer

Two Commerce Square 2001 Market Street Philadelphia, PA 19103 ISBN de la edición original: 978-1-9751-6145-3

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A Pat y a Sue, dos personas en mi corazón, que mantienen mi vida en una pieza y hacen no solo de mi vida, sino del mundo, un lugar mejor. A Libby: sin su experiencia clínica y sus habilidades fotográficas este libro no sería posible. Además, ha sido mi consumada colega, colaboradora y amiga durante más de 40 años.

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Prefacio

H emos introducido cambios sustanciales en la 4. a edición de este libro. Entre ellos se incluyen cientos de fotografías nuevas o sustitutas, páginas adicionales de discusión sobre en fermedades, revisión y actualización de cada capítulo, inclusión de referencias recientes, información para el paciente en espa ñol y en inglés y temas adicionales, como cuestiones especiales relacionadas con las personas transgénero. En el prefacio de ediciones anteriores hemos indicado que los hombres y mujeres con trastornos de los genitales son aten didos por médicos de muy diversa procedencia. Entre ellos figuran dermatólogos, ginecólogos, urólogos, médicos de aten ción primaria, personal de enfermería, auxiliares médicos y matronas. Por desgracia, los programas de formación de todas estas personas rara vez incorporan la información y la expe riencia necesarias para ofrecer el alto nivel de atención que estos pacientes esperan, necesitan y merecen. En un intento por mejorar esta situación, hemos redactado este libro con base en nuestros más de 90 años de experiencia combinada en consul tas dedicadas en gran parte a los trastornos genitales. Aunque esperamos que el uso de este libro ayude en este sentido, tam bién alentamos a nuestros lectores a participar en los cursos de formación continua y en las convenciones clínicas de las diver sas organizaciones dedicadas a este tema. Hacer el diagnóstico correcto es la condición sine qua non para ayudar a los pacientes con todos los problemas médicos. Después de todo, ¿cómo se puede encontrar información adicio nal útil en diversas fuentes de referencia si el diagnóstico es des conocido o incorrecto? Los libros de texto convencionales casi siempre ordenan y clasifican los trastornos según su causa (p. ej., infecciones) o fisiopatología (p. ej., enfermedades autoinmunita rias). Tal organización puede ser intelectualmente satisfactoria, pero es de poca ayuda para un médico que se enfrenta a un tras torno que no reconoce. Por este motivo, hemos adoptado un abordaje menos convencional y hemos ordenado los trastornos

dermatológicos genitales en función de la morfología clínica. De este modo, el médico puede consultar el capítulo adecuado, ela borar una lista de diagnósticos diferenciales, cotejar las fotogra fías, revisar la narrativa relacionada y, en casi todos los casos, establecer el diagnóstico más probable. Este método incluso tiene la ventaja de que permite llegar al diagnóstico correcto de una afección que nunca antes se había observado. El problema de establecer un diagnóstico correcto parece ser especialmente frecuente en los pacientes con trastornos genitales. Esto ocurre no solo por la falta de formación y expe riencia en este ámbito, sino también por el ambiente cálido y húmedo que se presenta de forma natural en la región genital. Este entorno puede ocultar incluso las afecciones más comunes y fácilmente reconocibles y, por lo tanto, hacer que se diagnos tiquen de forma errónea. Abordamos este problema inclu yendo las diversas morfologías de estos trastornos en múltiples lugares a lo largo del libro. De este modo, se convierte lo que a primera vista podría parecer redundancia en un diagnóstico morfológico correcto incluso en situaciones de presentación inusual o atípica. Además, hemos incluido algunos capítulos relacionados con los síntomas (como el prurito y el dolor), así como capí tulos sobre temas especiales como problemas psicológicos, vaginitis, balanitis, trastornos geriátricos y pediátricos, cuestio nes transgénero y afecciones que se producen en las personas inmunodeprimidas. Hemos añadido algunos hallazgos derma toscópicos para las enfermedades pertinentes y más microfoto grafías. Por último, como ya se ha indicado, hay información en inglés y español que puede fotocopiarse y entregarse a los pacientes para que comprendan mejor la naturaleza y el trata miento de sus trastornos.

Libby Edwards, MD Peter J. Lynch, MD

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Contenido

Prefacio vii

Mucositis de células plasmáticas (vulvitis y balanitis de células plasmáticas, mucositis de Zoon, vulvitis plasmocelular y balanitis circunscrita plasmocelular) 92 Vestibulodinia (síndrome de la vestibulitis vulvar, adenitis vestibular) 95 Síndrome del escroto rojo 96 Dermatitis por corticoides (adicción a los corticoides) 96 Enfermedad de Paget extramamaria 97 Carcinoma escamocelular in situ , neoplasia intraepitelial escamosa, lesión intraepitelial escamosa 99 Lesión intraepitelial escamosa de alto grado 100 6. Trastornos rojos: pápulas y nódulos rojos ������������������������������������������������������� 105 Peter J. Lynch Foliculitis 105 Queratosis pilar 105 Escabiasis 107 Mordeduras e infestaciones de diversas fuentes 107 Hemangioma capilar en cereza 108 Angioqueratoma 108 Hidradenitis supurativa (acné inverso) 110 Furunculosis (furúnculos) 115 Quistes inflamados 116 Quistes inflamados de las glándulas de Bartolino 117 Prurigo nodular (nódulo del recolector) 117 Granuloma piógeno 119 Carúncula uretral 120 Prolapso uretral 120 Endometriosis vulvar y perineal 121 Hematoma 122 Hidradenoma papilífero (adenoma de tipo glándula mamaria) 122 Escabiasis nodular 122 Sarcoma de Kaposi 123 Granulomas del pañal (dermatitis del pañal de Jacquet, granuloma glúteo infantil) 124

