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Steven Agabegi Elizabeth Agabegi

 GUÍA DEFINITIVA para los exámenes de las rotaciones y asignaturas clínicas, y para el USMLE Step 2  Más de 1 000 recuadros con PUNTOS CLAVE y PERLAS CLÍNICAS  PREGUNTAS TIPO EXAMEN con explicaciones precisas y detalladas ( más de 400 preguntas disponibles en la versión impresa y en línea )  CAPÍTULOS ACTUALIZADOS que reflejan la práctica actual de la MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA

EDITORES PRINCIPALES Mark D. Duncan Kelley Chuang

Steven Agabegi, MD Elizabeth Agabegi, MD

Av. Carrilet, 3, 9.ª planta – Edificio D Ciutat de la Justícia 08902 L’Hospitalet de Llobregat Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: consultas@wolterskluwer.com Traducción Wolters Kluwer

Revisión científica Bardo Andrés Lira Mendoza

Especialista en Urgencias Médico Quirúrgicas, Diplomado en Medicina de Aviación, Instituto Politécnico Nacional; Investigador de accidentes de Aviación y Factores Humanos, Universidad Nacional Autónoma de México; Adscrito al servicio de Urgencias Hospital General “Mario Madrazo Navarro”, Instituto Mexicano del Seguro Social; Recer tificado por el Consejo Mexicano de Medicina de Urgencias; México.

Dirección editorial: Carlos Mendoza Editora de desarrollo: Núria Llavina Gerente de mercadotecnia: Pamela González Adaptación de portada: Alberto Sandoval Maquetación: Allondra L. Hdez./Alfonso Romero Impresión: Quad México / Impreso en México

Se han adoptado las medidas oportunas para confirmar la exactitud de la información presentada y describir la prác tica más aceptada. No obstante, los autores, los redactores y el editor no son responsables de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que incluye, y no dan ninguna garantía, explícita o implícita, sobre la actualidad, integridad o exactitud del contenido de la publicación. Esta pu blicación contiene información general relacionada con tratamientos y asistencia médica que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico, ya que los tratamientos clínicos que se describen no pueden considerarse recomendaciones absolutas y universales. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Algunos fármacos y produc tos sanitarios que se presentan en esta publicación sólo tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para un uso limitado al ámbito experimental. Compete al profesional sanitario averiguar la situación de cada fármaco o producto sanitario que pretenda utilizar en su práctica clínica, por lo que aconsejamos la consulta con las autoridades sanitarias competentes. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2024 Wolters Kluwer ISBN de la edición en español: 978-84-19663-85-6 Depósito legal: M-4154-2024 Edición española de la obra original en lengua inglesa Step-up to Medicine , 6.ª ed., de Steven Agabegi y Elizabeth Agabegi, publicada por Wolters Kluwer.

CONSEJO ASESOR

KELLEY CHUANG, MD Assistant Clinical Professor Department of Internal Medicine David Geffen School of Medicine at UCLA Hospitalist, VA Greater Los Angeles Healthcare System Los Angeles, California

MARK DUNCAN, MD Assistant Clinical Professor Department of Medicine University of Colorado Anschutz Medical Campus Denver, Colorado

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REVISORES

Los autores y la editorial desean dar las gracias a los siguientes estudiantes revisores, que han reali zado valiosas aportaciones a la revisión de la nueva edición, así como a los numerosos estudiantes lectores que han proporcionado comentarios continuos desde la publicación original del libro.

ANTHONIA OJO

SALVATORE AIELLO

EDWARD BURKHARDT

KAILA POMERANZ

SMIT DELIWALA

MICHAEL REZAEE

FLORENCE DOO

SHANNON SANCHEZ

WALEED KHAN

LAUREN SARTOR

YOON KOOK KIM

RACHEL SLUDER

MATT MOY

FAROOQ USMANI

PRÓLOGO

Cuesta creer que hayan pasado 14 años desde que se publicó la primera edición de Step-Up. Medi cina interna . Hoy, en su 6.ª edición, el éxito de este libro sigue siendo su cobertura en profundidad, pero concisa, de todos los temas médicos que los estudiantes se encontrarán durante los años clí nicos en la facultad de Medicina y los correspondientes exámenes de la National Board of Medical Examiners (NBME). Esta nueva edición de Step-Up. Medicina interna ha sido ampliamente revisada y editada a partir de los constructivos comentarios de estudiantes, residentes y profesores. Para ello, hemos tenido el honor de contar con la colaboración de un equipo distinguido de profesionales médicos, dirigidos por el Dr. Mark Duncan y la Dra. Kelley Chuang. Ellos han sido los encargados de refinar y actua lizar cada sección, enriqueciendo así el contenido de cada capítulo con la más reciente informa ción y prácticas. Nos gustaría reconocer y agradecer sinceramente a estos médicos por ofrecer su experiencia y su valioso tiempo en este esfuerzo. La excelencia de esta edición de Step-Up. Medicina interna es el resultado de su incansable esfuerzo. Esperamos que esta nueva edición de Step-Up. Medicina interna se convierta en un recurso indispensable y de inestimable valor en la travesía educativa durante los años clínicos de la facultad de Medicina. Por ello, le invitamos cordialmente a compartir sus reflexiones y recomendaciones para futuras ediciones enviándonos un correo electrónico a agabegs@ucmail.uc.edu.

