Crowson. Interpretación de biopsia de la piel 2 ed

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INTERPRETACIÓN DE BIOPSIAS DE LA PIEL

La placa de piel de zapa se caracteriza por un depósito de colágeno en la dermis acompañado de hiperplasia fibrocítica leve. En un estudio, la distri- bución de los tipos de colágeno en el angiofibroma y la placa de piel de zapa de pacientes con esclerosis tuberosa se examinó bioquímica e inmunohisto- químicamente por microscopía de inmunofluorescencia indirecta usando an- ticuerpos anticolágenos específicos de cada tipo. Los colágenos predominan- tes fueron los tipos I y III, que mostraron una fina distribución fibrosa en la periferia, mientras que la morfología asumió un cuadro caracterizado por ha- ces más grandes dispuestos centralmente. 8 En la placa fibrosa se observa una morfología similar; sin embargo, las le- siones se encuentran característicamente en el área de la cara. Nevo del tejido conectivo Se producen sobrecrecimientos hamartomatosos de colágeno y/o tejido elásti- co que entran bajo la designación de nevo de tejido conectivo. La placa de piel de zapa es una forma específica de nevo de tejido conectivo que se asocia con esclerosis tuberosa. Sin embargo, más comúnmente, los nevos del tejido conec- tivo no están asociados con la esclerosis tuberosa, aunque pueden observar- se en el síndrome de Buschke-Ollendorf asociado con osteopoiquilosis y me- lorreostosis relacionada con la heterocigosidad por mutaciones de pérdida de función en LEMD3, que codifican una proteína de membrana nuclear interna y la neoplasia endocrina múltiple I. Pueden clasificarse en colagenoma, elasto- ma y nevo mucinoso. En el colagenoma, los haces de colágeno son a menudo de mayor calibre y asumen una disposición aleatoria en la dermis. Los paque- tes pueden asumir una configuración nodular. Normalmente hay una marca- da reducción en las estructuras anexiales. No se observa la alteración queloi- dal de las fibras de colágeno típicas de una cicatriz hipertrófica o queloide. Por el contrario, no se observa el patrón laminado regular de diagnóstico de fibro- plasia dérmica de una cicatriz. Una mancha de tejido elástico disminuirá nota- blemente. En contraste, los elastomas están compuestos casi exclusivamente de tejido elástico. Al igual que en las lesiones de colagenoma clásico, no se obser- va la típica hiperplasia miofibroblástica característica de una cicatriz. Quizá lo más raro es el nevo mucinoso como una posible manifestación del síndrome de Hunter. La mayoría de los nevos del tejido conectivo se clasifican como colage- nomas. Una forma poco común de nevo del tejido conectivo es el nevo del teji- do conectivo fibroblástico, que se analizará con más detalle. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. El nevo del tejido conectivo fibroblástico es una le- sión hamartomatosa única descrita por De Feraudy y Fletcher que se presenta en la niñez o la infancia como una placa o nódulo. Las lesiones tienen predilec- ción por afectar la zona de la cabeza y el cuello, así como el tronco. Son benig- nos y eventualmente alcanzan un tamaño estable sin crecimiento adicional. 9 HALLAZGOS DE MICROSCOPÍA ÓPTICA. Las lesiones se caracterizan por peque- ños fascículos de células fusiformes pequeñas con núcleos cónicos y citoplas- AMPLE Nevo del tejido conectivo broblástico de De Feraudy y Fletcher