1. Anatomía genital ����������������������������������1 Libby Edwards

Genitales femeninos 1 Genitales masculinos 10

2. Terminología, clasificación y diagnóstico de los trastornos cutáneos genitales ��14 Peter J. Lynch

Terminología 14 Clasificación 19 Diagnóstico 21

3. Principios generales del tratamiento ��23 Peter J. Lynch El paciente como persona 23 4. Procedimientos diagnósticos y terapéuticos ������������������������������������33 Libby Edwards Procedimientos diagnósticos 33 Frotis citológicos 35 Cultivos 40 Estudios moleculares 41 Dermatoscopia 41 Biopsias cutáneas 41 Procedimientos terapéuticos 47 Procedimientos quirúrgicos en el consultorio 50 Conclusión 55 5. Trastornos rojos: parches y placas ����56 Peter J. Lynch y Libby Edwards Dermatitis atópica y liquen simple crónico 57 Dermatitis de contacto irritativa 66 Dermatitis de contacto alérgica 70 Dermatitis seborreica e intertrigo 72 Psoriasis 75 Tiña crural (tiña inguinal) 81 Eritrasma 83 Candidiasis 84 Dermatitis bacteriana perianal (también llamada dermatitis infecciosa perianal , dermatitis estreptocócica perianal , celulitis estreptocócica perianal ) 87 Liquen plano 88 Pitiriasis rosada 91 Pitiriasis (tiña) versicolor 92

7. Trastornos del color de la piel ����������129 Peter J. Lynch

Verrugas genitales 129 Presentación clínica 129 Molusco contagioso 135 Papilomas cutáneos (acrocordón, pólipo fibroepitelial) 138 Nevos intradérmicos (nevos dérmicos) 139 Pápulas perladas del pene 139 Papilomatosis vestibular vulvar 140 Manchas de Fordyce, gránulos de Fordyce, glándulas de Tyson e hiperplasia de las glándulas sebáceas 141 Enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina) 142 Liquen nítido 143 Hidradenoma papilífero (adenoma de tipo glándula mamaria) 144 Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

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Contenido

Dermatitis de contacto 273 Erupción fija por fármacos 273 Eritema migratorio necrolítico 273 Neoplasias malignas que se presentan como erosiones 274 Úlceras infecciosas 275 Sífilis 275 Chancroide 278 Herpes genital en el paciente inmunodeprimido 279 Granuloma inguinal (donovanosis) 281 Linfogranuloma venéreo 283 Úlceras asociadas al virus de Epstein-Barr y al citomegalovirus 283 Úlceras no infecciosas 283 Úlceras aftosas genitales y aftosis compleja (sinónimos: úlcera de Lipschütz, úlcera vulvar aguda, úlceras genitales agudas

Neurofibroma 145 Condiloma plano 145 Linfogranuloma venéreo 147 Siringomas 147 Quistes epidérmicos (quistes epidermoides) 148 Quistes del rafe medio 150

Quistes vestibulares mucinosos 150 Seno pilonidal (quiste pilonidal) 150 Quistes y abscesos de Bartolino 151 Lipoma 152 Linfangitis esclerosante y tromboflebitis de Mondor del pene 152 Carcinoma escamocelular de los genitales 153 Carcinoma escamocelular de los genitales masculinos 153 Carcinoma escamocelular de los genitales femeninos 156 Carcinoma basocelular 161 8. Trastornos blancos ��������������������������165 Libby Edwards Parches y placas blancos 165 Procedimientos 179 Pápulas y nódulos blancos 187 9. Lesiones de color oscuro: trastornos marrones, azules, grises o negros ����192 Peter J. Lynch Hiperpigmentación fisiológica 192 Acantosis nigricans 193 Hiperpigmentación postinflamatoria 194 10. Enfermedades ampollosas y pustulosas ������������������������������������������������������� 214 Libby Edwards Infecciones ampollosas 214 Erupciones ampollosas no infecciosas 222 Afecciones seudovesiculares 239 Enfermedades pustulosas verdaderas 241 Lesiones sólidas que a veces parecen pustulosas 251 Quistes vestibulares 253 Otras enfermedades que pueden verse amarillas o producir costras 253 11. Erosiones y úlceras ��������������������������258 Libby Edwards y Peter J. Lynch Liquen plano erosivo 258 Balanitis y vulvitis de células plasmáticas (balanitis/vulvitis de Zoon) 268 Queratosis seborreica 195 Varicosidades genitales 197 Melanosis genital (lentiginosis) 198 Nevo melanocítico («lunar», nevo pigmentado) 200 Melanoma 205

reactivas no relacionadas con el sexo) 283 Úlceras aftosas asociadas a infecciones 287 Enfermedad de Behçet 287 Enfermedad de Crohn 288 Pioderma gangrenoso 293 Úlceras por traumatismos externos 295 Excoriación profunda 296 Traumatismos externos reconocidos sin rascado 296 Traumatismos externos no reconocidos 297 Otras úlceras 298

12. Edema �������������������������������������������� 302 Peter J. Lynch y Libby Edwards

Edema genital agudo (angioedema) 302 Edema genital crónico (elefantiasis) 304

13. Prurito y dolor ����������������������������������310 Peter J. Lynch y Libby Edwards Prurito 310 Dolor anogenital 311

14. Vaginitis y balanitis ��������������������������325 Libby Edwards

Vaginitis 325 Balanitis 343

15. Temas especiales en dermatología genital �������������������������������������������� 350

Peter J. Lynch y Libby Edwards Aspectos psicológicos 350 Enfermedades genitales en la infancia 353 Inmunosupresión 373

Cuestiones transgénero 383 Cuestiones geriátricas 385

Fisuras de los pliegues genitales 269 Fisuras mecánicas de la vulva 270 Liquen escleroso erosivo (liquen escleroso y atrófico, distrofia hipoplásica) 272 Liquen simple crónico (eccema, dermatitis atópica, neurodermatitis) 273 Apéndice A: información para el paciente (español) 395 Apéndice B (libro electrónico): información para el paciente (inglés) Índice alfabético de materias 415 Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