Steve y Liz Agabegi

ÍNDICE DE CONTENIDOS

Consejo asesor iii Revisores iv Prefacio v 1 ENFERMEDADES DEL APARATO CARDIOVASCULAR

Dolor torácico 1 Cardiopatía isquémica 2 Insuficiencia cardíaca congestiva 14 Arritmias 21 Taquiarritmias 22 Bradiarritmias 31 Enfermedades del músculo cardíaco 32 Enfermedades pericárdicas 35 Valvulopatía 40 Cardiopatías congénitas 49 Enfermedades de la vasculatura 52 Neoplasias cardíacas 62 Choque 62

2 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

Enfermedades pulmonares obstructivas 71 Neoplasias pulmonares 82 Enfermedades de la pleura 86 Enfermedad pulmonar intersticial 93 Insuficiencia respiratoria 100 Enfermedades de la vasculatura pulmonar 108 Afecciones varias 115

3 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO Enfermedades del colon 120 Enfermedades hepáticas 127 Enfermedades de la vesícula biliar y las vías biliares 143

Enfermedades del apéndice 150 Enfermedades del páncreas 151 Hemorragia digestiva 157 Enfermedades del esófago 161 Enfermedades del estómago 167

Enfermedades del intestino delgado 171 Enfermedad inflamatoria intestinal 174

4 ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS

Enfermedades del páncreas 179 Enfermedades de la glándula tiroides 195 Enfermedades de la hipófisis 204 Enfermedades de las glándulas paratiroides 209 Enfermedades de las glándulas suprarrenales 212

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ÍNDICE DE CONTENIDOS

5 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO

Enfermedad cerebrovascular 221 Convulsiones 228 Trastornos del movimiento 231 Demencia 235 Estado mental alterado 237 Enfermedad desmielinizante 242 Enfermedades neuromusculares 244 Síndromes neurocutáneos 247 Enfermedades de la médula espinal 247 Afecciones varias 249

6 ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO Y DE LAS ARTICULACIONES

Enfermedades del tejido conjuntivo 258 Artritis inducida por cristales 270 Miopatías y síndromes dolorosos 274 Espondiloartropatías seronegativas 277 Vasculitis 280

7 ENFERMEDADES DE LOS SISTEMAS RENAL Y GENITOURINARIO

Insuficiencia renal 285 Proteinuria y hematuria 297 Enfermedad glomerular 302

Enfermedades tubulointersticiales 305 Enfermedades quísticas renales 307

Enfermedad vascular renal 310 Cálculos y obstrucciones 313 Neoplasias 317 Afecciones varias 322

8 LÍQUIDOS, ELECTRÓLITOS Y TRASTORNOS ACIDOBÁSICOS

Trastornos del volumen 323 Sodio 326 Calcio 331 Potasio 335 Magnesio 339 Fosfato 340 Trastornos acidobásicos 341 9 ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS Y NEOPLASIAS

Anemias 349 Anemias microcíticas 352 Anemias normocíticas 355 Anemias macrocíticas 357 Anemias hemolíticas 359

viii

ÍNDICE DE CONTENIDOS

Trastornos plaquetarios 368 Trastornos de la coagulación 372 Anticoagulación 377 Trastornos de las células plasmáticas 382 Linfomas 385 Leucemias 388 Trastornos mieloproliferativos 391

10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS

Infecciones de las vías respiratorias altas y bajas 394 Infecciones del sistema nervioso central 403 Infecciones del aparato digestivo 408

Infecciones del sistema genitourinario 413 Enfermedades de transmisión sexual 417 Infecciones de la piel y tejidos blandos 429 Infecciones de los huesos y las articulaciones 432 Zoonosis y enfermedades transmitidas por artrópodos 435 Infecciones fúngicas frecuentes 439 Otras infecciones fúngicas 443 Infecciones parasitarias frecuentes 444 Fiebre y sepsis 444 Infecciones diversas 449 11 ENFERMEDADES DE LA PIEL Y TRASTORNOS DE HIPERSENSIBILIDAD

Definiciones clave 452 Trastornos cutáneos frecuentes 452 Erupciones acneiformes 452

Dermatitis atópica y de contacto 454 Erupciones papuloescamosas 455 Reacciones alérgicas 458 Otros trastornos inflamatorios y autoinmunitarios 462 Afecciones cutáneas relacionadas con infecciones e infestaciones 465 Lesiones cutáneas benignas y malignas 470

Lesiones cutáneas benignas 470 Lesiones cutáneas malignas 471

12 MEDICINA AMBULATORIA

Enfermedades cardiovasculares 475 Cefalea 484 Enfermedades de las vías respiratorias superiores 487 Enfermedades digestivas 491 Problemas musculoesqueléticos 500 Visión general de las maniobras de exploración musculoesquelética 500

Enfermedades oculares 512 Trastornos del sueño 517 Afecciones varias 519 Medicina de las adicciones 524 Mantenimiento de la salud 529

ÍNDICE DE CONTENIDOS

ANEXO

Interpretación radiográfica 533 Interpretación de un electrocardiograma 537 Claves de la exploración física 550

Diagnóstico y tratamiento de problemas frecuentes 553 Estadística básica y medicina basada en la evidencia 559 Final de la vida y consentimiento informado 563

Preguntas 565 Respuestas 593 Índice alfabético de materias 613

11 Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad Mark D. Duncan

DEFINICIONES CLAVE

• Nota: las definiciones exactas de tamaño varían, pero a continuación se indican las definicio nes comunes más utilizadas • Dermatosis: cualquier lesión o grupo de lesiones cutáneas; término inespecífico utilizado para incluir cualquier tipo de enfermedad de la piel • Dermatitis: inflamación de la piel • Mácula: alteración plana circunscrita del color de la piel ≤ 1 cm • Mancha: una mácula >1 cm • Pápula: lesión sólida, elevada, sin líquido visible ≤ 0.5 cm • Nódulo: lesión única (pápula) > 0.5 cm • Placa: lesiones discretas elevadas > 0.5 cm, a menudo formadas por una confluencia de pápulas • Vesícula: lesión llena de líquido (líquido seroso) que está elevada y mide ≤ 0.5 cm • Pústula: llena de líquido (material turbio/purulento de células inflamatorias necróticas) • Ampolla: vesícula > 0.5 cm • Roncha o habón: elevación edematosa redondeada/plana en la piel; a menudo eritematosa • Telangiectasia: vaso sanguíneo visible y dilatado en la piel superficial que palidece • Petequia: pequeñas máculas eritematosas (1-2 mm), no pigmentadas, resultantes de micro hemorragias • Equimosis: decoloración roja o púrpura de la piel, no palpable y no blanqueante, debida a la extravasación de sangre en la piel • Púrpura palpable: decoloración palpable de la piel de color rojo o púrpura, sin desteñir, resultante de la extravasación de sangre en la piel con una etiología inflamatoria (es decir, vasculitis)

