Crowson. Interpretación de biopsia de la piel 2 ed

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NEOPLASIAS DE TEJIDOS BLANDOS CUTÁNEOS Y SUBCUTÁNEOS SUPERFICIALES

colágeno dérmico polarizable, mientras que el tejido fibroso establecido por el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es débilmente birrefringente. PERFIL FENOTÍPICO. Los dermatofibromas se originan de células dendríticas residentes en el factor perivascular XIIIa y también pueden mostrar una lí- nea de diferenciación miofibroblástica, como lo revela una tinción significa- tiva para la actina del músculo liso. 12 CD34 es típicamente negativo. En los casos en que hay positividad para CD34, las áreas que exhiben esta positivi- dad están normalmente en los bordes periféricos de la lesión y, a menudo, es- tos casos representan histiocitomas fibrosos celulares y no dermatofibromas convencionales. El patrón de tinción híbrido CD34 y factor XIIIa es bastan- te característico para el histiocitoma fibroso celular, como se comenta a con- tinuación. Los genes HMGA1 y HMGA2, miembros de los genes de la fami- lia de proteínas del grupo de alta movilidad, codifican proteínas que actúan como factores de transcripción arquitectónicos y que, con frecuencia, están desregulados en una variedad de tumores mesenquimatosos benignos o lo- calmente agresivos. Se observó positividad tanto para HMGA1 como para HMGA2 en 21 de 22 (96%) dermatofibromas, pero solo en 3 (21%) y 1 (7%) de los 14 DFSP, respectivamente. Mientras que el 100% de los DFSP se tiñó para CD34, el 36% de los dermatofibromas también se marcaron para CD34. La inmunoreactividad de HMGA1 y HMGA2 en los dermatofibromas fue ge- neralmente fuerte y difusa, en contraste con la tinción débil y focal observa- da en los DFSP. 13 D2-40 también es característicamente positivo en lesiones de dermatofibroma, pero no en DFSP. 14 AMPLE