15 Temas especiales en dermatología genital

PETER J. LYNCH Y LIBBY EDWARDS

Aspectos psicológicos Los debates clínicos sobre los trastornos genitales y su papel en la función psicológica, social y sexual del paciente han sido históricamente indirectos, minimizados o incluso evitados por completo. Para aumentar la calidad de la atención ofrecida, es necesario explorar estos aspectos con prácticamente todos los pacientes que presentan un problema genital. Hay dos formas de hacerlo. Una de ellas consiste en ofrecer a los pacientes la opor tunidad de expresar sus preocupaciones de forma indirecta mediante un cuestionario automatizado, para que el paciente lo llene en privado antes de la interacción cara a cara con el médico. La otra es que el médico tome la iniciativa de abordar esta con versación en el momento de la exploración. En raras ocasiones, con personas que por cultura o temperamento son muy tímidas, puede ser adecuado aplazar esta charla hasta la segunda o ter cera visita. Debido a las limitaciones de espacio, en este capítulo solo pueden tratarse algunos aspectos de la función psicosocial y sexual relacionados con las enfermedades genitales. Es evidente que los factores psicológicos pueden desempeñar un papel en la fisiopatología de todas las enfermedades y el grado en que lo hacen quizás se distribuya en un espectro. Por desgra cia, en la mayoría de las afecciones no hay un consenso sobre cuáles son estos factores ni sobre su importancia en la causa del trastorno. Se necesita información sobre el alcance, la gra vedad y la duración de los aspectos psicosexuales que pueden estar afectando el problema del paciente. Además, lamentable mente, incluso cuando se dispone de esta información, siempre hay controversia sobre el grado en que los factores psicológicos causan la enfermedad frente al grado en que son consecuencia de esta última. En esencia, esto presenta una situación de «el huevo y la gallina» que, aunque puede debatirse, nunca puede resolverse a la satisfacción de todos los participantes. Con esto en cuenta, los autores han dividido esta sección en tres segmen tos: 1 ) la disfunción psicosocial y sexual puede causar la enfer medad, 2 ) la disfunción psicosocial y sexual puede influir en el curso de la enfermedad, y 3 ) la disfunción psicosocial y sexual puede producirse como consecuencia de la enfermedad.

etiológico importante son 1 ) dolor genital idiopático crónico; 2 ) prurito y rascado crónicos en ausencia de una afección reco nocible; 3 ) idea fija de que algún aspecto de los genitales, aun que sea normal en la exploración clínica, es anómalo (trastorno dismórfico corporal [TDC]); y 4 ) automutilación intencionada o no (dermatitis artefacta). Dolor genital idiopático crónico El dolor mucocutáneo puede ser secundario a un trastorno cutáneo o neurológico subyacente, o bien, presentarse como un problema idiopático. Los principales trastornos idiopáticos del dolor mucocutáneo incluyen el dolor inexplicable que afecta la cabeza (lengua, labios, rostro y cuero cabelludo) y la zona anogenital (vulva, pene, escroto y ano). El dolor idiopático que se produce en estos últimos cuatro sitios suele denominarse vulvodinia , penodinia , escrotodinia y anodinia . De estos, solo la vulvodinia ha sido lo suficientemente estudiada como para justificar su análisis aquí. No obstante, el autor (PJL) considera que la información relativa a la vulvodinia, que se cita a conti nuación, puede generalizarse al dolor que aparece en los otros tres sitios anogenitales afectados. Casi todas las pacientes con vulvodinia presentan disfun ción psicológica, social y sexual, aunque el grado en que esto ocurre es bastante variable. 1,2 La cuestión principal, por supuesto, es si la presencia de dolor causa esta disfunción o si la disfunción causa el dolor. Mientras que la mayoría de los médi cos se inclinan en la actualidad por la primera explicación, una minoría, incluido el autor (PJL), se inclina por la segunda. El sustento de este último punto de vista quizá se establezca mejor analizando los datos que indican que la disfunción psicosocial o sexual precede al desarrollo del dolor. En ese sentido, existen pruebas aceptables de que la depresión, la ansiedad, la soma tización, la disfunción de las relaciones y los traumas físicos, sexuales o psicológicos dolorosos preceden a la aparición del dolor vulvar. Prescindiendo de si la disfunción psicosocial y sexual causa el dolor o surge de él, todos coinciden en que la vulvodinia es una afección muy debilitante y que tiene un efecto adverso drástico en la calidad de vida (CdV). 3 De hecho, parece que las mujeres con esta afección tienen una CdV mucho peor que aquellas con la mayoría de las otras afecciones derma tológicas generales, e incluso peor que las que padecen otros trastornos vulvares. 4 Por último, aunque tanto el tratamiento

Las disfunciones psicosociales pueden causar enfermedades

Los principales trastornos genitales en los que el autor (PJL) cree que la disfunción psicosocial y sexual desempeña un papel

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Temas especiales en dermatología genital