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

TRASTORNOS CUTÁNEOS FRECUENTES

Erupciones acneiformes Acné vulgar

A. Características generales 1. El acné vulgar es una afección inflamatoria de la piel que es más frecuente durante la adolescencia 2. La patogenia es multifactorial: a. Hiperqueratinización folicular b. Aumento de la producción de sebo c. La obstrucción de los folículos sebáceos (por el sebo) provoca la proliferación de Cuti bacterium acnes (una bacteria anaerobia, antes conocida como Propionibacterium acnes ) en el sebo d. Inflamación como resultado de la proliferación de C. acnes 3. Los factores de riesgo son: sexo masculino, pubertad, síndrome de Cushing, tez grasa, andrógenos (por cualquier causa) y medicamentos. La genética también desempeña un papel

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F IGURA 11-1 Acné comedoniano.

(Reimpresa con permiso de White AJ. The Washington Manual of Pediatrics . 2nd ed. Wolters Kluwer; 2016. Figura 15-13A).

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Punto CLAVE

4. Clasificación: a. Acné obstructivo: comedones cerrados (puntos blancos) o comedones abiertos (puntos negros) b. Acné inflamatorio: las lesiones progresan de pápulas o pústulas a nódulos, luego a quistes y después a cicatrices B. Tratamiento 1. Directrices generales: a. Indicar al paciente que mantenga limpia la zona afectada (no es necesario un lavado enérgico); reducir o suspender los fármacos que favorecen el acné (ciertos maquillajes, cremas, aceites, esteroides, andrógenos) b. Se tardan unas 6 semanas en notar los efectos de los medicamentos (la piel puede empeorar antes de mejorar). Empezar con un medicamento para evaluar su eficacia 2. Acné leve a moderado ( v. fig. 11-1): a. Comenzar con un retinoide tópico, o añadir peróxido de benzoílo tópico (2.5 %) si también hay lesiones papulopustulosas. Los retinoides tópicos aumentan la renovación celular y la descamación de la piel, lo que evita la obstrucción de los poros. El peróxido de benzoílo tópico previene la obstrucción de los poros y elimina las bacterias causan tes del acné b. Añadir retinoides tópicos si falla lo anterior. Provocan la descamación de la piel, lo que evita la obstrucción de los poros c. Añadir clindamicina tópica o dapsona tópica: ambas actúan para suprimir C. acnes 3. Acné pustuloso nodular de moderado a grave ( v. fig. 11-2): a. Los retinoides orales (p. ej., isotretinoína) deben considerarse al principio. Son extre madamente teratogénicos. Todas las pacientes deben tener dos pruebas de embarazo negativas antes de iniciar el tratamiento con isotretinoína oral. Además, deben utilizar dos métodos anticonceptivos durante un mes antes de empezar a tomar la medicación y hasta un mes después de dejar de tomarla Otras opciones son un antibiótico oral del tipo de las tetraciclinas o, en las mujeres, anticonceptivos orales o espironolactona oral Rosácea • Enfermedad crónica que provoca el enrojecimiento de la cara (principalmente de la frente, la nariz y las mejillas). Suele tener un aspecto muy similar al del acné, pero, a diferencia de este, aparece por primera vez a mediana edad • Afecta sobre todo a mujeres caucásicas de entre 30 y 50 años • Los hallazgos cutáneos más frecuentes incluyen eritema, telangiectasia, pápulas y pústulas con enrojecimiento, que suelen afectar a la cara. A diferencia del acné vulgar, no hay comedones ( v. fig. 11-3) • En los casos graves, la piel puede engrosarse y engrasarse y en la nariz toma un aspecto bul boso denominado rinofima (sobre todo en los hombres) • Tratamiento del eritema y el rubor: evitar el alcohol, las bebidas calientes, las temperaturas extre mas y los factores de estrés emocional. Si no es adecuado, puede utilizarse brimonidina tópica • Tratamiento de pápulas y pústulas: empezar con metronidazol tópico en gel; otras alternativas son el ácido azelaico y la ivermectina tópica. Si no es adecuado, pueden añadirse antibióticos sistémicos (p. ej., tetraciclina) y después isotretinoína oral, como última opción

• No existe una relación probada entre el acné y el chocolate, aunque otros alimentos (leche, dietas con alta carga glucémica) sí la tienen • Los anticonceptivos orales (especialmente algunas de las píldoras anticonceptivas orales más recientes) ayudan a algunas mujeres con acné

La isotretinoína oral debe conside rarse al principio del curso del acné grave, ya que es el único tratamiento que puede inducir una remisión a largo plazo. Punto CLAVE

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STEP-UP MEDICINA INTERNA

F IGURA 11-2 Acné noduloquístico grave.

(Cortesía de Robert I. Rudolph, MD. From Goodheart HP. Goodheart’s Same-Site Differential Diagnosis . 2nd ed. Wolters Kluwer; 2022. Figura 7-14).

Hidradenitis supurativa • Afección inflamatoria de la piel que afecta las zonas intertriginosas (la axila es el lugar más frecuente), lo que causa nódulos, abscesos y tractos sinusales drenantes que pueden provocar cicatrices • Más frecuente en mujeres, y de aparición típica en la segunda o tercera década de la vida. Fuerte relación con el tabaquismo • La patogenia incluye la oclusión folicular y su posterior ruptura, lo que provoca una inflama ción aguda • El tratamiento se basa en la gravedad de la enfermedad. Para la enfermedad leve puede utili zarse clindamicina tópica. Para la enfermedad moderada, pueden utilizarse antibióticos orales, retinoides orales o terapia hormonal; si estos no son adecuados, puede utilizarse adalimumab. En caso de enfermedad grave y extensa suele ser necesaria la extirpación quirúrgica

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Dermatitis atópica y de contacto Dermatitis atópica (eczema)

• Los términos «dermatitis» y «eczema» suelen utilizarse indistintamente. Existen varias der matosis comunes (dermatitis atópica, dermatitis de contacto, dermatitis por estasis, etc.) que cursan con lesiones secas, inflamadas y pruriginosas. El término «eczema» se refiere más comúnmente a la dermatitis atópica

F IGURA 11-3 Rosácea.

(Reimpresa con permiso de Goodheart HP. Goodheart’s Photoguide of Common Skin Disorders: Diagnosis and Management . 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2003. Figura 1-14).

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad l 455

• El eczema es más frecuente en niños, pero también se da en adultos y suele afectar las super ficies flexoras (p. ej., fosas antecubital y poplítea, muñecas). Suele asociarse a antecedentes personales o familiares de atopia (alergias estacionales, asma) • El tratamiento consiste en eliminar primero los factores desencadenantes (alérgenos, baños fre- cuentes sin hidratación, calor, poca humedad) y complementos como antihistamínicos para el prurito. Deben utilizarse corticoesteroides tópicos en las zonas afectadas y elegir la potencia de los corticoesteroides en función de la gravedad. Pueden utilizarse inhibidores tópicos de la cal cineurina (p. ej., tacrólimus) si la respuesta a los esteroides de alta potencia es inadecuada Dermatitis de contacto A. Características generales 1. Existen dos formas de dermatitis de contacto: irritante y alérgica 2. La dermatitis de contacto irritante es más frecuente y es el resultado de una agresión quí mica o física a la piel (p. ej., contacto con detergentes, ácidos o álcalis, o por lavarse las manos con frecuencia) a. No es necesario un episodio sensibilizante previo para producir la erupción (es decir, no es una reacción inmunológica) b. La erupción comienza poco después de la exposición al irritante (en contraste con el tipo alérgico, que comienza varias horas o unos días después) 3. La dermatitis alérgica de contacto es una reacción de hipersensibilidad retardada ( tipo IV ) a. No son necesarios antecedentes de atopia para que se produzca una dermatitis alérgica de contacto. Puede aparecer en cualquier persona b. La sensibilización de la piel se produce entre 1 y 2 semanas después de la primera exposición al alérgeno. La exposición posterior provoca dermatitis horas o días después de la reexposición. Por tanto, la dermatitis solo se desarrolla en pacientes que ya se han sensibilizado al alérgeno. Entre los alérgenos más comunes se encuentran la hiedra, el roble y el zumaque venenosos, el yodo, el níquel, el caucho, los medicamentos tópicos (p. ej., neomicina, anestésicos tópicos) y los cosméticos B. Características clínicas 1. El aspecto de la erupción depende del estadio a. Fase aguda: pápulas y vesículas eritematosas con supuración; puede haber edema b. Fase crónica: formación de costras, engrosamiento y descamación; liquenificación 2. La erupción suele ser muy pruriginosa y solo se encuentra en las zonas expuestas 3. El intervalo entre la exposición y la aparición de la erupción varía, pero suele ser de varias horas hasta 4 o 5 días C. Diagnóstico 1. El diagnóstico suele realizarse clínicamente basándose en la historia clínica y la exploración 2. La prueba del parche (para identificar el alérgeno que causó la reacción alérgica) está indicada si el diagnóstico es dudoso, la erupción no responde al tratamiento o la erupción reaparece D. Tratamiento 1. Evite el alérgeno de contacto 2. Aplicar compresas de agua fría del grifo 3. Aplicar corticoesteroides tópicos 4. Prescribir corticoesteroides sistémicos (p. ej., prednisona, 1 [mg/kg]/día) para los casos graves. Continuar durante de 10 a 14 días y luego disminuir gradualmente

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Punto CLAVE

No confundir la dermatitis alérgica de contacto con ninguna de las siguientes afecciones: • Dermatitis de contacto irritativa: la erupción suele ser idéntica a la observada en la dermatitis de contacto alérgica, salvo que la erupción comienza muy poco después de la exposición • Dermatitis atópica: inicio en la infancia • Dermatitis seborreica • Psoriasis

Erupciones papuloescamosas Psoriasis

A. Características generales 1. La psoriasis se debe a una proliferación anormal (marcadamente acelerada) de las células de la piel. Debido a ello, la piel no tiene tiempo de madurar normalmente. Esto conduce a una queratinización defectuosa, que causa la descamación 2. Se desconoce la causa, pero se cree que la genética es importante

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STEP-UP MEDICINA INTERNA

F IGURA 11-4 Psoriasis.

(Cortesía de David Sheinbein, MD. From Council ML, Sheinbein DM, Cornelius LA. Manual Washington de dermatología . Wolters Kluwer; 2018. Figura 3-8A).