5. a edición del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5®), el TDC se clasifica en la categoría del tras torno obsesivo-compulsivo (TOC), trastornos con una comor bilidad extremadamente alta entre sí. Algunos datos recientes indican que el TOC y el TDC comparten factores de riesgo genéticos y ambientales, características clínicas y perfiles socio demográficos comunes. 13 Los pacientes con ambos presentan tasas más elevadas de ansiedad, rasgos esquizotípicos e ideas suicidas que con cualquiera de estos trastornos por separado. También existe comorbilidad entre el TDC y otros trastornos mentales como la depresión, el trastorno de ansiedad y la fobia social. 14,15 Los pacientes con anomalías anatómicas reales pero leves pueden estar preocupados solo al nivel de gravedad del TOC, mientras que aquellos en los que no se detectan anoma lías pueden ser delirantes. 14 No es sorprendente que la preocupación por defectos meno res o imaginarios afecte más a menudo a la cara, la cabeza y el cabello, pero también puede afectar a los genitales. 16,17 El grado de preocupación puede ser relativamente leve y solo de natura leza obsesiva, o puede ser más grave y constituir un TDC com pletamente desarrollado. La preocupación por los genitales suele girar en torno al tamaño o al color. En cuanto a la preocupación por el tamaño, no es sorpren dente que los hombres se centren más a menudo en el pene, percibiendo que su pene de tamaño normal es dema siado pequeño. 18 Por otro lado, en las mujeres suele ser la per cepción errónea de que sus labios menores son demasiado grandes o asimétricos. 19 La preocupación por el pene en los hombres ha dado lugar a una enorme industria de medicamen tos de venta libre que se anuncian como «garantía» de alarga miento del pene. Del mismo modo, la percepción errónea sobre el tamaño o la asimetría de los labios ha dado lugar a un nego cio en auge de la cirugía estética de los genitales femeninos. Se ha publicado muy poco sobre la preocupación por el color de los genitales. No obstante, una búsqueda en Inter net revela un gran nivel de preocupación por parte de las mujeres respecto a la percepción de que sus genitales externos (sobre todo los labios mayores) o la zona perianal están dema siado pigmentados. Debido a esta preocupación, se ofrecen muchos productos y servicios para el blanqueamiento genital y anal. Además, muchas mujeres que desarrollan dolor vesti bular exploran el vestíbulo vulvar y perciben que el color es inusualmente rojo. Esta percepción puede verse reforzada por los médicos que, en la exploración, confirman la presencia de eritema «excesivo». Este eritema «excesivo» se percibe enton ces como un proceso inflamatorio responsable de la aparición del dolor vestibular. Esto llevó al uso del término «vestibulitis vulvar». Sin embargo, en varios estudios se ha mostrado que las mujeres asintomáticas y con biopsias normales en su tota lidad presentan con frecuencia un grado similar de eritema vestibular y, en todo caso, ninguna forma de tratamiento anti inflamatorio ha disminuido el eritema ni mejorado el dolor. Por otro lado, en algunos estudios se respalda la presencia de inflamación, aunque no son convincentes, ya que dejan el tema sin resolver. 20 Los autores consideran que el color rojo es un hallazgo habitual que no está relacionado con la inflamación ni

médico como la cirugía pueden ofrecer buenos resultados en la mayoría de las pacientes con vulvodinia, está claro que estas personas también pueden beneficiarse a partir de diversos abordajes psicológicos durante la terapia. 5,6 Por lo general, un aspecto ignorado de los síntomas vulvovaginales crónicos, en especial de la vulvodinia, es el efecto en la pareja, el cual puede ser enorme. 7 Prurito crónico y rascado en ausencia de enfermedad reconocible Al igual que ocurre con el dolor cutáneo, el prurito puede sur gir como un proceso idiopático (prurito psicógeno) o produ cirse de forma secundaria a un trastorno sistémico, cutáneo o neurológico (neuropático) subyacente ( véase cap. 13). El pru rito psicógeno (que abarca trastornos como la excoriación neurótica, el prurigo nodular y el prurito con delirios de para sitosis) se asocia a una variedad de problemas psicógenos, en particular el comportamiento obsesivo-compulsivo, la ansie dad y la depresión. 8-10 Excoriación psicógena («excoriación neurótica») y prurigo nodular son los términos que se utilizan para designar a los pacientes que se rascan, escarban o excorian de forma crónica en una piel que, por lo demás, no tiene anomalías evidentes. 11,12 Estos trastornos difieren del rascado y frotamiento que se pro duce en las afecciones cutáneas pruriginosas como la derma titis atópica y el liquen simple crónico en varios aspectos. En primer lugar, no hay atopia ni ningún otro trastorno subya cente reconocible. En segundo, las excoriaciones son sensible mente más profundas, por lo que suelen presentarse como úlceras en lugar de erosiones. Y, en tercer lugar, las marcas de excoriación están separadas unas de otras por zonas interme dias de piel sana. Por otra parte, los pacientes con la forma más grave de excoriación psicógena, los que creen que su piel tiene «bichos» (delirios de parasitosis) o fibras (enfermedad de Morgellons), casi siempre deliran. Estas dos últimas afecciones (que son bas tante idénticas desde un punto de vista psicológico) solo se producen en la región anogenital cuando también están impli cadas otras partes del cuerpo. El hecho de que el prurito psicógeno responda bien a los fár macos psicotrópicos, como los antidepresivos tricíclicos, las benzodiazepinas, los inhibidores selectivos de la recapta ción de serotonina (ISRS) y los antipsicóticos, sustenta la suposición de que esta forma de prurito está relacionada sobre todo con una disfunción psicológica. Trastorno dismórfico corporal El trastorno dismórfico corporal (TDC) se define como la pre ocupación por algún defecto leve, o inexistente, en el aspecto físico que causa un malestar apreciable y ocasiona una dis función psicosocial o sexual. El TDC es bastante frecuente, con una prevalencia mundial de casi el 2% de la población adulta general, que puede llegar hasta el 20% de las perso nas que se presentan para someterse a una rinoplastia. 13 En la