3. Se trata de una afección crónica caracterizada por exacerbaciones y remisiones: mejora durante el verano (exposición al sol) y empeora en invierno (piel seca) 4. Los traumatismos cutáneos (p. ej., infección, abrasión) pueden provocar brotes locales en el lugar de la lesión, lo que se denomina fenómeno de Koebner 5. Hasta tres cuartas partes de los pacientes tienen la enfermedad algo localizada (< 20-25 % de la superficie corporal [SC]) 6. Menos del 10 % de los pacientes desarrollan artritis psoriásica ( v. cap. 6) B. Características clínicas 1. El subtipo clínico más común es la psoriasis crónica en placas; otras variantes son la pso riasis pustulosa, la psoriasis en gotas, la psoriasis ungueal y otras 2. Las lesiones son pápulas o placas eritematosas bien delimitadas que están cubiertas por una descamación gruesa y plateada; rara vez hay prurito ( v. fig. 11-4) 3. Signo de Auspitz: la retirada de las escamas provoca una hemorragia puntiforme 4. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, pero las zonas más comunes son las superficies extensoras de los miembros ( rodillas, codos ), el cuero cabelludo, la hendidura inter glútea, las palmas de las manos y las plantas de los pies 5. Piqueteado de la superficie de las uñas u onicólisis (separación distal de la uña del lecho ungueal) C. Tratamiento 1. Tratamiento tópico a. Los corticoesteroides y los emolientes son los fármacos de primera línea más común mente prescritos b. El calcipotrieno y el calcitriol son derivados de la vitamina D que se han convertido en fármacos de primera o segunda línea. Son muy eficaces en la mayoría de los pacientes c. Los alquitranes tienen un olor desagradable, por lo que su uso es menos aconsejable. Los pacientes deben esperar durante 4 a 6 semanas antes de ver un beneficio si utilizan alquitranes. Son más eficaces en terapia combinada y se asocian a una tasa de remisión del 80 % al 90 % d. Otras opciones son el tazaroteno (un derivado de la vitamina A), la antralina y los inhi bidores tópicos de la calcineurina e. El tratamiento combinado (p. ej., esteroides y calcipotrieno) es más eficaz que cual quiera de los fármacos por separado f. La fototerapia (con luz ultravioleta) debe utilizarse para la psoriasis moderada-grave si es factible 2. El tratamiento sistémico está indicado en pacientes con psoriasis grave. Las opciones inclu yen terapia inmunomoduladora (p. ej., metotrexato, infliximab, ciclosporina, etanercept), retinoides orales (p. ej., acitretina) y combinaciones de estos fármacos con fototerapia

La psoriasis no tiene cura, pero puede controlarse. Punto CLAVE

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Deben evitarse los esteroides orales en la psoriasis, ya que su interrupción puede causar brotes y precipitar la eritrodermia. Punto CLAVE

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Un hombre de 22 años con antecedentes de asma se presenta con una historia de 2 días de pápu las y placas eritematosas pequeñas y descamativas en el torso, la espalda y los cuatro miembros. El paciente refiere que hace 3 semanas tuvo un dolor de garganta incesante que acaba de resolverse. El paciente nunca había tenido esta afección cutánea y niega antecedentes familiares de psoriasis o cualquier otra afección dermatológica. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico probable?

A. Psoriasis en placas B. Psoriasis pustulosa C. Psoriasis en gotas D. Psoriasis eritrodérmica

Dermatitis seborreica A. Características generales 1. Trastorno cutáneo crónico, idiopático e inflamatorio que se da en todos los grupos de edad 2. Problema muy común (afecta al 5 % de la población), especialmente en pacientes con piel grasa 3. Factores exacerbantes: ansiedad, estrés, fatiga, factores hormonales 4. Localizaciones habituales: cuero cabelludo (caspa), nacimiento del cabello, detrás de las orejas, conducto auditivo externo, pliegues de la piel alrededor de la nariz, cejas, axilas, debajo de los senos, zona inguinal (pliegues de la piel) 5. Puede complicarse con una infección bacteriana secundaria B. Características clínicas 1. Los casos leves se manifiestan como caspa 2. En los casos graves aparecen escamas amarillentas, aceitosas y gruesas cerca de las pesta ñas, en el conducto auditivo externo, en la parte media del tórax, detrás de las orejas y en otros pliegues de la piel 3. Parches escamosos con zonas circundantes de eritema leve a moderado ( v. fig. 11-5) 4. Suele ser asintomática, pero puede producir prurito, lesiones cutáneas y caída del cabello si no se trata C. Tratamiento 1. La exposición a la luz solar suele ayudar 2. El champú anticaspa (de venta libre) suele ser adecuado 3. El ketoconazol tópico (para disminuir el recuento de levaduras en la piel) ha demostrado ser eficaz 4. Corticoesteroides tópicos para casos graves Pitiriasis rosada • Erupción papuloescamosa: inicialmente aparecen «manchas heráldicas» que recuerdan a la tiña (múltiples manchas redondas u ovaladas), y después aparece una erupción generalizada con múltiples lesiones de forma ovalada. La erupción se describe clásicamente como una erupción con aspecto de árbol de Navidad ( v. fig. 11-6) • No es contagiosa y posiblemente esté relacionada con el herpes de tipo 7 • Es frecuente en el tronco, la parte superior de los brazos y los muslos, y no suele aparecer en la cara. El prurito es frecuente y de intensidad variable • La respuesta es C: psoriasis en gotas. La presentación clínica del paciente concuerda con el diagnóstico de psoriasis en gotas. La psoriasis en gotas es la segunda forma más común de psoriasis, y representa menos del 10 % de los casos. El examen dermatológico revela numerosas pápulas y placas eritematosas pequeñas y descamativas en el torso y las extremidades. Este tipo de psoriasis suele aparecer tras una infección faríngea estreptocócica, por lo que debe pregun tarse a los pacientes si han tenido recientemente dolor de garganta o si se les ha diagnosticado faringitis estreptocócica. (A) La psoriasis en placas es la forma más común de psoriasis (casi el 90 %) y se caracteriza por placas eritematosas descamativas bien delimitadas, normalmente en codos, rodillas y cuero cabelludo. (B, D) Las psoriasis pustulosa y la eritrodérmica son las formas más graves de psoriasis, ya que ambas pueden comprometer las funciones protectoras de la piel (control de la temperatura, mantenimiento de los líquidos, equilibrio electrolítico). La psoriasis pustulosa se asocia con ampollas llenas de pus en lugar de placas. La psoriasis eritrodérmica, a diferencia de los otros tipos de psoriasis, suele afectar a todo el cuerpo y da a la piel un aspecto «quemado».

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Punto CLAVE

La dermatitis seborreica es una enfermedad crónica que no tiene cura. La terapia puede ser necesaria indefinidamente para controlar los síntomas.

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STEP-UP MEDICINA INTERNA

F IGURA 11-5 Dermatitis seborreica.

(Reimpresa con permiso de Goodheart HP. Goodheart’s Same-Site Differential Diagnosis: A Rapid Method of Diagnosing and Treating Common Skin Disorders . Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2010).

• Remite espontáneamente en pocas semanas (6 a 8) sin tratamiento. No hay más tratamiento que los antihistamínicos para el prurito. Las recidivas son infrecuentes Liquen plano • Lesiones mucocutáneas inflamatorias crónicas de etiología desconocida. Pueden estar asocia das a la hepatitis C y a determinados fármacos

• (4 P): P ápulas de punta plana, p ruriginosas, p oligonales y p urpúricas • Es más frecuente en muñecas, espinillas , mucosa oral y genitales • Tratar con corticoesteroides

Reacciones alérgicas Urticaria

• La urticaria está causada por la liberación de mediadores de los mastocitos, con el consi guiente aumento de la permeabilidad vascular. Puede ser aguda (< 6 semanas) o crónica

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

F IGURA 11-6 Pitiriasis rosada.

(Reimpresa con permiso de Fleisher GR, Ludwig S, Baskin MN. Atlas of Pediatric Emergency Medicine . Lippincott Williams & Wilkins; 2004. Figura 6-23A).

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad l 459

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

F IGURA 11-7 Urticaria.

(Reimpresa con permiso de Elder DE. Atlas of Dermatopathology . 4th ed. Wolters Kluwer; 2020. Clin. Fig. VA3-a).

• La urticaria puede precipitarse por alimentos, fármacos, látex, caspa animal, polen, polvo, plantas, infecciones, frío/calor y ciertas afecciones médicas (p. ej., vasculitis urticarial hipo complementémica) • Hallazgos: ronchas edematosas migratorias (urticaria) que a menudo aparecen rápidamente y luego desaparecen. Palidecen con la presión y pueden causar prurito intenso o escozor. Las lesiones empeoran con el rascado ( v. fig. 11-7) • El tratamiento consiste en la eliminación del agente causante. Los antihistamínicos son eficaces para el alivio sintomático. Los corticoesteroides sistémicos pueden ayudar en los casos más graves Angioedema • El mecanismo es similar al de la urticaria, aunque el angioedema se produce a mayor profun didad en la piel (es decir, la extravasación de líquido se produce en capas más profundas de la piel o tejido subcutáneo). El angioedema y la urticaria pueden producirse de forma simultánea o independiente • El angioedema puede estar causado por cualquiera de los precipitantes de la urticaria. Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina ( ECA ) son una causa específica de angioedema (la reacción suele producirse al cabo de una semana de empezar a tomar el fármaco) • A diferencia de la urticaria, que puede aparecer en cualquier parte, el angioedema suele afectar a los párpados, los labios y la lengua, los genitales, las manos o los pies • El angioedema da lugar a una piel hinchada, sin fóvea, con una hinchazón firme que es más sensible y «ardiente» que pruriginosa (porque hay menos mastocitos/terminales nerviosas sen soriales en los tejidos más profundos) Anafilaxia • La anafilaxia, la forma más grave de alergia, es una reacción alérgica sistémica potencialmente mortal provocada por una liberación masiva de mediadores mastocitarios (normalmente una reacción de hipersensibilidad de tipo I) que se produce en cuestión de segundos o minutos • Se han identificado numerosas causas, como alimentos (la causa más común), medicamentos, fármacos de radiocontraste, productos sanguíneos, venenos (p. ej., de serpientes), picaduras de insectos, látex, hormonas, ambrosía o moho, y diversas sustancias químicas • Los hallazgos clínicos incluyen signos cutáneos y mucosos (los más comunes y tempranos; urticaria, labios y lengua hinchados, edema periorbitario), signos respiratorios (disnea, sibi lancias, obstrucción de las vías respiratorias), signos gastrointestinales (náuseas/vómitos, dolor abdominal tipo cólico) y signos cardiovasculares (taquicardia, hipotensión, choque) • Tratamiento de la anafilaxia: • ABC: asegurar las vías respiratorias (puede ser necesaria la intubación) y proporcionar oxí geno suplementario, tratar la hipotensión con infusión rápida de líquidos intravenosos • Administrar epinefrina intramuscular inmediatamente; pueden ser necesarias varias dosis de 0.3 mg a 0.5 mg (preparación de 1 mg/mL). Si no responde, preparar infusión intravenosa de epinefrina • Si persisten las sibilancias a pesar de la epinefrina, administrar albuterol para el broncoespasmo

A diferencia del eritema multi forme, la urticaria tiene un centro claro o rosado y es blanqueable a la presión. Punto CLAVE