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CAPÍTULO 15

el desarrollo del dolor; por lo tanto, los autores apoyan la clasi ficación unánime de la vulvodinia que continúa con la elimina ción de la palabra «vestibulitis». 21 En los hombres también ocurre una situación similar. Un pequeño número de hombres presentan dolor idiopático en la piel escrotal y, al autoexaminarse, perciben que hay un eri tema excesivo. Entonces creen que el eritema es anómalo y que está directamente relacionado con la manifestación de su dolor. Esta asociación puede ser apoyada por los médicos que no están familiarizados con el color de la piel genital. La gra vedad de la preocupación por este eritema alcanza a menudo el nivel del TDC. No obstante, con regularidad, el examen por médicos experimentados revela que el eritema está den tro de la variabilidad normal del color de la pared escrotal y que no hay una afección local presente. Se ha escrito muy poco sobre este «síndrome del escroto rojo», 22 pero los autores han visto casi 50 pacientes de este tipo; además, una votación infor mal a mano alzada en reuniones de dermatología indica que es mucho más frecuente de lo que plantea la literatura médica. El tratamiento se aborda en el capítulo 13. La automutilación de la piel es una afección poco frecuente en la que las personas se dañan la piel de forma consciente y repetida mediante quemaduras, cortes, abrasiones, aplicacio nes de productos químicos u otras conductas similares. 23,24 Los autores descartan el daño mediante las uñas y las afecciones que se producen una sola vez, como los tatuajes y las perfora ciones cutáneas. La automutilación puede producirse a cual quier edad, pero la mayoría de los casos se presentan en los adolescentes y los adultos jóvenes. En general, los pacientes niegan con firmeza que se están haciendo daño en la piel y pue den mostrar una falta de preocupación irracional, teniendo en cuenta la gravedad de las lesiones. 23 Las mujeres están sobrerre presentadas; 23 a veces hay ideas suicidas e incluso suicidio. 24 La automutilación se produce en dos contextos principa les: con la simulación, en la que la ganancia secundaria es el factor impulsor, y en aquellas personas con deterioro psico lógico de moderado a grave, en las que el comportamiento se lleva a cabo para satisfacer una necesidad emocional interna y no reconocida. Las alteraciones psiquiátricas subyacentes pre sentes en estas personas son variables, pero incluyen trastor nos de ansiedad, depresivos, bipolares y de personalidad. 25 De hecho, los trastornos de la personalidad son tan frecuentes que la autolesión no suicida es un criterio diagnóstico del trastorno límite de la personalidad. 25 Estas lesiones autoinducidas de forma traumática son bas tante fáciles de reconocer, aunque es muy difícil comprobar que se producen en sí como resultado de la autoinducción. Un indi cio importante es el hallazgo de que solo se desarrollan donde el paciente puede alcanzarse. Las zonas más frecuentes son el rostro, los brazos y las piernas, pero los genitales pueden verse afectados en un pequeño porcentaje de casos. 26,27 Hay muy pocas publicaciones en la literatura médica sobre la automu tilación genital, pero una breve búsqueda en Internet indica Automutilación (dermatitis artefacta, dermatitis facticia, autolesión no suicida)

que el problema es mucho más habitual de lo que los médicos creen. Con base sobre todo en información anecdótica, el autor (PJL) ha llegado a la conclusión de que las principales formas de mutilación (como la autoamputación del pene) son más fre cuentes en los hombres, mientras que los comportamientos menos dañinos, como la ablación genital, son más probables en las mujeres jóvenes. Un ejemplo dramático y perturbador de autolesión no suicida tiene lugar en la película del 2010 El cisne negro ; asimismo, la ablación genital ocupó un lugar destacado en la película del 2001 La profesora de piano . La mutilación genital femenina como ritual cultural no es autoinducida y no entra dentro de este ámbito de autolesiones. Los problemas psicosociales desempeñan un papel importante, aunque no causal, en muchos trastornos genitales. Dado que esto es cierto para diversas afecciones genitales, esta sección se centrará solo en dos ejemplos: la dermatitis atópica y la pso riasis, en las que los factores psicológicos pueden desempeñar un papel importante en relación con el momento de aparición, el alcance, la gravedad y la duración de la enfermedad. La lite ratura publicada sobre estos dos trastornos se refiere casi en su totalidad a las formas habituales de la enfermedad, pero es razonable esperar que, cuando está afectada la zona genital, haya una disfunción psicosocial aún mayor que la descrita para la afectación generalizada. Dermatitis atópica y liquen simple crónico Como se indica en el capítulo 5, los autores creen que el liquen simple crónico representa la forma localizada de la derma titis atópica; en esta sección, estas dos afecciones se tratarán como un único trastorno. La dermatitis atópica se produce solo en una parte de los pacientes que están predispuestos de forma biológica a desarrollar la enfermedad debido a una atopia sub yacente o por defectos (como mutaciones de la filagrina) en la diferenciación de los queratinocitos epiteliales. La disfunción psicológica parece ser uno de los principales factores que influ yen en cuáles de estas personas predispuestas desarrollan la enfermedad. A menudo, estos aspectos psicológicos están pre sentes en una etapa temprana de la vida y con frecuencia se producen debido a una relación familiar disfuncional. 28 Ade más, los lactantes y los niños con dermatitis atópica tienen un mayor riesgo de presentar trastorno por déficit de atención con hiperactividad, depresión grave, ansiedad, trastorno nega tivista desafiante y trastorno del espectro autista. 29 En el caso de los adultos, en varios estudios de pacientes con dermatitis atópica se revela un aumento de los grados de ansie dad y depresión. 30,31 La presencia de estos dos trastornos causa el aumento del prurito que, a su vez, conduce al rascado incesante. Esto es responsable del desarrollo del «ciclo prurito-rascado» que caracteriza al trastorno. Por otra parte, hay pruebas de que los pacientes con dermatitis atópica y liquen simple presentan grados mayores de somatización, obsesión-compulsión e ideas suicidas. 32-35 En términos más psicoanalíticos, los pacientes con La disfunción psicosocial influye en el curso de la enfermedad