Punto CLAVE

Angioedema hereditario: afección autosómica dominante causada por la deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa, caracterizada por episodios recurrentes de angio- edema; puede ser potencialmente mortal: • El angioedema puede afectar al tracto gastrointestinal y pro vocar náuseas/vómitos y dolor abdominal (puede ser tan intenso que simule un abdomen agudo) • El angioedema grave puede provocar una obstrucción poten cialmente mortal de las vías respiratorias • El tratamiento es similar al de la urticaria. Administrar epinefrina

por vía subcutánea en caso de edema laríngeo o bronco- espasmo

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STEP-UP MEDICINA INTERNA

PERLA CLÍNICA 11-1

Tipos de reacciones de hipersensibilidad • Tipo I: mediada por inmunoglobulina (Ig) E (p. ej., anafilaxia, asma)

• Tipo II: mediada por IgG (o IgM) y células citotóxicas (p. ej., enfermedad de Goodpasture, pénfigo vulgar) • Tipo III: complejos antígeno-anticuerpo (p. ej., lupus eritematoso sistémico, reacción de Arthus, enferme dad del suero) • Tipo IV: mediada por linfocitos T (hipersensibilidad retardada) (p. ej., dermatitis alérgica de contacto, tuberculosis, rechazo de trasplantes)

• Coadyuvantes a tener en cuenta: antihistamínicos (bloqueadores H 1 y H 2 , como la difen hidramina y la ranitidina) y corticoesteroides. Son menos importantes para el tratamiento agudo de la anafilaxia Reacciones medicamentosas Visión general • Una reacción adversa a un fármaco no es necesariamente una reacción alérgica a un fármaco ( v. también Perla Clínica 11-1). Las reacciones adversas a medicamentos incluyen los efectos secundarios de los medicamentos, las interacciones medicamentosas, el perfil de toxicidad de los medicamentos y las enfermedades asociadas, y la alergia a medicamentos. La mayoría de los casos de reacciones adversas a medicamentos no están relacionados con la alergia (solo el 10 % tienen una verdadera base alérgica) • Muchos pacientes que declaran ser «alérgicos» a un medicamento creen serlo porque se les ha etiquetado incorrectamente sin pruebas inmunológicas directas. Sin embargo, dados los graves riesgos de una verdadera alergia a un fármaco, se debe evitar el medicamento sospechoso • Los antibióticos betalactámicos (penicilinas), el ácido acetilsalicílico, los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y las sulfamidas representan más del 80 % de todos los casos de alergia a medicamentos. Otros fármacos implicados son la insulina, los anestésicos locales, los inhibido res de la ECA y los fármacos de radiocontraste • Las reacciones de hipersensibilidad inducidas por fármacos se manifiestan más comúnmente como reacciones de tipo IV con erupciones maculopapulares difusas; sin embargo, los cuatro mecanismos de hipersensibilidad pueden servir como mecanismo subyacente, y los hallazgos clínicos pueden variar ampliamente y afectar a múltiples sistemas orgánicos (nefritis intersti cial, neumonitis, colapso cardiovascular por anafilaxia, etc.) Erupción fija de fármacos • Causada normalmente por antibióticos o AINE, la erupción medicamentosa fija aparece carac terísticamente pronto (en cuestión de horas) tras la reexposición al medicamento precipitante en la misma localización corporal • Suele aparecer una mancha morada y, al volver a exponerse, pueden aparecer más lesiones. Las lesiones suelen resolverse de manera espontánea, y dejan una zona de hiperpigmentación postinflamatoria Pustulosis exantemática generalizada aguda • La pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) se presenta con fiebre, leucocitosis y una erupción cutánea de pequeñas pústulas sobre un fondo eritematoso. La erupción suele producirse horas o días después de la exposición al fármaco, y suele comenzar en la cara y el cuello para extenderse después al tronco y los miembros • Los antibióticos son los responsables más comunes, y el tratamiento es de apoyo (interrupción de la medicación y esteroides tópicos) Síndrome de erupción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos • Reacción sistémica que suele aparecer entre 2 y 6 semanas después de empezar a tomar un medicamento (latencia más larga que otras reacciones medicamentosas). Los síntomas iniciales incluyen fiebre, linfadenopatía, edema facial y una erupción cutánea morbiliforme difusa. La reacción puede progresar hasta afectar a múltiples sistemas orgánicos, con mayor frecuencia al hígado, los riñones y los pulmones • Los medicamentos precipitantes más frecuentes son el alopurinol, los antiepilépticos, las sulfa midas, la vancomicina, la minociclina y la dapsona

Punto CLAVE

• Las reacciones alérgicas suelen aparecer en el plazo de 1 mes desde el inicio del fármaco. Es infrecuente que se produzca una reacción alérgica en menos de una semana

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad l 461

F IGURA 11-8 Eritema multiforme. A: ampolla. B: lesión en diana (o iris).

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

(Reimpresa con permiso de Bickley LS, Szilagyi PG. Bates’ Guide to Physical Examination and History Taking . 8th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2003. Tabla 4-8).

• El diagnóstico se realiza mediante un sistema de puntuación clínica basado en los anteceden tes de exposición a un medicamento común, los hallazgos típicos de la exploración (p. ej., fiebre, erupción morbiliforme) y las anomalías de laboratorio (eosinofilia, enzimas hepáticas anormales, lesión renal aguda) • Tras la retirada del agente agresor, el tratamiento puede incluir corticoesteroides si hay una afectación pulmonar o renal importante, y la afectación hepática puede evolucionar a veces a una insuficiencia hepática aguda que requiera un trasplante Eritema multiforme • El eritema multiforme (EM) es una afección inflamatoria de la piel que puede describirse como EM menor (afectación leve o nula de las mucosas, sin síntomas sistémicos) o EM mayor (afectación grave de las mucosas y síntomas sistémicos). El EM mayor es una entidad bien diferenciada del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) • El EM se caracteriza por máculas o pápulas eritematosas que se asemejan a lesiones en diana ( «lesiones en ojo de buey» ) que pueden volverse ampollosas ( v. fig. 11-8). Las lesiones cutá neas pueden ser pruriginosas y dolorosas, y suelen afectar a las palmas de las manos, las plan tas de los pies y la boca • El EM puede estar causado por medicamentos, aunque en la mayoría de los casos está causado por infecciones (especialmente por el virus del herpes simple). Los medicamentos precipitantes más frecuentes son los antibióticos, las sulfamidas, los antiepilépticos y los AINE. Otras causas de EM son las enfermedades autoinmunitarias, los tumores malignos, las vacunas y la radiación Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica • El SSJ y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) forman parte de un continuo de enfermedades con erupciones mucocutáneas graves. Son urgencias dermatológicas • El SSJ afecta a menos del 10 % de la SC, y la NET afecta a más del 30 % de la SC. El solapa miento SSJ/NET describe a pacientes con una afectación del 10 % al 30 % de la SC • La mayoría de los casos están causados por medicamentos (más comúnmente anticonvulsivos, antibióticos sulfa, alopurinol, nevirapina y AINE), aunque hasta una tercera parte de los casos no tienen un desencadenante aparente. El micoplasma es un precipitante infeccioso conocido • Las lesiones cutáneas suelen ser máculas eritematosas coalescentes y lesiones en diana que evolucionan a vesículas/ampollas con necrosis cutánea extensa y descamación. La afectación de las mucosas es muy frecuente tanto en el SSJ como en la NET • Potencialmente mortal (la tasa de mortalidad es del 10 % para el SSJ y del 30 % para la NET). Otras complicaciones son pérdida masiva de líquidos y electrólitos, infecciones secundarias y sepsis, y fallo multiorgánico • Manejo: ingresar en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o de quemados. Retirar la medi cación sospechosa; rehidratación agresiva y tratamiento sintomático. Está indicada la consulta urgente a dermatología y oftalmología Eritrodermia • Urgencia dermatológica potencialmente mortal que causa eritema y descamación que afecta el 90 % o más de la SC del paciente

Punto CLAVE

En el 90 % de los casos, el EM está causado por una infección. Las infecciones virales, bacterianas y fúngicas pueden causar EM, pero dos asociaciones comunes (y que suelen ser comprobables) son el virus del herpes simple (VHS) el Mycoplasma: • El tratamiento se dirige a la etiología subyacente (p. ej., aciclovir para el VHS). Los esteroides tópicos y los anti histamínicos orales se utilizan para el alivio sintomático; los esteroides orales pueden uti lizarse en los casos más graves La «regla de los nueve» es el método más rápido para estimar la SC afectada: la cabeza es el 9 %, cada brazo es el 9 %, cada pierna es el 18 % y cada lado del tronco (anterior y posterior) es el 18 % (p. ej., para una erupción que cubra ambos brazos y la mitad del pecho, la SC total afectada es el 27 %). Por otro lado, para zonas más pequeñas, la palma de la mano y los dedos, juntos, son el 1 %. Punto CLAVE

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STEP-UP MEDICINA INTERNA

F IGURA 11-9 Eritema nodoso.

(Reimpresa con permiso de Goodheart HP. Goodheart’s Photoguide of Common Skin Disorders: Diagnosis and Management . 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2003. Figura 25-17).

• La eritrodermia puede estar causada por medicamentos o por un brote de una dermatitis ya existente (como la dermatitis atópica o la psoriasis, especialmente tras la interrupción brusca de los esteroides orales). Un gran número de casos son idiopáticos. Otras asociaciones menos frecuentes son el síndrome de Sézary (linfoma cutáneo de linfocitos T), otras neoplasias hema tológicas y de órganos sólidos, enfermedades autoinmunitarias (lupus) e infecciones • El tratamiento consiste en cuidados intensivos de la piel (emolientes, apósitos, ambiente cálido y húmedo), antihistamínicos orales y corticoesteroides tópicos, y abordar la enfermedad subyacente

Otros trastornos inflamatorios y autoinmunitarios Eritema nodoso

Enfermedades de la piel y trastornos de hipersensibilidad

• El eritema nodoso aparece en forma de nódulos dolorosos, rojos, subcutáneos y elevados, localizados normalmente en la cara anterior de la tibia (con menor frecuencia en el tronco o los brazos) ( v. fig. 11-9). Es autolimitado y suele resolverse en pocas semanas. La erupción puede ir precedida de fiebre leve, malestar y dolor articular • Es mucho más frecuente en mujeres (sobre todo jóvenes) que en hombres • Muchas causas: infección por Streptococcus , tuberculosis, otras infecciones bacterianas, virales y fúngicas, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Behçet, embarazo, medicamentos (p. ej., anticonceptivos orales, sulfamidas, amiodarona, antibióticos), sífilis, tuberculosis, neoplasias malignas y otras. Muchos casos son idiopáticos • Para ayudar a determinar la enfermedad subyacente deben realizarse las pruebas siguientes: radiografía de tórax (para sarcoidosis, tuberculosis u otras infecciones), título de antiestreptoli sina-O, hemograma, velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva, y prueba cutánea de la tuberculina o ensayo de liberación de interferón γ . Las pruebas adicionales deben basarse en los factores del paciente (prueba de embarazo en mujeres, detección de infección de trans misión sexual [ITS], etc.) • Tratar la enfermedad subyacente si se conoce • Reposo en cama, elevación de las piernas y calor para los síntomas. Los AINE o el yoduro potásico pueden ayudar Una mujer de 41 años presenta unos bultos sensibles y agrandados en las espinillas. También refiere debilidad, fiebre subjetiva y artralgias. En la exploración física se palpan varios nódulos eritematosos sensibles en la cara dorsal de las piernas. ¿Cuál de las siguientes afecciones NO está asociada a esta afección dermatológica? A. Sarcoidosis B. Enfermedad inflamatoria intestinal

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