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Temas especiales en dermatología genital

dermatitis atópica suelen describirse como irritables, resentidos, llenos de culpa y hostiles. La mejoría de los resultados con la intervención psicológica y educativa muestra la gran impor tancia que tienen los factores psicológicos en el desarrollo de la dermatitis atópica y el liquen simple crónico. 36 Psoriasis Está claro que hay una predisposición genética y biológica al desarrollo de la psoriasis, aunque, al igual que en el caso de la dermatitis atópica, los factores psicológicos parecen influir en la cronología de las lesiones, la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Existe cierto acuerdo en que los gra dos altos de estrés, al menos en algunos pacientes, preceden al desarrollo y reagudización de la psoriasis. 37,38 Las personas con psoriasis presentan niveles apreciablemente más altos de ansie dad y depresión que el control poblacional; por ello, parece razonable creer que su presencia es causada, al menos en parte, por el estrés. 33,39 Además, los hombres con psoriasis consumen más alcohol. Los pacientes de ambos sexos, pero en especial las mujeres, son más propensos a fumar que los controles de los estudios. 40 Estos aspectos conductuales también pueden estar relacionados con la ansiedad y la depresión observadas. Los pacientes con psoriasis también son mucho más pro pensos a presentar alexitimia (incapacidad para comprender, procesar o describir emociones) y es posible que este rasgo de la personalidad influya en el curso de la enfermedad. 41 Por último, estos pacientes presentan grados de estigmatización y evitación o apego social superiores a los habituales, además de que tienden a percibir la falta de apoyo social. 42 La mala salud siempre tiene un efecto perjudicial en la CdV de los pacientes. La medición de la CdV mediante encuestas validadas es quizás el mejor abordaje para medir la disfunción psicosocial. 43 Estas encuestas se han administrado en casos de un gran número de afecciones cutáneas, pero debido a las limi taciones de espacio, aquí solo se considerarán la psoriasis y la dermatitis atópica. Vale la pena explorar cinco aspectos relati vos a los resultados de estos estudios sobre la CdV. En primer lugar, los trastornos cutáneos crónicos, en com paración con las enfermedades médicas sistémicas importan tes, parecen tener un efecto perjudicial desproporcionadamente grande sobre la CdV general. Esto no es motivo de sorpresa, dada la reacción social adversa hacia quienes padecen enfer medades visibles en comparación con quienes padecen afec ciones «invisibles» como la hipertensión y la diabetes. Además, existe un temor injustificado en buena parte de la población a que las enfermedades cutáneas sean contagiosas. En segundo lugar, la magnitud del efecto de estas dos enfer medades utilizadas como ejemplos, la psoriasis y la dermati tis atópica, que tiene sobre la CdV no es menor, sino bastante importante. 44,45 En tercero, el efecto perjudicial sobre la CdV de los pacien tes con psoriasis y dermatitis atópica aumenta con la gravedad La disfunción psicosocial es resultado de la enfermedad

de la enfermedad cutánea. Esto también es de esperar porque, a medida que aumenta la gravedad, es probable que las interaccio nes sociales e íntimas sean más problemáticas para el paciente. En cuarto, una distribución de la psoriasis y la dermatitis atópica que afecte al rostro o la región anogenital aumenta el efecto perjudicial de estas dos afecciones sobre la CdV en gene ral y sobre la intimidad en particular. 46,47 En quinto, la evaluación de la gravedad de la enfermedad y su repercusión en la CdV difiere bastante entre los pacien tes y los médicos. Con gran frecuencia, estos últimos creen que la disminución de la CdV es mucho menor que la perci bida por los pacientes. Esto está relacionado en buena medida con el hecho de que los médicos basan la estimación del efecto de la enfermedad sobre la CdV casi por completo en su obser vación de la extensión y gravedad de la afección, sin tener en cuenta lo que incluso una enfermedad leve puede significar para cada persona. El uso de cuestionarios de CdV completa dos por el paciente mejoraría esta discrepancia entre la pers pectiva del paciente y la del médico, pero, por desgracia, este tipo de encuestas casi solo se utilizan en un entorno de investi gación clínica y no en las consultas con los pacientes. Esta situación debe cambiar, ya que la subestimación de la percep ción del paciente sobre el efecto de la enfermedad en su CdV es degradante para él o ella e inevitablemente tendrá un efecto adverso tanto en la relación médico-paciente como quizás en la respuesta del paciente al tratamiento. Enfermedades genitales en la infancia Algunas afecciones genitales solo se presentan en los niños o son más frecuentes en los niños prepúberes. Además, muchas enfermedades cutáneas que afectan tanto a los niños como a los adultos presentan interrogantes o tratamientos únicos cuando se observan en los pacientes pediátricos. Los trastornos genitales producen ansiedad en los pacientes en general, con temores respecto a su malignización, funciona miento sexual, fertilidad y enfermedades de transmisión sexual (ETS). Los síntomas y las anomalías genitales en los niños oca sionan aún más ansiedad en los padres, quienes se sienten res ponsables de la enfermedad de su hijo, mientras son incapaces de aliviarla. A menudo, los médicos han investigado la posibili dad de una enfermedad de transmisión sexual o han abordado el tema del abuso sexual, lo que produce aún más ansiedad, actitud defensiva e ira. O bien, la atención excesiva de un pro genitor a los síntomas del niño puede causar ansiedad en este o que disfrute de la atención con la consiguiente manipulación. El tratamiento principal para los padres de niños con moles tias genitales es tranquilizarlos y advertirles de la informa ción que pueden encontrar en las redes sociales. Los folletos impresos sirven de apoyo, ya que la palabra escrita se percibe como fidedigna y asegura a los padres que el problema es reco nocido y compartido por otros. Su hija o hijo no está solo y tanto la información como el tratamiento de la enfermedad están disponibles. Para muchas familias es esencial que se les asegure que la enfermedad no es culpa de los padres y que no

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afectará la fertilidad, el funcionamiento sexual o el desarrollo de un tumor maligno.

Genitales sanos El aspecto de los genitales externos prepuberales varía con la edad del niño y con las diferencias habituales entre los niños. A menudo no se distingue el rango de normalidad, ya que los genitales no suelen examinarse de cerca en las exploraciones sistemáticas de la infancia. Además, a excepción del himen, hay poca información sobre las variantes y los cambios habituales de los genitales externos. Niñas Los genitales femeninos de la recién nacida reflejan los efectos de las hormonas maternas. La presencia de estrógenos produce labios menores grandes, que se extienden más allá de los labios mayores hinchados (fig. 15-1) . Puede producirse hiperpigmen tación fisiológica simétrica. La mucosa es de color rosado, elás tica y húmeda, con pliegues himeneales gruesos que cubren los pequeños orificios vaginales y uretrales. A menudo hay secre ciones lechosas fisiológicas. Cuando desaparecen los efectos de los estrógenos maternos, el cuerpo adiposo de los labios mayores disminuye y los labios menores subyacentes se vuelven vestigiales; por lo general, solo constituyen restos anteriores del frenillo del clítoris (fig. 15-2) . El delgado anillo himeneal está presente dentro del introito vaginal. Existen diversas variaciones habituales del aspecto y la forma del himen. En este momento, la mucosa es fina y atrófica,

Fig. 15-2. Esta vulva prepuberal muestra solo labios menores vestigia les que consisten únicamente en el frenillo del clítoris; los labios menores comienzan a agrandarse cuando aparecen los estrógenos. Los labios mayo res han perdido su cuerpo adiposo y son casi planos.

a menudo con eritema, lo cual preocupa a los padres. La fric ción, la orina, las heces, el lavado excesivo, los jabones, etcé tera, causan irritación en esta piel atrófica y frágil. Los tejidos carecen de elasticidad en la segunda infancia, lo que contribuye a que se desgarren con los traumatismos. Muchas niñas también experimentan adherencias del capuchón del clítoris al clítoris solo como resultado de esta leve irritación vulvar, al igual que se producen sinequias labiales en la línea media. Ambos procesos suelen revertirse en la tercera infancia. No obstante, en un estu dio reciente se ha informado que un tercio de las mujeres uni versitarias presentan sinequias de gravedad variable del clítoris al capuchón 48 y, de hecho, suelen persistir en la edad adulta. 49 Con el inicio de la pubertad, hay engrosamiento de todos los tejidos vulvares y vaginales, así como crecimiento del vello en la línea media. Los labios mayores vuelven a producir cuerpos adiposos más prominentes y los labios menores se alargan y engrosan de forma variable. El clítoris se agranda y el himen se engrosa con el agrandamiento del orificio central. Al igual que en la infancia, la mucosa se vuelve de color rosado, blanda, elás tica y húmeda. La secreción blanca es frecuente, ya que los estró genos endógenos estimulan las secreciones vaginales; en algunas chicas hay prurito debido a la humedad constante e inusual. Niños La influencia de las hormonas maternas en los genitales mas culinos es menos evidente. Los recién nacidos suelen presentar hinchazón del escroto como consecuencia de la acumulación de líquido en la túnica vaginal durante el proceso de parto o

Fig. 15-1. Esta recién nacida muestra una vulva con un fuerte efecto estrogénico materno, con labios menores hinchados que se extienden más allá de los amplios labios mayores; el himen es de color rosado, grueso y también sobresale.

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hidrocele. La hiperpigmentación del escroto y del cuerpo del pene puede ser más prominente al nacer, sobre todo en las per sonas con tez más oscura. Casi todos los recién nacidos presen tan fimosis, pero en la adolescencia solo el 6.8% de los hombres no pueden retraer el prepucio. 50 En la edad adulta, solo el 3.4% refirió fimosis en una revisión posterior de la literatura. 51 El debate sobre los riesgos, los beneficios y la ética de la cir cuncisión sistemática de los recién nacidos se mantiene. Algunos destacan los beneficios médicos de la disminución del cán cer de pene y de las afecciones cutáneas que se producen en el glande en quienes han sido circuncidados. Otros creen con fir meza que la circuncisión por cualquier motivo que no sea una indicación médica específica en una persona menor a la edad de consentimiento no es ética. De hecho, en el 2012 se pena lizó la circuncisión infantil en Alemania, aunque las protestas de las comunidades judía y musulmana dieron lugar a la revisión de esta ley. La política de la American Academy of Pediatrics indica que la circuncisión tiene beneficios para la salud, pero no los suficientes como para recomendarla a todos los niños. Sin embargo, considerando que las complicaciones son menores con la circuncisión neonatal que con la posterior, así como los bene ficios conocidos para la salud, la American Academy of Pedia trics opina que debe respetarse la decisión de los padres. La Canadian Pediatric Society tampoco recomienda la circuncisión sistemática de los recién nacidos. Las tasas de circuncisión están disminuyendo tanto en los Estados Unidos como en Canadá. Antes de la pubertad, el pene es corto y delgado. La pigmen tación es similar a la del cuerpo en general. El escroto es menos colgante y la piel es suave, fina y de color rosado, con pocas rugosidades. Ambos testículos son palpables como masas blan das dentro del escroto. Los prematuros tienen más probabilidades de presentar testículos no descendidos, que suelen ser unilatera les. Por lo general, estos descenderán a los 9 meses de edad. A veces se requiere la corrección quirúrgica, ya que estos casos tienen mayor riesgo de presentar neoplasias malignas, incluso cuando se corrigen. Puede haber pequeños milios en el escroto. En la pubertad hay un agrandamiento del pene, tanto en lon gitud como en circunferencia, con engrosamiento y desarrollo del glande. El escroto y los testículos también se agrandan y se vuelven más colgantes. La piel del escroto se oscurece y engrosa, desarrollando una textura áspera y plegándose en rugosidades en la mayoría de los hombres, pero no en todos. El vello púbico se observa primero a lo largo de la base del cuerpo y luego se extiende hacia los pliegues inguinales y la parte interna de los muslos a medida que se vuelve más oscuro, áspero y rizado.

Fig. 15-3. En esta niña se ha producido una aglutinación labial pos terior y una aglutinación labial anterior muy leve con liquen escleroso, una asociación conocida.

cubre la uretra (fig. 15-4) . Las niñas con aglutinación labial sue len ser asintomáticas a menos que se produzca retención urina ria o infección detrás de las sinequias. En una serie de 425 niñas con sinequias labiales, más del 82% eran asintomáticas, aunque el 4% experimentaron infecciones urinarias (IU). 54 En ocasiones, incluso las sinequias incompletas son molestas, ya que la orina

Sinequias labiales Presentación clínica

Las sinequias labiales son bastante frecuentes y se presentan hasta en el 3% de las niñas. 52 Se observan principalmente por debajo de los 3 años de edad. 53 Aparecen como una fusión de la línea media de los labios mayores que causa estenosis variable del introito (fig. 15-3) . En un estudio de 108 niñas se mostró que las adherencias eran posteriores en el 79% al 93% de las niñas afec tadas, a veces con formación de sinequias medias o anteriores. 53 En raras ocasiones, el vestíbulo vulvar se fusiona por completo y

Fig. 15-4. Esta niña ha experimentado una aglutinación labial casi completa, aunque todavía no hay interrupción funcional del flujo de orina. Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.

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puede quedar atrapada de forma parcial por encima de las adhe rencias, con goteo cuando la niña se pone de pie. Diagnóstico El diagnóstico se realiza por el aspecto clínico. La superficie lisa y plana que recubre el introito puede indicar la ausencia de la vagina, pero se distingue por la presencia de una fina línea cen tral translúcida de tejido fibroso en el sitio de la fusión. Fisiopatología Las sinequias suelen producirse por la inflamación crónica leve de la piel vulvar, debido a un traumatismo mecánico, infección o enfermedad cutánea, incluido el liquen escleroso o la derma titis irritativa (fig. 15-5) . Algunos han señalado que, dado que los estrógenos tópicos por lo general lisan las sinequias labiales, las concentraciones bajas de estrógenos pueden influir en la for mación de estas adherencias. No obstante, las concentraciones séricas de estrógenos en las niñas con sinequias labiales son las mismas que en las que no las tienen. Aun así, el epitelio vulvar infantil normal con insuficiencia de estrógenos (en comparación con las niñas pospúberes) es fino, se irrita con facilidad y es más propenso a formar cicatrices en comparación con la piel vulvar bien estrogenizada. El epitelio vulvar cicatriza con facilidad en general y más aún en la piel atrófica prepuberal. Tratamiento Por lo regular, no se requiere ningún tratamiento más allá de la tranquilización continua, ya que las sinequias suelen desapare cer en la pubertad. El tratamiento tradicional para las sinequias completas o sin tomáticas es la aplicación local de crema de estrógenos combi nada con masajes suaves y una buena higiene. En un estudio de

la bibliografía se muestra que entre el 50% y el 90% de las niñas con sinequias tratadas con crema de estrógenos y masajes se curaron (recurrencia del 30%), así como el 68% a 80% de las que recibieron corticoides tópicos (recurrencia del 23%). 52 La inter vención quirúrgica tiene una tasa de éxito del 100% (recurren cia del 0%). 55 Sin embargo, ninguna serie distingue las niñas con sinequias primarias (idiopáticas) de las que tienen adherencias debidas al liquen escleroso. El uso de un corticoide tópico es cru cial para tratar a las niñas con sinequias según la afección cutá nea, en especial el liquen escleroso, que puede causar cicatrices permanentes de otras estructuras si no se trata adecuadamente. La mayoría de los vulvólogos tratan la sinequia labial sin tomática con un ungüento tópico superpotente de corticoides (mucho menos irritante que una crema), como el propio nato de clobetasol al 0.05% o el ungüento de dipropionato de betametasona en vehículo aumentado u optimizado al 0.05% aplicado con mucha moderación c/12 h con un seguimiento mensual. Las niñas con enfermedades cutáneas deben seguir recibiendo un ungüento de corticoides de menor potencia, como el ungüento de desonida al 0.05%, a diario o tres veces por semana con medicación superpotente durante varias sema nas después de la lisis de las sinequias o, al menos, hasta la pubertad en el caso del liquen escleroso. Excepcionalmente se requiere la separación quirúrgica de bido al dolor, las infecciones o la retención urinaria. En una niña que coopera, esto se puede hacer utilizando anestesia tópica con lidocaína o prilocaína; una niña asustada se trata mejor bajo anestesia general o sedación consciente. A veces puede utilizarse un hisopo de algodón bien lubricado para separar los labios. A continuación, debe aplicarse diariamente una crema de estrógenos o un ungüento de corticoides hasta que cicatrice para evitar que vuelvan a formarse las sinequias. Al inicio, el médico debe reevaluar la zona cada pocos días para detectar las recidivas tempranas durante la cicatrización. Aunque se habla de la dermatitis del pañal como si se tratara de una afección específica de la piel, en realidad se trata de cual quier erupción que se presentan debajo del pañal. Estas erup ciones se producen debido al entorno específico de la zona del pañal y consisten principalmente en dermatitis de contacto irritativa, por fricción y, en ocasiones, candidiasis. Los pañales modernos han hecho que la dermatitis recalcitrante del pañal sea un acontecimiento mucho menos frecuente. Presentación clínica La dermatitis del pañal se caracteriza por placas rojas que mues tran diversos grados de descamación que pueden estar algo os curecidas por la humedad. Esto queda cubierto por el pañal y a veces presenta maceración y erosión cuando es grave. La morfo logía depende de los factores que producen la dermatitis. El problema que causa la dermatitis del pañal con mayor fre cuencia es la dermatitis de contacto irritativa producida por la orina y las heces mantenidas contra la piel. Se presenta como Placas y pápulas rojas Dermatitis del pañal

Fig. 15-5. Se ha formado una aglutinación labial posterior muy leve, de nuevo en el contexto del liquen escleroso, pero se ha resuelto con un cor ticoide tópico. Copyright © 2024 Wolters Kluwer, Inc. Unauthorized reproduction of the content is prohibited.